Миелома крови


В современной медицине было доказано, что все онкологические заболевания образуются в результате генных мутаций, которые возникают под воздействием токсинов, радиации, инфекций, вирусов или прочих факторов, а также передаются по наследству. Не исключение и множественная миелома, при которой происходит генетическая трансформация плазматических клеток в костном мозге. В норме клетки плазмы представляют собой белые кровяные тельца, которые производят антитела для борьбы с различными вирусами и инфекциями. При данной патологии в костном мозге появляется огромное количество мутированных клеток, что нарушают его функции.

Описание заболеваниям

Множественная миелома крови – злокачественное заболевание, которое появляется в костном мозге в виде аномального размножения белых клеток, что выполняют защитную функцию. Эти клетки вырабатывают IGE (иммуноглобулин), который накапливается в крови и костях, способствуя нарушению их функций. Постепенно аномальные плазматические клетки распространяются по всему организму. При данной патологии не образуются опухоли, плазматические клетки находятся во всем костном мозге, формируя очаги различного размера, что постепенно вытесняют здоровую ткань и провоцируют перелом костей из-за их хрупкости. Миелому принято считать неизлечимым заболеванием, но современные методы лечения дают возможность добиться полной ремиссии, устранить симптоматику недуга, улучшив качество жизни человека. В народе данную патологию именуют раком крови.

Недуг начинает развиваться из одной патологической клетки. Она начинает размножаться до тех пор, пока не образуется группа клеток, имеющая одинаковую генетическую мутацию. Они провоцируют выработку огромного количества белков, благодаря чему кровь сгущается. Чаще всего встречается миелома костей. В большинстве случаев поражаются такие кости человека, как ребра, позвонки, череп, конечности, лопатка, а также селезенка и лимфатические узлы.

Обратите внимание! При таком диагнозе человек поправляется после соответствующего лечения, заболевание удается трансформировать в хроническую стадию. В случае возникновения рецидивов, терапию проводят повторно.

Эпидемиология

Множественная миелома чаще всего наблюдается у людей среднего и преклонного возраста. Нередко заболевание приходится на возраст около шестидесяти двух лет, но в 70% случаев болеют люди, преодолевшие семидесятилетний рубеж. Редко патология присутствует в детском и молодом возрасте, оно передается по наследству от близких родственников.

В мире ежегодно болеют миеломой четыре человека из ста тысяч. По статистике данный вид онкологии чаще всего присутствует у темнокожих людей. За последние два десятилетия частота заболеваемости сильно возросла.

Обратите внимание! Продолжительность жизни при раннем диагностировании патологии в 30% случаев составляет около десяти лет. В половине случаев люди проживают не больше пяти лет.

Причины развития миеломы

Современной медицине неизвестны точные причины появления мутированных плазмоцитов в костном мозге. К возможным причинам относят генетическую предрасположенность, влияние токсинов, радиации.

Существуют следующие факторы риска:

  • возