Эпендимома спинного мозга


Интрамедуллярные опухоли спинного мозга являются довольно редкой патологией, составляя 2 — 4% от всех опухолей спинного мозга у взрослых. Эпендимомы являются самыми распространенными, составляя около 34% от их общего числа. У мужчин встречаются несколько чаще (60%), чем у женщин. Средний возраст пациентов составляет 45 лет. Возникают они из эпендимарной выстилки центрального канала спинного мозга или конечного желудочка filum terminale. Опухоль растет медленно, между дебютом заболевания и установлением диагноза проходит в среднем 16 месяцев.

Около 65% эпендимом располагаются на шейном уровне и 19% захватывают шейный и верхне-грудной отделы, реже располагаются в грудном отделе и конусе спинного мозга. По гистологической природе выделяют следующие подтипы эпендимом спинного мозга: [1] миксопапиллярная эпендимома Grade I; [2] субэпендимома Grade I (в спинном мозге редко, чаще встречаются в желудочках головного мозга: 50 — 60% в IV желудочке, 30 — 40% в боковых желудочках, в спинном мозге около 2%); [3] эпендимома Grade II (клеточная, папиллярная, светлоклеточная, таницитарная); [4] анапластическая эпендимома Grade III.

читайте также статью: Интрамедуллярные опухоли спинного мозга (на laesus-de-liro.livejournal.com) [читать]
Наиболее общим ранним неврологическим симптомом интрамедуллярных опухолей спинного мозга является локальная боль вдоль позвоночного столба. У 70% больных она является острой в позвоночнике соответственно расположению опухоли. Боль чаще возникает в лежачем положении, характерна ночная, нечетко локализованная протопатическая боль. Средняя продолжительность времени от возникновения первичных симптомов до проведения оперативного вмешательства составляет 4,5 года, колеблясь от 3 месяцев до 11 лет. При цервикомедуллярной локализации опухоли могут наблюдаться вертикальный и горизонтальный нистагм, головокружение, приступы кашля, боль в области затылка, хрипота, дисфагия, спастический тетрапарез. Радикулярная боль имеет место у 10% больных и обычно ограничивается одним или двумя шейными, грудными или поясничными дерматомами. Болевые дизэстезии встречаются у 10% больных и обычно их описывают как чувство жара или холода в одной или нескольких конечностях. Спастичность, повышение сухожильных рефлексов, патологические стопные знаки могут проявляться достаточно рано у больных с поражением спинного мозга на шейном и грудном уровнях.

Золотым стандартом первичной диагностики эпендимом является МРТ интересующего отдела позвоночника и спинного мозга. На Т1-взвешенных томограммах при расположении опухоли на шейном и грудном уровнях определяется фузиформное утолщение спинного мозга с зоной гетерогенного изменения сигнала от ткани опухоли и сопутствующие изменения (кисты, кровоизлияния, петрификаты). На Т2-взвешенных изображениях проявления эпендимомы неспецифичны. Солидная часть опухоли обычно имеет умеренно гиперинтенсивный сигнал, однако яркость его может быть не такой высокой, как у кистозной части. Перитуморозный отек определяется как зона повышения сигнала, имеющая форму конуса с основанием, направленным в сторону опухоли. При внутривенном усилении с помощью МР-контрастных препаратов отмечается быстрое и достаточно гомогенное повышение сигнала от опухолевой ткани. При этом значительно улучшается дифференцировка компонентов эпендимомы и ее отграничение от перитуморозного отека. При слабом первоначальном контрастировании опухолевой ткани визуализацию величины повреждения ГЭБ улучшает применение удвоенных дозировок МР-контрастного препарата.

В качестве альтернативного способа диагностики при невозможности выполнения МРТ, допустимо использование КТ с контрастным усилением, однако ее возможности для диагностики эпендимомы ограничены. ДВ МРТ (диффузионно-взвешенная МРТ) и МР-трактография могут использоваться при планировании оперативного вмешательства, позволяя наметить наиболее без- опасный хирургический доступ и избежать травматизации функционально и жизненно важных структур мозга.

Хирургическое лечение — это единственный адекватный метод лечения эпендимом спинного мозга, основной целью которого является по возможности полное удаление опухоли. Операция выполняется под наркозом с контролем соматосенсорных и моторных вызванных потенциалов. Обязательно производится забор достаточной для биопсии части опухоли при помощи микроножниц и биопсийных пинцетов без электрокоагуляции с последующим проведением экспресс-биопсии. При эпендимомах в большинстве случаев (кроме злокачественных форм) опухоль хорошо отграничена от окружающей здоровой ткани спинного мозга и достаточно легко отделяется.

В течение двух суток после операции рекомендуется выполнение МРТ для оценки степени радикальности удаления опухоли. В случае наличия остаточного фрагмента опухоли рекомендуется повторная операция. В дальнейшем рекомендуется выполнение МРТ раз в год даже при тотальном удалении опухоли и более частая интраскопия в течение первого года после операции при неполной резекции. При доброкачественных эпендимомах лучевая терапия не проводится даже при неполном удалении, рецидиве или прогрессировании опухоли. Повторные операции показаны при продолженном росте эпендимом, однако они могут осложняться образованием ликворных фистул в результате недостаточного закрытия дуральной оболочки и как следствие — могут развиваться менингит и арахноидит.

Обратите внимание! Ранее традиционным методом лечения интрамедуллярных спинальных опухолей была биопсия с последующей лучевой терапией. Однако благодаря наличию современных диагностических методов исследования, развитию микрохирургической техники, использованию интраоперационного нейрофизиологического мониторинга в последнее время стала возможной радикальная резекция эпендимом спинного мозга с [!!!] хорошими функциональными результатами без риска увеличения инвалидизации.

использованы материалы статьи «Эпендимомы спинного мозга: обзор литературы и случай из практики» Зрелов А.А., Куканов К.К., Олюшин В.Е., Тастанбеков М.М., Александров М.В., Размологова О.Ю. Топоркова О.А.; РНХИ им проф. А. Л. Поленова — СЗФМИЦ, Санкт-Петербург (Российский нейрохирургический журнал имени профессора А.Л. Поленова, Том VII, № 3, 2015)

читатйте также статью «Удаление эпендимомы шейного отдела спинного мозга» В.В. Ступак, С.С. Рабинович, С.В. Шабанов Новосибирский НИИ травматологии и ортопедии им. Я.Л. Цивьяна (журнал «Хирургия позвоночника» №4, 2014) [читать]

Лучевая диагностика миксопапиллярной эпендимомы позвоночника

а) Терминология:
1. Сокращения:
• Миксопапиллярная эпендимома (МЭ)
2. Определения:
• Медленно растущая глиома, развивающаяся из эпендимальных клеток конуса спинного мозга, терминальной нити и конского хвоста

б) Визуализация:

1. Общие характеристики:
• Наиболее значимый диагностический признак:
о Накапливающее контраст образование конского хвоста с признаками кровоизлияний
• Локализация:
о Практически исключительно это конус спинного мозга, терминальная нить или конский хвост
о За пределами ЦНС эпендимомы встречаются редко:
— Метастазирование или прямая инвазия первичной опухоли ЦНС после операции
— Прямая инвазия эпендимомы или МЭ спинного мозга в крестцово-копчиковую область
— Первичная опухоль пресакральной области, таза или брюшной полости
— Первичная МЭ кожи или подкожных тканей крестцово-копчиковой области:
Возникает из эктопированных остатков эпендимальной ткани
• Размеры:
о Протяженность опухоли обычно составляет 2-4 позвоночных сегмента:
— Может полностью заполнять собой дуральный мешок на пояснично-крестцовом уровне
• Морфология:
о Четкие границы опухоли
о Овоидная, дольчатая или напоминающая сосиску форма

2. Рентгенологические данные при миксопапиллярной эпендимоме позвоночника:
• Рентгенография:
о Изменения вследствие ремоделирования костных структур:
— Увеличение межпедикулярного интервала
— Эрозии корней дуг
— Вдавление задней покровной пластинки позвонка
— Расширение межпозвонкового отверстия

3. КТ при миксопапиллярной эпендимоме позвоночника:
• Бесконтрастная КТ:
о Изоденсное интрадуральное образование
• КТ с КУ:
о Яркое гомогенное усиление
• Костная КТ:
о ± расширение спинномозгового канала:
— Истончение корней дуг
— Увеличение межпедикулярного интервала
— Вдавление стенок тел позвонков
— Может быть распространение опухоли в межпозвонковое отверстие с увеличением его объема

4. МРТ при миксопапиллярной эпендимоме позвоночника:
• Т1-ВИ:
о Обычно изоинтенсивность сигнала по сравнению со спинным мозгом
о Гиперинтенсивность сигнала связана с накоплением муцина
• Т2-ВИ:
о Опухоль практически всегда характеризуется гиперинтенсивным по сравнению со спинным мозгом сигналом
о Гипоинтенсивность по краям опухоли = гемосидерин:
— 70% интрадуральных опухолей позвоночника с признаками кровоизлияний являются эпендимомами
о Могут быть видны сосудистые полости
• STIR:
о Гиперинтенсивность сигнала
• Т1 -ВИ с КУ:
о Интенсивное контрастное усиление:
— В литературе есть описания неоднородного накопления контраста, являющегося признаком неинкапсулированных опухолей:
Неинкапсулированные опухоли могут характеризоваться наличием обширных зон некроза, внутриопухолевых кровоизлияний и прогрессирующей периваскулярной гиалинизации → различные характеристики сигнала

5. Несосудистые интервенционные рентгенологические исследования:
• Миелография:
о Четко ограниченное дольчатое образование, исходящее из конуса спинного мозга:
— Корешки спинного мозга выглядят распластанными вокруг образования
о Тонкий слой контраста, ограничивающий интрадуральное экстрамедуллярное образование

6. Рекомендации по визуализации:
• Наиболее оптимальный метод диагностики:
о Разноплоскостная МРТ с контрастированием
• Протокол исследования:
о У пациентов с жалобами на боль в спине в область исследования всегда необходимо включать конус спинного мозга

(Слева) Сагиттальный срез, Т1-ВИ с КУ: умеренно накапливающее контраст четко ограниченное интрадуральное экстрамедуллярное новообразование поясничного отдела позвоночника. МЭ обычно выглядит как округлое образование в области терминальной нити, иногда распространяющееся на конус спинного мозга. Наличие соединительнотканной капсулы, плотно не связанной и не окружающей корешки спинного мозга в большинстве случаев делает МЭ доступными для радикальной резекции.

(Справа) Интраоперационное фото: листки твердой мозговой оболочки разведены в стороны, в полости дурального мешка видна интрадуральная МЭ. Обратите внимание на умеренное выраженную сосудистую сеть на поверхности опухоли.

в) Дифференциальная диагностика миксопапиллярной эпендимомы позвоночника:

1. Опухоль оболочек нервов (ООН):
• Небольшая опухоль, связанная скорее с корешком спинного мозга, а не с терминальной нитью
• Крупные многоуровневые ООН бывает невозможно отличить от МЭ
• Опухоль нередко распространяется через межпозвонковое отверстие
• Кровоизлияния встречаются реже

2. Интрадуральные метастазы:
• Равномерное или узелковое контрастное усиление вдоль поверхности конуса спинного мозга, корешков
• Накапливающее контраст образование (образования), нередко множественные

3. Приобретенная эпидермоидная киста:
• Гипоинтенсивность сигнала в Т1-режиме
• Гиперинтенсивность сигнала в Т2-режиме: аналогична СМЖ
• Отсутствие контрастного усиления
• Обычно небольшие размеры

4. Менингиома:
• Сигнал в Т1- и Т2-режиме обычно изоинтенсивен спинному мозгу
• Чаще локализуется на уровне грудного и шейного отдела позвоночника:
о Локализация в области конуса/терминальной нити нетипична
• Кровоизлияния бывают нечасто
• Ремоделирование костных структур наблюдается редко

5. Параганглиома:
• Редкая опухоль конского хвоста
• Может быть высоковаскуляризированной:
о Неотличима от МЭ, хотя обычно имеет меньшие размеры

(Слева) Сагиттальный срез, Т1-ВИ с КУ: множественные накапливающие контраст узелки вдоль корешков конского хвоста, представляющие собой диссеминированные с током ликвора очаги МЭ.

(Справа) Сагиттальный срез, Т2-ВИ: массивная опухоль, заполняющая собой дуральный мешок от уровня Т12 до поясничного отдела позвоночника. Видны признаки выраженного вдавления задних покровных пластинок тел позвонков. Очаги низкой интенсивности сигнала в толще опухоли представляют собой зоны кальцификации и/или кровоизлияний.

г) Патология:

1. Общие характеристики:
• Этиология:
о Опухоль развивается из эпендимальных клеток терминальной нити
о Подкожные крестцово-копчиковые МЭ развиваются из рудимента копчиковой медуллярной трубки:
— Выстланная эпендимой полость в каудальной части нервной трубки, расположенная позади ануса
• Генетика:
о Спинальные эпендимомы генетически отличаются от интракраниальных эпендимом
• Сочетанные изменения:
о Острое субарахноидальное кровоизлияние, не связанное, например, с разрывом аневризмы
о Поверхностный сидероз

2. Стадирование, степени и классификация миксопапиллярной эпендимомы:
• I степень злокачественности по ВОЗ
• Могут быть локальные отсевы, диссеминация по субарахноидальному пространству
• Злокачественной дегенерации не бывает

3. Макроскопические и хирургические особенности:
• Мягкая дольчатая овоидной формы опухоль
• Поверхность опухоли имеет серовато-белую окраску
• Не инфильтрирует окружающие ткани, нередко окружена капсулой
• Может быть высоковаскуляризированной

4. Микроскопия:
• Веретеновидные, цилиндрические, кубические опухолевые клетки в виде сосочков радиально собраны вокруг хорошо васкуляризированной стромальной сердцевины
• Фиброзный, мукоидный матрикс
• Часто встречаются кисты, кровоизлияния, кальцинаты
• Митотическая активность низкая или отсутствует:
о Белок MIB (маркер клеточной пролиферации) обнаруживается только в 0,4-1,6% случаев
• Иммуногистохимия: положительные результаты исследования на кислый глиальный фибриллярный протеин, S100, виментин:
о Исследование на цитокератин отрицательно

(Слева) На сагиттальных Т1-ВИ с КУ (слева) и Т2-ВИ (справа) определяется четко ограниченное накапливающее контраст и гиперинтенсивное в Т2-режиме образование, исходящее из терминальной нити.

(Справа) Сагиттальный срез, Т2-ВИ: редкий случай подкожной МЭ у недоношенного новорожденного
. Опухоль состоит из солидного компонента и прилежащей к нему опухолевой кисты. Также видны признаки недоразвития крестца. Во время операции обнаружено, что опухоль тонким фиброзным тяжом соединяется с дуральным мешком.

д) Клинические особенности:

1. Клиническая картина миксопапиллярной эпендимомы позвоночника:
• Наиболее распространенные симптомы/признаки:
о Боль в спине
• Другие симптомы/признаки:
о Парапарез
о Радикулопатия
о Нарушение функции сфинктеров: 20-25%
• Особенности клинического течения:
о Симптомы напоминают грыжу диска
о Медленный рост опухоли затрудняет раннюю диагностику:
— С момента развития симптоматики до обнаружения опухоли проходит в среднем 2 года

2. Демография:
• Возраст:
о Широкие возрастные рамки: опухоль описана во всех возрастных группах:
— Пик заболеваемости: 30-40 лет
• Пол:
о М:Ж= 2:1
• Эпидемиология:
о Эпендимома: 4% всех первичных опухолей центральной нервной системы у взрослых:
— 30% эпендимом локализуются в позвоночнике
о Эпендимома спинного мозга: наиболее распространенная первичная опухоль спинного мозга у взрослых:
— 60% первичных опухолей спинного мозга
о МЭ: 27-30% всех эпендимом:
— Наиболее частая опухоль конуса спинного мозга, терминальной нити, конского хвоста
— 90% всех опухолей терминальной нити

3. Течение заболевания и прогноз:
• При радикальной резекции прогноз благоприятный:
о Поздние рецидивы и отдаленные метастазы при радикальной резекции встречаются редко
• Риск местного рецидива при неполной резекции:
о Диссеминация стоком СМЖпри повреждении капсулы опухоли
• Макроскопические характеристики опухоли имеют большее прогностическое значение, чем ее гистологические особенности:
о Инкапсулированные опухоли, доступные радикальной резекции, характеризуются относительно низкой частотой местных рецидивов (ок. 10%), чем опухоли, удаляемые частично или методом кускования (ок. 19%)
о Продолжительность жизни пациентов напрямую связана с радикальностью выполненной резекции:
— Тотальная резекция характеризуется более высокой продолжительностью жизни, чем нерадикальная
• У пациентов детского возраста опухоль чаще метастазирует и отличается более агрессивным поведением:
о Высокая частота местных рецидивов и диссеминации опухоли в ЦНС

4. Лечение миксопапиллярной эпендимомы позвоночника:
• Резекция:
о Радикальная резекция возможна более чем в 85% случаев
• Лучевая терапия показана при нерадикальной резекции или местном рецидиве опухоли:
о МЭ являются радиочувствительными опухолями
• Адъювантная терапия при множественных поражениях

е) Диагностическая памятка:
1. Следует учесть:
• При обнаружении опухоли конуса спинного мозга показано исследование как минимум до уровня среднегрудного отдела позвоночника
• Медленный рост опухоли приводит к позднему развитию симптоматики и поздней диагностике
2
. Советы по интерпретации изображений:
• Обнаружение гиперинтенсивного в Т1- и Т2-режиме, накапливающего контраст, с признаками кровоизлияний объемного образования терминальной нити спинного мозга с высокой долей вероятности позволяет заподозрить МЭ

ж) Список использованной литературы:
1. Cimino PJ et al: Myxopapillary ependymoma in children: A study of 11 cases and a comparison with the adult experience. Pediatr Blood Cancer. 61 (11): 1969-71, 2020
2
. Germans MR et al: Spinal axis imaging in non-aneurysmal subarachnoid hemorrhage: a prospective cohort study. J Neurol. ePub, 2020
3. Lundar T et al: Pediatric spinal ependymomas: an unpredictable and puzzling disease. Long-term follow-up of a single consecutive institutional series often patients. Childs Nerv Syst. ePub, 2020
4. McCormick PC: Microsurgical enbloc resection of myxopapillary cauda equina ependymoma. Neurosurg Focus. 37 Suppl 2:Video7, 2020
5
. Menzilcioglu MS etal: A Rare Case Of Extramedullary Myxopapillary Ependymoma. Spine J. ePub, 2020
6. Barton VN et al: Unique molecular characteristics of pediatric myxopapillary ependymoma. Brain Pathol. 20(3):560-70, 2020
7
. Nakamura M et al: Long-term surgical outcomes for myxopapillary ependymomas of the cauda equina. Spine (Phila Pa 1976). 34(21):E756-60, 2020

— Также рекомендуем «МРТ при гемангиобластоме позвоночника»

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 29.8.2019

Источник: meduniver.com

Эпендимома – это доброкачественная или злокачественная первичная опухоль центральной нервной системы, возникшая в результате мутации клеток. Эпендима, или эпителий эпендимальный (верхний покрой) – это тонкая оболочка, выстилающая изнутри мозговые желудочки и центральный канал спинного мозга.

Особенность эпендимом – появление вторичных очагов (метастазов) в местах заполнения ликвором. Спинномозговая жидкость необходима для поддержки нормального уровня внутричерепного давления, обменных процессов между мозгом и кровью, функционирования вегетативной нервной системы. Среди внутричерепных новообразований занимают 8% общего количества опухолей и распространены среди пациентов до 5 лет. Появлению новообразований способствуют:

  • Генетические нарушения или предрасположенность к опухолевым заболеваниям, поражение вирусными онкогенными заболеваниями, в частности инфекционными болезнями.
  • Потенциально опасные экологические факторы (неблагоприятное влияние ионизирующего излучения, длительное воздействие загрязненной атмосферы, вредное производство, нахождение в зоне линий электропередач).

Вдобавок эпендимома может возникать в результате употребления в пищу продуктов, несущих в составе переизбыток нитратов. Доказано, что частое использование мобильного телефона, курение способны стать причиной опухолевых заболеваний. Упомянутые дополнительные факторы порой виноваты в том, что нормальная клетка постепенно трансформируется в опухолевую.

Классификация эпендимом

Всемирная Организация Здравоохранения (ВОЗ) разделяет степени развития эпендимомы в зависимости от гистологической структуры ткани.

I стадия (grade 1) – субэпендимома. Область локализации – преимущественно желудочковая система мозга. Новообразование не склонно к метастазированию, в основном характеризуется благоприятным прогнозом по причине замедленного роста эпендимомы. Миксопапиллярная эпендимома – новообразование может локализоваться в области конского хвоста, спинного мозга. Характеризуется благоприятным прогнозом из-за отсутствия путей распространения.

Опухоль эпендимома

II стадия (grade 2):

  • Эпендимома – 9391/3;
  • Светлоклеточная эпендимома – 9391/3;
  • Папиллярная эпендиомома – 9394/1;
  • Эпендимомасхимерой RELA (RELA fusion-positive – 9396/3*);
  • Удлиненноклеточная эпендимома.

III стадия (grade 3) – анапластическая эпендимома – 9392/3. Необходимо отметить, что такой вид опухолей, как эпендимобластома через способность к инвазии и рецидивам ранее включена в классификацию эпендимом.

V степень (grade 4). ВОЗ принял изменения в указанную выше классификацию: новообразование отнесли к группе эмбриональных опухолей.

Между степенями злокачественности невозможно провести точную грань, основываясь лишь на строении тканевого уровня. Необходимо учитывать атипию ядер, наличие некрозов, митозов и пролиферацию эндотелия сосудов. Только наблюдая за структурой роста новообразования, протеканием заболевания можно сделать выводы о степени развития опухоли.

Теперь рассмотрим виды в зависимости от области локализации.

Эпендимома головного мозга

Области локализации – расположение опухоли в области бокового (правого или левого) желудочка, перекресток путей оттока ликвора (четвёртый желудочек). Чаше диагностируется у пациентов до пяти лет, реже после тридцати лет. В период обострения проявляется внешними симптомами:

  1. Нарушение функций опорно-двигательного аппарата (снижение регуляции равновесия, координации движений и мышечного тонуса).
  2. Нарушение зрения (расплывание, двоение предметных очертаний, плавающие помутнения перед глазами, потеря периферического обзора, нервный тик).
  3. Длительная головная боль (ноющие болевые ощущения, которые свидетельствуют о повышенном давлении на ткани мозга, воспалении мозговых оболочек или блокировании путей вывода спинномозговой жидкости).
  4. Спазмы (непроизвольные судорожные сокращения мышц, тяжесть в голове, боль в области шейного отдела).
  5. Ощущение тошноты, нередко предшествующее рвоте.

Эпендимома спинного мозга

Локализация – область позвоночника, терминальный отдел позвоночного канала. Чаще новообразования диагностируется у детей шести лет, довольно редко – у взрослых пациентов после сорока.

Основные симптомы:

  1. Локальная боль в области позвоночника (болевые ощущения в чётко ограниченном участке с последующим частичным ограничением подвижности в связи с прорастанием опухоли на костную ткань).
  2. Расстройство процессов мочеиспускания и дефекации (нарушение мышечного тонуса, отчего возможно возникновение запоров или недержания каловых масс).
  3. Нарушение чувствительности (отсутствие реакции на внешние и внутренние раздражители из-за структурных нарушений центрального и периферического отделов нервной системы).
  4. Периферические и центральные парезы (ограничение количества произвольных движений или частичная атрофия мышц, повышенные или ослабленные сухожильные рефлексы, рефлекторные судорожные движения той или иной части тела, сопутствующие произвольному движению другой части тела).

Эпендимома конского хвоста

Локализация – терминальный отдел позвоночного канала. Возраст больных составляет от двух до тринадцати лет, среди старшего поколения замечены единичные случаи возникновения новообразования.

Симптомы:

  1. Боль в спинном отделе (тянущие болевые ощущения с последующим распространением в области мягких тканей задней поверхности таза).
  2. Нарушение процесса мочеиспускания (задержка мочи вследствие слабости мышц пузыря, недержание мочи из-за ослабления мышц, запирающих мочевой канал).
  3. Нарушение процесса дефекации (нарушение мышечного тонуса, впоследствии чего возможно возникновение запоров или недержания каловых масс).
  4. Сексуальная дисфункция (расстройство полового влечения, задержка эрекции, появление болевых ощущений).
  5. Периферические парезы (снижение мышечного тонуса, самопроизвольные сокращения группы мышечных волокон, возникновение контрактуры, общая слабость, ослабление рефлексов).

Парез на лице

Диагностика опухоли

Чтобы своевременно установить диагноз, требуется провести комплексное обследование пациента, проанализировать анамнез больного, изучить двигательно-рефлекторную сферу.

Для оценки состояния больного полагается применение методов:

  1. Электромиография. Данный вид исследования прописан для комплексной оценки функционального состояния мышечных тканей и нервов.
  2. Компьютерная томография (КТ) – рентгеновский метод лучевой диагностики.
  3. Магнитно-резонансная томография (МРТ) – анализ структуры, формы и общего размера новообразования. Важен факт: в отличие от КТ, где потребуется использовать рентгеновское излучение, при МРТ используется воздействие мощного электромагнитного поля, что признано безопасным для детей.
  4. Нейросонография. Метод обследования с помощью ультразвука, который применяется только детям младше двух лет. Происходит проверка на предмет аномалий развития структур головного мозга, наличие расширения ликворного пространства или тромбов. В процессе обследования дополнительно измеряется желудочковый индекс, который поможет выявить внутричерепную гипертензию на самых ранних сроках жизни малыша.
  5. Стереотаксическая биопсия. С помощью биопсии осуществляется забор фрагмента мозговых тканей с последующим определением тактики необходимой терапии.
  6. Прямая офтальмоскопия – метод обследования состояния чувствительности клеток сетчатки при передаче сигналов в ткани мозга.
  7. Электроэнцефалография – метод обследования мозговых структур на наличие функциональных нарушений в работе мозга.
  8. Люмбальная пункция – метод измерения ликворного давления для установления факта наличия атипичных клеток.

Лечение эпендимомы

Учитывая возрастную категорию больного, выбор способа лечения зависит от области локализации и размера новообразования.

Эпендимома на затылке

При эпендимоме могут быть использованы подобные методы лечения:

  1. Хирургическая операция – удаление необходимых участков опухоли с помощью трепанации. Риск рецидива довольно высок, поскольку невозможно гарантировать полное устранение опухоли после вмешательства. При частичном удалении необходимо назначение дополнительных курсов.
  2. Лечение с помощью ионизирующих излучений – метод облучения необходимой области мозга. С помощью данного метода останавливается рост, а также уменьшается размер образования. По статистике такое сочетается с хирургической операцией.
  3. Химиотерапия – метод лечения с помощью лекарственных препаратов. По принципу действия химиотерапия не является самостоятельной, поскольку назначается с целью уменьшения болевого синдрома, комплексной защиты от проявлений болезни, поддержания уровня жизнедеятельности пациента.

Самым действенным видом лечения раковых образований признано хирургическое вмешательство. В совокупности с лучевой терапией оно действительно может многое. Однако проблема с повторным появлением раковых клеток в действительности гораздо сложнее и представляет целый комплекс лечебных мероприятий.

Перед началом и во время выбранной методики лечения не исключено применение народных и домашних способов. Чтобы не дать опухоли развиваться, а также для уменьшения болевого порога, равновесия психофизического состояния и облегчения страданий в целом, рекомендуют применение отдельных народных средств:

  1. Смесь воды, бромистого и йодистого натрия (микстура в соотношении 200/4/2) – 20 г после приёма пищи.
  2. Настой из шиповника – 20 г сушеного растения на 500 мл кипяченой воды трижды в день после еды.
  3. Употребление сыворотки, пахты, простокваши – 300 г перед приёмом пиши.

Научными исследованиями доказано, что металл иридий в содействии с органическим материалом способен заполнять опухоль синглетным кислородом, что, в конечном результате, становится основанием для частичного уничтожения опухолевых клеток.

Народная медицина гласит: если исключить купание в горячей воде, опухоль будет уменьшаться, а не расти. Полагается обмываться только холодной водой.

Нервная система и психика человека, будучи в тесной взаимосвязи с мозгом, оказывают на орган непосредственное влияние. Больной опухолевым заболеванием должен располагать временем и верить в скорое выздоровление.

Графологи, которые занимаются изучением почерка человека, утверждают, что по почерку возможно отследить появление опухолевых заболеваний на самых ранних стадиях, так как при написании появляются надломы и углы в буквах.

Приведённая выше методика лечения считается относительной. Избавиться от опухоли с помощью указанных методов не представляется возможности. Распознавание болезни не может проводиться людьми без медицинской практики. Правильное лечение опухолевых заболеваний относится только к обязанностям врачей!

Прогноз при эпендимоме

Жизнь после эпендимомы зависит от стадии развития новообразования. По истечению 5-летнего срока после удачной операции выживаемость в процентном соотношении среди взрослых пациентов составляет 60-70%, среди детей до 5 лет – 20-30 %. Статистический показатель числа умерших после операции равен 5-8%.

Люди с эпендимомой I-II степени живут 10 лет после успешного завершения операции, с опухолью III степени – 2-3 года. Периодичность прохождения профилактических осмотров после лечения для своевременного определения рецидива болезни – не позднее чем через 6 месяцев.

Положительные прогностические факторы:

  1. Появление опухоли у взрослого человека.
  2. Тотальное удаление при опухолевом поражении.
  3. Расположение опухоли над наметом мозжечка.
  4. Отсутствие признаков возврата клеток и тканей в недифференцированное состояние при проведении гистологического исследования.

Негативные прогностические факторы:

  • Появление новообразования среди детей младше 5 лет.
  • Локализация новообразования – отдел внутреннего основания черепа.
  • Субтотальное удаление при опухолевом поражении.
  • Анапластическая опухоль.

На вопрос, можно ли вылечить эпендимому, научная медицина однозначного ответа не имеет. Сказать, что опухоль тканей мозга не оставляет негативные последствия после себя, невозможно. Необходимо отметить, что после завершения операции у пациентов не исключена возможность развития неврологической симптоматики. Наблюдались случаи ухудшения зрения и слуха. В целом будущий прогноз зависит от большинства факторов, самым основным из которых является продолжительность развития опухоли. Своевременное применение нужного способа лечения может помочь комплексному восстановлению организма.

Источник: onko.guru

Статья написана из книги «Опухоли мозга. КТ- и МРТ-диагностика». Посмотреть/заказать >>>

Номенклатура

Опухоли нейроэпителиальной ткани / Эпендимарные опухоли / МКБ/О 9391/3 (G II), Эпендимома

Определение

Эпендимома чаще встречается у детей и располагается, преимущественно, в IV желудочке, а у взрослых чаще супратенториально, представляя собой кистозно-солидный или целиком солидный узел (головки стрелок на рис.524,525), может содержать петрификаты и быть окруженной перифокальным отеком.

Рис.522-523

Эпидемиология

3-5% от всех опухолей ЦНС, 6-12% от опухолей ЦНС детского возраста, пики встречаемости 1-5 лет и 30 лет.

Морфология и биологическое поведение

Супратенториальные эпендимы, как правило, более характерны для взрослых, а инфратенториальные — для детей.

Эпендимомы супратенториальной локализации представляют собой гетерогенные массы, расположенные, в подавляющем большинстве случаев, субэпендимарно в лобной, теменной и височных долях с нечеткими и неровными контурами, окруженные перифокальным отеком. Имеется масс-эффект, иногда достаточно выраженный.

Соотношение частоты встречаемости супра- к инфратенториальным эпендимомам соответствует 2:3, что определяется более частыми дебютами в детском возрасте.

Кальцификация характерна и наглядно демонстрируется на КТ (~ 50%). До 45% эпендимом задней черепной ямки содержат кальцификации [48]. Кистозные участки встречаются в опухоли (~ 50%) и иногда достигают довольно больших размеров. Небольшая часть случаев может сопровождаться кровоизлияниями (15 % случаев) [92,117,122,112,166,168,197].

При интравентрикулярной локализации перифокального отека нет, его возникновение связано с инвазией в эпендиму и прорастанием мозгового вещества [2], что обычно предшествует анапластической дегенерации [137].

Рис.526-528

Эпендимома правого бокового желудочка, содержащая обызвествления и последствия кровоизлияния, что отражается в↓МР-сигнале на Т2*,Т2 (головки стрелок на рис.526,528) и очаге↑плотности на КТ (головка стрелки на рис.527).

Рис.529-531

Крупный солидный опухолевый узел эпендимомы в правом боковом желудочке, изоинтенсивный ликвору на Т2 (звёздочка на рис.529) и имеющий ↓МР-сигнал по Т1 (стрелки на рис.529,530). Эпендимома, растующая в просвет IV желудочка из пластинки четверохолмия (стрелки на рис.531), приводящая к обструктивной гидроцефалии, отраженной в расширении боковых желудочков (головки стрелок на рис.531).

Эпендимомы инфратенториальной локализации располагаются в полости IV желудочка, классически возникают из области “писчего пера” и представляют собой ячеистое образование, распространяющееся через отверстия Люшка и Мажанди в САП цистерн и области мостомозжечковых углов, а так же вдоль продолговатого и спинного мозга.

Кисты так же часто встречаются. Опухоли, локализованные в IV желудочке, наиболее вероятно приводят к обструкции ликворотока, чем супратенториальные. Перифокальный отек для инфратенториальных эпендимом не характерен, и свидетельствует о нарастании анаплазии и инфильтрации стволовых структур. Встречаются геморрагии.

Рис.532-534

Эпендимома IV желудочка имеет ячеистую структуру, по типу ”соль с перцем” (головки стрелок на рис.532) и распространяется через отверстие Люшка и через большое затылочное отверстие в позвоночный канал по задней поверхности спинного мозга (звёздочка и стрелки на рис.533,534). Обратите внимание на выпадение МР-сигнала на Т2 от турбулентности и напряженного потока ликвора в области водопровода на фоне обструкции IV желудочка (головка стрелки на рис.533)

Локализация

Подавляющее большинство эпендимом возникают в желудочковой системе, чаще всего в задней черепной ямке, далее в боковых желудочках, а затем в третьем желудочке. Около 58% из них инфратенториально, 42% супратенториально.

В общем, инфратенториальные эпендимомы наиболее типичны для детей. Только 1/3 супратенториальных эпендимом являются внутрижелудочковыми [48].

Педиатрические эпендимомы являются инфратенториальными, однако 20%-40% из них происходят супратенториально.

Супратенториальные эпендимомы расположены экстравентрикулярно в подавляющем большинстве случаев (70-97% случаев); они чаще всего находятся глубоко в лобной доле, реже — в височной и теменной областях [137].

Рис.535-537

Эпендимома, возникающая из области “писчего пера” IV желудочка с экстравентрикулярным распространением через отверстие Люшка (головки стрелок на рис.535-536). Внутрижелудочковая эпендимома на КТ (головка стрелки на рис.537).

Эпендимома спинного мозга

Рис.538-540

Эпендимома спинного мозга в шейно-грудном отделе позвоночника в виде вытянутой солидной массы, расположенной в центральном отделе спинномозгового канала (головки стрелок на рис.538-540), интенсивно гомогенно накапливающая контрастный препарат (стрелки на рис.538-540) и сопровождающаяся гидромиелией спинного мозга — расширенным центральным каналом в силу формирования ликворного блока (звёздочки на рис.538-540).

Рис.541-542

Инфильтративное локальное образование спинного мозга, не вызывающее ликвородинамических нарушений (головки стрелок на рис.541, 542). Возможны кровоизлияния в опухоль (стрелка на рис.541). Обратите внимание на последствия оперативного лечения в виде резекции остистых отростков и дужек (звёздочки на рис.541, 542).

Контрастное усиление

Контрастирование интенсивное, негомогенное. Оценка накопления гадолиния полезна для дифференциации опухоли от вазогенного отека и нормальной паренхимы мозга.

Рис.543-545

Эпендимома, в правом боковом желудочке в области отверстия Монро, гетерогенно накапливающая контрастный агент (стрелки на рис.543-545).

Рис.546-548

Эпендимома IV желудочка после частичной резекции, выступающей в отверстие Мажанди, интенсивно относительно гомогенно накапливает контрастный препарат, существенно повышает интенсивность МР-сигнала по Т1 (стрелки на рис.546-548).

Дифференциальный диагноз

Медуллобластома

С медуллобластомой приходится дифференцировать инфратенториальную эпендимому. Обе опухоли возникают в детском возрасте. Медуллобластома не распространяется через отверстия Люшка и Мажанди в САП, инфильтрирует мозжечок, может врастать в дорсальные отделы ствола мозга, имеет более выраженные темпы роста.

Структура медуллобластомы неоднородна, не правильна (кистозно-солидная), а эпендимома, за исключением кист и петрификатов, в целом относительно структурна, ячеиста. Источником роста эпендимомы чаще является область “писчего пера” ромбовидной ямки, а медуллобластома классически растет из червя мозжечка, однако этот критерий имеет существенное значение на ранних стадиях.

Клиническая картина медуллобластомы более бурная и скоротечная.

Соотношение пиков эпендимомы NAA/Cho выше, чем у медуллобластом. В отличие от эпендимом, в медуллобластомах обызвествление только в 15% случаев.

Эпендимома не сопровождается наличием лептоменингиальных метастазов по мозговым оболочкам и субарахноидальным пространствам.

Рис.549-551

Медуллобластома (стрелка на рис.549) и эпендимома IV желудочка (головка стрелки на рис.550). Медуллобластома (рис.550) и эпендимома (рис.551) постконтрастный Т1.

Внутрижелудочковая менингиома

Внутрижелудочковая менингиома имеет относительно однородное строение, за исключением наличия петрификатов, практически никогда не содержит кист, внешние контуры ровные и четкие, контрастирование интенсивное и гомогенное. Эпендимома чаще имеет бугристые контуры и плотность ниже, чем у менингиомы.

Рис.552-554

Интравентрикулярная менингиома в центральном отделе левого бокового желудочка (звёздочка на рис.552), сопровождающаяся перифокальным отёком (головки стрелок на рис.552). Эпендимома центрального отдела левого бокового желудочка, с наличием кисты (звёздочка на рис.553), инфильтрирующая его стенку (стрелка на рис.553). Менингиома при нативном сканировании (белая звёздочка на рис.554) и с контрастированием (чёрная звёздочка на рис.554).

Хориоидпапиллома

Папиллома сосудистого сплетения в IV желудочке встречается во взрослом возрасте, не сопровождается перифокальным отеком, интенсивнее накапливает контрастный агент. Всегда располагается в пределах желудочковой системы, сопровождается внутренней неокклюзионной, но гиперпродуктивной гидроцефалией даже при небольших размерах образования, могут иметь петрификаты.

Папиллома сосудистого сплетения является более однородной, чем эпендимома и не имеет типичных нерегулярных полей и отека окружающего эпендимому. Только на основе характеристик изображений, внутрижелудочковые эпендимомы нельзя отличить от папиллом сосудистого сплетения.

Рис.555-557

Образование в виде “цветной капусты” в IV желудочке (звёздочки на рис.555-557), интенсивно, относительно гомогенно, накапливающее контраст(головки стрелок рис.555), сопровождающееся гидроцефальным расширением желудочковой системы (стрелки на рис.556,557).

Субэпендимома

Эпендимома чаще встречается преимущественно у детей и подростков, субэпендимома — у пожилых людей. Субэпендимома не имеет перифокального отека. Контрастирование эпендимом интенсивное, неоднородное, а субэпендимомы слабо накапливают контраст или не накапливают совсем. Петрификаты и кисты характерны для обеих опухолей.

Рис.558-560

Интравентрикулярное образование в левом боковом желудочке головного мозга — субэпендимома (головки стрелок на рис.558-560).

Пилоцитарная астроцитома

Астроцитомы возникают из ствола мозга и, иногда, растут в просвет IV желудочка, однако, чаще диффузно, поражают мост мозга. Пилоцитарная астроцитома имеет вид кисты с пристеночным узлом, реже, солидного образования и исходит из полушария мозжечка. Эпендимома — возникает в области нижнего угла ромбовидной ямки и инвагинирует через желудочковые отверстия.

Рис.561-563

Глиома (астроцитома) ствола мозга с экспансивным ростом в просвет IV желудочка (стрелки на рис.561,562) и эпендимома (головки стрелок на рис.561-563).

Субэпендимарная гигантоклеточная астроцитома

СГА встречается исключительно в боковом желудочке, на уровне отверстия Монро, у больных туберозным склерозом.

Рис.564-566

Для туберозного склероза характерно наличие субкортикальных очагов — участков гипомиелинизации (головки стрелок на рис.564) и субэпендимарных узлов (стрелки на рис.564), которые содержат кальцинаты. Субэпендимарная гигантоклеточная астроцитома имеет типичное место расположения — в боковом желудочке у отверстия Монро (головки стрелок на рис.565,566). Эпендимома бокового желудочка (стрелки на рис.565,566).

Клиническая картина, лечение и прогноз

Симптомы связаны с локализацией опухоли, такие как: судороги, головные боли, очаговые неврологические знаки и проявления гидроцефалии [137]. При компактном расположении в боковом желудочке клиническая картина будет скудна и ограничится неспецифическими симптомами (головная боль, тошнота).

При расположении в IV желудочке с ликворным блоком, клиническая картина будет иметь симптомы внутричерепной гипертензии, а при инвазии в окружающие структуры возможно развитие атаксии, головокружений и проявлений бульбарных симптомов.

Лечение используется разное, в зависимости от положения опухоли, ее размеров и осложнений (гидроцефалии). Методом выбора является хирургическая резекция с последующим облучением [48].

При супратенториальном положении опухоли осуществляется хирургическое удаление опухоли, что при расположении опухоли в IV желудочке сделать не просто, особенно при распространении опухоли в форамены, могут быть задеты нижние пары черепных нервов и сосуды, которые обрастает опухоль. В связи с указанными трудностями нередко прибегают к паллиативным операциям — лечению осложнений (дренирование боковых желудочков).

Рис.567-569

Частичная резекция супратенториальной эпендимомы в левой теменно-височной области (головки стрелок на рис.567,568). Компенсированная шунтирующей системой гидроцефалия (рис.569).

Прогноз супратенториальных эпендимом во многом отличаются от инфратенториальных.

  • Во-первых, супратенториальные эпендимомы, в подавляющем большинстве случаев, расположены экстравентрикулярно (70-97 % случаев); они чаще всего находятся глубоко в лобной доле, реже — в височной и теменной.

  • Во-вторых, их биологическое поведение часто является более агрессивным. Гистологически 50-60% супратенториальных эпендимом являются опухолями высокого класса злокачественности, а инфратенториальные эпендимомы только в 10-40% случаев.

Супратенториальные более агрессивны, проявляют повышенную митотическую активность и пролиферацию [137]. Прогноз зависит от присутствия остаточной опухоли на послеоперационной МРТ. Общий показатель 5-летней выживаемости приблизительно 64% [48]. 5-летняя выживаемость у детей — 45%, у взрослых 60-70% [2].

Похожие статьи

Заказать книгу «КТ и МРТ диагностика опухолей головного мозга»

Представляем вашему вниманию книгу по диагностике опухолей головного мозга на КТ и МРТ. Стоимость книги при заказе у нас — 2020 рублей. При заказе 2х книг — третья в подарок. Размер А4, объём 600 страниц и 2020 диагностических изображений.Полный разбор каждой опухоли головного мозга с характеристикой морфологии, контрастного усиления, динамики наблюдения, а так же дифференциальной диагностики. Всё это сопровождается подробными комментариями и демонстрацией на изображениях.

Анапластическая астроцитома

Анапластическая астроцитома — это инфильтративная опухоль, гетерогенного строения, содержит кисты, кровоизлияния, имеет перифокальный отёк и располагаются преимущественно супратенториально, часто затрагивая корковые отделы.

Диффузная астроцитома

Диффузная астроцитома — инфильтративная опухоль без четких границ в действительности, при относительной четкости границы макроскопической картины, распространенность ее клеток шире, медленно, однако неуклонно прогрессирующая до анапластической формы, поражающая любые отделы ЦНС, реже ствол мозга и затылочные доли.

Дизэмбриопластическая нейроэпителиальная опухоль (ДНЭО)

Дизэмбриопластическая нейроэпителиальная опухоль (ДНЭО) — это полиморфная нейронально глиальная опухоль, которая располагается в кортикальных отделах, чаще в височной доле и встречается у людей молодого возраста

Медуллобластома

Медуллобластомы — злокачественные опухоли, происходящие из эмбриональных медуллобластов или из клеток эмбрионального наружного зернистого слоя мозжечка

Эпендимома

Эпендимома — опухоль, исходящая из эпендимоцитов, глиальных клеток, составляющих выстелку желудочковой системы головного мозга и центрального канала спинного мозга

Пилоцитарная астроцитома

Пилоцитарная астроцитома чаще встречается у детей, располагается инфратенториально, и представляя собой кисту с пристеночным узлом, реже встречается у взрослых, преимущественно в виде солидного образования и располагается супратенториально

Источник: rentgenogram.ru

Содержание:

  • Классификация стадий эпендимомы в соответствии с международной классификацией
  • Симптомы эпендимомы в зависимости от стадии
  • Особенности лечения эпендимомы на разных этапах болезни
  • Прогнозирование при эпендимоме

Классификация стадий эпендимомы в соответствии с международной классификацией

Эпендимомы — достаточно редкая группа опухолевидных разрастаний, которые формируются из клеточных структур эпендимоцитов, субэпендимарных клеток (эпендимы) и располагаются в разных областях центральной нервной системы.

Возраст больного и локализация недоброкачественного образования влияют на клинические проявления патологии, и это обязательно учитывается при лечении рака мозга за рубежом.

Эпендимомы имеют сероватый или красный цвет, неоднородное строение, мягкую консистенцию.

Для более быстрой и точной постановки диагноза и оперативного лечебного процесса учёные-онкологи предлагают разные классификации, обусловленные симптоматикой, степенью выраженности, скоростью развития опухолей центральной нервной системы, куда включены и эпендимомы.

Солгасно международной классификации, при лечении эпендимомы за границей принято выделять следующие типы таких образований:

  • анапластические;
  • истинные;
  • миксопапиллярные;
  • субэпендимомы.

Эпендимомы анапластического вида обычно начинают образовываться в головном мозге у людей уже более старшего возраста, но возможно их развитие и у детей в задней черепной ямке. Анапластический тип опухоли практически не наблюдается в мозге спинных отделов.

Истинные эпендимомы диагностируются в желудочковой системе головного мозга.

Эпендимомы миксопапиллярного типа формируются в спинномозговом канале.

Субэпендимарная узловая астроцитома, эпендимоастроцитома, эпендимоглиома, которые объединены в одну разновидность «субэпендимома», развиваются внутри желудочка в головном мозге.

Степень злокачественности эпендимомы определяют по трём морфологическим нормам, среди них:

  • разрастание (пролиферация) эндотелиальных клеток;
  • митоз;
  • некроз.

В том случае, когда отсутствуют все критерии, можно утверждать о І степени злокачественности опухолевидного образования, когда присутствует только один фактор – о ІІ степени, а при наличии двух и более — о ІІІ степени недоброкачественности неоплазии.

Классификационный порядок новообразований, связанных с нервной системой, отличается от традиционных онкологических подходов. Существует двойная градация степеней злокачественности по гистологическим нормам. В первом случае опухоль кодируют по системе МКБ/0, где:

  • /0 – доброкачественное образование;
  • /1 – промежуточная степень;
  • /2 — карцинома «in situ»;
  • /3 – злокачественная неоплазма.

По второму варианту опухолевидные образования ЦНС, в которые входят эпендимомы, классифицируют по 4 степеням. Это:

  • GI – I степень (lowgrade – низкая). Медленно растущее образование с редким распространением на окружающие ткани.
  • GII – II степень (lowgrade – низкая). Опухоль может задеть расположенные рядом тканевые структуры, она склонна к рецидивированию.
  • GIII – III степень (highgrade – высокая). Характерен быстрый рост аномальных клеток и внедрение их в окружающие структуры.
  • GIV – IV степень (highgrade – высокая). Очень агрессивные опухоли.

Эпендимарные опухоли, согласно гистологической классификации ВОЗ, характеризуются следующим образом:

  • Миксопапиллярная эпендимома по МКБ/0 — 9394/1, по степени grade — G=I;
  • Субэпендимома по МКБ/0 — 9381/1, по степени grade — G=I
  • Эпендимома (клеточная, папиллярная, светлоклеточная, таницитарная) по МКБ/0 — 9391/3, по степени grade — G=II;
  • Анапластическая эпендимома — МКБ/0 -9392/3, по степени grade — G=III.

Согласно этим критериям различают стадии эпендимомы:

  • I стадия. Опухолеподобное разрастание относительно незлокачественное, после эффективных хирургических мер оно имеет позитивную динамику.
  • II стадия. Опухолевые образования растут довольно медленно, их клеточные структуры подобны нормальным, но с течением времени возможна инфильтрация в расположенные рядом ткани и увеличение агрессивности неоплазмы. От успешного хирургического лечения зависит и продолжительность жизни больного.

Эпендимомы I и II стадии относятся к группе опухолей с низкой степенью агрессивности (lowgrade).

  • III стадия. Неоплазия имеет среднюю агрессивность с тенденцией рецидивирования, как правило, с большей степенью злокачественности. Клеточные структуры в таких опухолях с ярко выраженными аномальными признаками, с активной репродукцией. Расположенные рядом с неоплазмой нервные ткани инфильтрованы. Анапластическая эпендимома характерна для опухолей III стадии. После оперативного вмешательства требуются и другие формы комплексной терапии. В группе риска дети и люди молодого возраста.
  • IV стадия. Это наиболее злокачественные образования с очагами некроза.

Неоплазмы III и IV стадий объединены в группу с высокой степенью злокачественности (highgrade).

Симптомы эпендимомы в зависимости от стадии

Симптоматика такого заболевания как эпендимома во многом обусловлена локализацией новообразования, его гистологическим видом, агрессивностью данной опухоли.

У детей недуг на изначальных этапах болезнь проявляется такими симптомами:

  • увеличение размера головы;
  • неспокойное поведение;
  • онемение участков тела,
  • потеря аппетита;
  • рвотный рефлекс;
  • недержание мочи;
  • нарушение координации;
  • вялость.

Для взрослых характерны следующие признаки недоброкачественной эпендимомы:

  • боль в голове;
  • головокружение и тошнота;
  • проблемы с памятью;
  • галлюцинации;
  • нарушение координационных движений.

Независимо от гистологического типа, степени недоброкачественности и размера, эпендимома приводит к нежелательным последствиям, среди которых:

  • сдавливание мозговых структур, участвующих в жизненно важных процессах в организме;
  • окклюзионная (закрытая) гидроцефалия;
  • метастазирование по ликворным путям, различным оболочкам в пределах центральной нервной системы, а также за её границами.

На третьей стадии при некоторых типах данной патологии опухоль может прогрессировать очень быстро, поэтому возможно назначение симптоматического лечения новейшими лекарственными препаратами, которые, кстати, широко применяются при лечении рака в Израиле.

Особенности лечения эпендимомы на разных этапах болезни

Лечение за рубежом в каждом конкретном случае предполагает выбор оптимального решения для применения того или иного метода в борьбе с онкопатологией.

Хирургическая операция по удалению эпендимомы считается одним из самых эффективных способов, так как  при ней полностью устраняются аномальные клетки, восстанавливается циркуляция спинномозговой жидкости, нормализуется давление, что повышает шансы пациента на выздоровление.

В тех случаях, когда из-за больших размеров опухоли невозможно её удаление,  на разных стадиях болезни применяются другие виды лечения.

Стереотаксическую радиохирургию используют как альтернативу хирургическому методу. Опухолевидное разрастание облучают применяя Кибер-нож. Такой способ достаточно эффективен при субэпендимоме или же при миксопапиллярном типе этой опухоли.

Когда эпендимома располагается в труднодоступном месте, на неё воздействуют радиологическим излучением, направляя его на поражённую область и минуя здоровые ткани. Кроме того, лучевую терапию применяют в комплексном лечении после операций.

Если диагностированы метастазы в спинном мозге или же в желудочковой системе, назначают облучение этих зон поражения.

Эпендимома относится к опухолям, устойчивым к некоторым химиотерапевтическим препаратам, поэтому для уменьшения болевых синдромов и в качестве паллиативной помощи на поздних стадиях болезни их применяют лишь в исключительных случаях.

Для получения максимального результата лечения при минимальном риске для здоровья большинство больных с опухолями головного мозга предпочитает пройти терапию в израильских, немецких, швейцарских больницах, а также в клиниках других стран с хорошим уровнем медицины. Но при этом необходимо учесть, что стоимость лечения в Израиле  значительно ниже для пациентов.

Прогнозирование при эпендимоме

От стадии и уровня злокачественности эпендимомы, своевременности проведения обследования и лечебных мероприятий зависит прогнозирование дальнейшей жизни пациента.

По статистике, пятилетняя выживаемость после лечения такого заболевания как эпендимома составляет порядка 60-70%. В клиниках Израиля больные даже после окончания терапии регулярно наблюдаются и проходят профилактические осмотры, чтобы исключить всевозможные риски и проявления рецидива онкопатологии. При необходимости пациентам назначается интенсивная реабилитация в специализированных израильских центрах с высоким уровнем медицинского обслуживания.

Источник: ru.unimed.org

Злокачественные новообразования центральной нервной системы, способные к метастазированию – редкое, но встречающееся в медицинской практике явление. Одним из таких заболеваний является эпендимома. Ежегодно регистрируется 2,2 новых случаев этой патологии на 1 миллион детского населения и 1,5 новых случаев на 1 миллион взрослых. В большинстве случаев эпендимома имеет доброкачественное течение, но иногда представляет опасность для жизни пациента.

Что такое эпендимома

Эпендимома – это опухоль, локализующаяся в головном или спинном мозге, развитие которой происходит из клеток эпителиальной ткани (эпендимы). Отличительной особенностью данного вида опухоли является ее способность метастазировать.

Очаги при этом не выходят за пределы центральной нервной системы, а только распространяются по путям оттока спинномозговой жидкости. Заболевание не переходит на органы, но может поразить любой участок спинного мозга. При рецидивировании опухоль развивается на том же месте или рядом.

Классификация

Эпендимомы спинного мозга в зависимости от характера течения подразделяются на виды: доброкачественные (имеют медленный рост, доброкачественное течение, благоприятный прогноз), злокачественные (способны к метастазированию).

Злокачественные эпендимомы, в свою очередь, могут быть следующих типов: эпендимобластомы – крайне злокачественная, редчайшая форма болезни, опухоль формируется из эмбриональных структур, поражает детей до 5 лет, анапластическая форма диагностируется в 25% случаев всех эпендимом, для нее характерно быстрое метастазирование.

Среди доброкачественных эпендимом выделяются:

  • истинная эпендимома выявляется наиболее часто, развивается вокруг сосудов и каналов;
  • миксопапиллярная эпендимома локализуется преимущественно в спинном мозге пояснично-крестового отдела позвоночника, для нее характерно расплавление тканей, образование кист;
  • папиллярная эпендимома спинного мозга отличается формированием тяжей, нитей, ворсинок, перегородок, локализуется в пояснично-крестцовом отделе;
  • эпендимоглиома (субэпенндимома) располагается преимущественно в желудочках головного мозга, имеет узловатую форму.


Локализация опухоли имеет значение для дальнейшего лечения

В зависимости от направленности роста выделяют интрамедуллярную (прорастает в мозговое вещество) и экстрамедуллярную (развивается в окружающих тканях) формы болезни.

Причины возникновения эпендимомы и факторы риска

Точные причины возникновения эпендимомы не выявлены. В тканях опухоли был обнаружен вирус формы SV40, но его роль в развитии процесса не доказана, этот факт требует дальнейшего изучения. Выделены лишь общие канцерогенные факторы, при которых увеличивается риск развития эпендимомы и других новообразований, среди них:

  • наследственная предрасположенность;
  • длительное воздействие окружающей среды (например, инсоляция);
  • вирусные инфекции;
  • воздействие радиации.

Симптомы

При медленном росте опухоли в среднем проходит не меньше 16 месяцев от начала заболевания до появления клинической симптоматики. Проявления зависят от локализации патологического процесса. Примерно 65% эпендимом поражают шейный отдел позвоночника, реже поражаются грудной и пояснично-крестцовый отделы. Клинические проявления обусловлены сдавлением спинного мозга.

Характерные симптомы:

  • одностороннее или двустороннее нарушение тактильной, болевой, температурной чувствительности в зависимость от локализации очага поражения, при прогрессировании патологического процесса нарушения распространяются сверху вниз;
  • параличи (полное обездвиживание) и парезы конечностей (снижение мышечной силы) при росте эпендимомы;
  • изменения походки, хромота, нарушение мелкой моторики;
  • отсутствие корешкового синдрома;
  • появление корешкового синдрома характерно при локализации поражения в области конского хвоста (пояснично-крестцовый отдел позвоночника): выраженные боли, отдающие в ягодицы и нижние конечности, усиливающиеся в положении лежа;
  • при поражении поясничного отдела возникает нарушение мочеиспускания и дефекации;
  • в случае злокачественного течения при распространении метастазов в головной мозг возникают приступообразные головные боли, рвота, головокружения, судороги, развиваются психические нарушения.

Характерно прогрессирование симптоматики по мере роста опухоли.

Диагностика

Диагноз «эпендимома спинного мозга» устанавливается после опроса, осмотра пациента, основывается на результатах лабораторных и инструментальных методов исследования. Важно при этом исключить другую патологию позвоночного столба, имеющую подобную симптоматику.


Исследование ликвора — один из важных диагностических критериев

В ходе опроса врач выясняет жалобы пациента, определяет наличие или отсутствие болезнетворных факторов, наследственную предрасположенность к онкопатологии. Осмотр включает в себя тщательную неврологическую оценку состояния пациента: определение состояния рефлексов, кожной чувствительности, полноты двигательных функций.

Среди лабораторных анализов ключевое значение в диагностировании эпендимомы спинного мозга имеет исследование спинномозговой жидкости. С помощью него определяется наличие атипичных клеток. Кроме того, пункция используется для введения контрастного вещества при проведении рентгенографии спинного мозга.

С ее помощью вводится контрастное вещество. Использование стереотаксической биопсии позволяет взять материал (ткань в предполагаемом месте поражения) с целью дальнейшего цитологического и гистологического исследования. При выявлении эпендимом и других опухолей спинного мозга важными являются инструментальные методы, позволяющие визуализировать очаг поражения:

  • компьютерная томография;
  • магнитно-резонансная томография;
  • ангиография (контрастная рентгенография кровеносных сосудов);
  • миелография (контрастное исследований путей оттока спинномозговой жидкости).

Лечение

Данные проведенных исследований позволяют установить локализацию, размеры опухоли. На основе этого, а также с учетом возраста и состояния больного происходит выбор метода терапии. Стандарт лечения эпендимомы спинного мозга – хирургическое вмешательство. Однако в некоторых случаях операция несет в себе чрезмерный риск, в этой ситуации проводится поддерживающая терапия.

Основная задача операции – удаление максимального числа опухолевых клеток. Важно, чтобы здоровые ткани не пострадали – хирургическая травма спинного мозга может иметь тяжелые последствия. Часть клеток эпендимомы не удается удалить хирургически, поэтому дополнительно используются химиотерапия (препараты Цислатин и Карбаплатин) и лучевая терапия. Эти методы также применяются самостоятельно в тех случаях, когда к операции имеются противопоказания.


Эффективность лечения подтверждается рентгенологическими исследованиями, КТ и МРТ

Особую сложность представляет лечение интрамедуллярных эпендином, когда опухоль прорастает в окружающие ткани. В таком случае сложно отделить пораженные клетки от здоровых. Радиохирургическое лечение необходимо при больших размера опухоли или ее труднодоступности. При таком методе происходит облучение пораженных тканей максимально возможной дозой радиации в течение часа.

Прогноз

Профилактических мероприятий, позволяющих избежать возникновения эпендимомы спинного мозга, в настоящий момент нет. Возможно лишь снизить риск развития онкологического процесса, независимо от места локализации.

Сохранить здоровье поможет отказ от вредных привычек, сбалансированное питание, минимизация вредного воздействия окружающей среды, укрепление иммунитета, прогулки на свежем воздухе, своевременное посещение врача при наличии жалоб и прохождение периодических медицинских осмотров. Пациенты, имеющие в анамнезе эпендимому спинного мозга, должны регулярно посещать онкоцентр с целью своевременного выявления рецидивирования.

Источник: spina.guru

Эпендимома спинного мозга — это опухолевое образование из клеток эпендимы позвоночного канала, имеющее различную степень злокачественности. Проявляется локальной болью в позвоночнике (реже — корешковым характером боли), расстройствами чувствительности, периферическими и центральными парезами, нарушением мочеиспускания, дефекации. Окончательный диагноз устанавливается при помощи МРТ поражённого отдела, гистологического исследования опухолевых тканей. Лечение хирургическое — удаление неоплазии с использованием микрохирургических методик. При злокачественном характере эпендимомы применяется постоперационная лучевая терапия.

Общие сведения

Спинальная эпендимома встречается реже эпендимом головного мозга. Среди взрослого населения она диагностируется в 34% случаев интрамедуллярных опухолей спинного мозга. В 40% наблюдений эпендимома является опухолью конского хвоста и локализуется в терминальном отделе позвоночного канала. Относительно недавно было доказано, что эпендимальные образования конского хвоста относятся к экстрамедуллярным опухолям. По мере роста они либо раздвигают терминальные нервные пучки, либо муфтообразно окружают их. Эпендимома не склонна к экстрадуральному росту (прорастанию за пределы твёрдой мозговой оболочки). Экстрадуральный рост отмечается преимущественно при локализации новообразования на уровне крестца. Средний возраст пациентов с диагностированной спинальной эпендимомой составляет 45 лет.

Эпендимома спинного мозга

Причины

Этиофакторы, провоцирующие онкогенез, окончательно не изучены. Отдельные авторы предполагают, что эпендимома является результатом гетеротопии эпендимных клеток, возникшей вследствие неполного закрытия нервной трубки в процессе эмбриогенеза. Большинство исследователей отводят основную этиологическую роль комбинированному воздействию ряда факторов, общих для различных опухолевых процессов. Предрасполагающие к развитию опухоли факторы подразделяют на 3 основные группы:

  • Экзогенные. Онкогенные свойствами обладают радиоактивное излучение, пищевые канцерогены, отдельные красители и средства бытовой химии, некоторые металлы, загрязняющие воздух химические вещества. Длительно воздействуя на организм, указанные факторы вызывают изменение базовых свойств отдельных его клеток, что может привести к возникновению неоплазии.
  • Эндогенные. Основным внутренним фактором, способствующим развитию новообразований, является снижение противоопухолевого иммунитета. Отсутствие должной противоопухолевой защиты обуславливает сохранение жизнеспособности и последующее размножение атипичных (мутировавших) клеток, формирующих опухоль.
  • Наследственные. Предполагается генетическая детерминированность возникновения неоплазий. Наследственная предрасположенность к онкогенезу подтверждается существованием семейных форм рака, склонностью к развитию опухолевых образований при нейрофиброматозе Реклингхаузена, семейном полипозе и прочих наследственных заболеваниях.

Патогенез

Эпендимома формируется как результат размножения изменённых (атипичных) клеток, образующих эпендимальную выстилку позвоночного канала. Процесс запускается при приобретении эпендимоцитами аномальных свойств, в том числе способности к усиленному делению. В большинстве случаев спинальная эпендимома является доброкачественным образованием, её клинические проявления обусловлены компрессией спинного мозга увеличивающимся объёмом опухолевых тканей.

Результатом спинальной компрессии является дисфункция нейронов поражённого сегмента, приводящая к нарушению иннервации соответствующего участка тела с развитием сенсорных расстройств, парезов. Сдавление проходящих в спинном мозге проводящих трактов обуславливает тотальную денервацию тканей, расположенных ниже уровня поражения. В случае экстрадурального роста опухолевый процесс протекает с прорастанием в костную ткань крестца, распространением в полость малого таза, подкожную клетчатку крестцовой области. Злокачественная эпендимома отличается деструктивным ростом с разрушением спинальных тканей.

Классификация

По характеру роста выделяют интра- и экстрамедуллярные эпендимомы. К последним относятся преимущественно образования терминальных отделов позвоночного канала. По расположению спинальная эпендимома классифицируется на шейную, грудную, поясничную и эпендимому конского хвоста. В практической неврологии и нейрохирургии основополагающей считается классификация, базирующаяся на морфологических особенностях и степени злокачественности неоплазии. Она включает 4 основных типа эпендимом:

  • Истинная. Известны различные морфологические варианты: клеточная, папиллярная, смешанная, эпителиальная. В одних случаях опухоль образует периваскулярные розетки, в других — имеет ворсины и трабекулы. Истинная эпендимома относится к неоплазиям II степени злокачественности.
  • Миксопапиллярная. Отличительной особенностью является слизистая дистрофия тканей опухоли, обуславливающая их расплавление с образованием кист. Типично экстрамедуллярное расположение опухоли, локализация в районе конского хвоста. Образование имеет I степень злокачественности.
  • Анапластическая (эпендимобластома). Наиболее злокачественный вариант (III степень). Характеризуется низкой дифференцировкой клеток, способностью давать метастазы, распространяющиеся ликворным путём.
  • Субэпендимома (эпендимоастроцитома). Представляет собой доброкачественный опухолевый узел, состоящий из эпендимальных клеток и глиальных волокон. Редко встречается в тканях спинного мозга.

Симптомы эпендимомы спинного мозга

Доброкачественные эпендиматозные неоплазии отличаются медленным ростом. Манифестация клинической симптоматики возможна через 1-1,5 года от начала заболевания, обращение за медицинской помощью происходит в среднем спустя 4,5 года. Симптомы зависят от уровня поражения. Типичным проявлением дебюта заболевания выступает локальный болевой синдром в позвоночнике. 70% пациентов жалуются на усиление боли в горизонтальном положении, ночью. У ряда пациентов боли носят радикулярный характер, хотя полная клиническая картина не вписывается в классический корешковый синдром.

Ранним симптомом выступают сегментарные нарушения чувствительности. Возможны болевые дизэстезии в виде ощущения жара/холода в соответствующих конечностях, диссоциированные сенсорные расстройства (понижение поверхностной чувствительности при сохранении глубокой). Прогрессирование опухолевого процесса сопровождается нарастанием сенсорных расстройств, их распространением в нижележащие отделы, появлением периферического одно- и двустороннего пареза, а затем центрального парапареза ниже уровня неоплазии, тазовых нарушений. Периферические двигательные расстройства протекают с понижением мышечного тонуса, угасанием сухожильных рефлексов. Центральный парез отличается спастическим мышечным гипертонусом, гиперрефлексией.

Эпендимома шейных сегментов спинного мозга может сопровождаться головокружением, цефалгией затылочной локализации, хрипотой, приступообразным кашлем, дисфагией, спастическим тетрапарезом. Образование конского хвоста дебютирует болями корешкового типа, распространяющимися в нижнюю конечность на стороне поражения. С течением времени боли приобретают двусторонний характер. Типичны периферические парезы дистальных отделов (стоп, голеней), задержка мочеиспускания.

Осложнения

Прогрессирующие изменения спинного мозга приводят к грубой инвалидизации пациента, ограничению его подвижности. Сопутствующее развитие трофических расстройств обуславливает возникновение пролежней, легкое травмирование и инфицирование кожных покровов, проникновение инфекционных агентов в кровь. Возможны связанные с дисфункцией тазовых органов ургентные нарушения: острая задержка мочи, каловая интоксикация. Экстрадуральная эпендимома крестцовой локализации осложняется деструкцией крестца, опухолевым поражением органов малого таза. Наиболее опасным осложнением является характерное для эпендимобластомы метастазирование в головной мозг.

Диагностика

Заподозрить спинальное новообразование клиницисту-неврологу позволяет локализация боли непосредственно в области позвоночника, сегментарный характер сенсорных нарушений. Выраженные затруднения возникают при локализации неоплазии в пояснично-крестцовом отделе, поскольку в подобных случаях клиника сходна с проявлениями радикулита. Подозрение на опухоль возникает при развитии тазовых расстройств, двустороннем характере симптоматики, малой эффективности консервативной терапии. Необходимые диагностические мероприятия включают:

  • Неврологический осмотр. В ходе обследования невролог выявляет периферические и центральные сенсорные, двигательные нарушения. Результаты осмотра позволяют предположить уровень поражения спинного мозга, заподозрить наличие объёмного образования.
  • МРТ спинного мозга. МРТ-миелография служит «золотым» стандартом диагностики эпендимом. Дополнительное контрастирование позволяет детально изучить компоненты образования (кисты, кровоизлияния), отдифференцировать опухолевые ткани от перитуморозного отёка. При невозможности проведения магнитно-резонансной томографии осуществляется КТ позвоночника.
  • Гистологическое исследование. Изучение морфологии туморозных тканей на микроскопическом уровне даёт возможность точно верифицировать эпендимому, её тип, злокачественность. В большинстве случаев проводится интраоперационная гистология. После операции осуществляется дополнительное исследование операционного материала.

Эпендимома требует дифференцировки от вертеброгенной миелопатии, миелита, нарушений спинального кровообращения, посттравматической гематомы позвоночного канала, сирингомиелитической кисты, гемангиомы позвоночника. Поскольку клиническая дифдиагностика затруднительна, первостепенное значение приобретает МРТ. Установление окончательного диагноза возможно только по результатам гистологического исследования.

Лечение эпендимомы спинного мозга

Единственный адекватный способ лечения — это радикальное удаление. Операция проводится нейрохирургом с применением микрохирургических технологий под контролем моторных и сенсорных вызванных потенциалов. Доброкачественная эпендимома хорошо отделяется от прилегающих тканей, что позволяет достичь наиболее полного удаления. Злокачественный характер образования, подтверждённый результатами интраоперационной гистологии, служит показанием к расширенной резекции неоплазии. В послеоперационном периоде проводится контрольная МРТ. При выявлении неудалённого опухолевого фрагмента рекомендуется повторное хирургическое вмешательство.

Послеоперационная лучевая терапия применяется только в отношении злокачественных эпендимом. Хирургическое лечение сочетается с последующей восстановительной терапией, осуществляемой реабилитологами, массажистами, врачами ЛФК. Восстановительное лечение имеет медикаментозную составляющую, включающую противовоспалительные, сосудистые, нейрометаболические фармпрепараты.

Прогноз и профилактика

Применение микрохирургии, интраоперационного нейрофизиологического мониторинга позволяет производить удаление интрамедуллярных эпендимом без увеличения неврологического дефицита. Степень восстановления утраченных функций зависит от локализации, размеров и распространения опухолевого процесса, своевременности, объёма проведенной операции, полноты реабилитационных мероприятий. В отдельных случаях неоплазия рецидивирует, что требует проведения повторной операции, связанной с риском формирования ликворной фистулы, обуславливающей возникновение менингита, арахноидита. Первичная профилактика неспецифична, включает уменьшение любых онкогенных воздействий окружающей среды, повышение иммунитета. Вторичная профилактика предусматривает своевременное выявление рецидива, осуществляется путем ежегодного проведения контрольной МРТ.

Источник: www.KrasotaiMedicina.ru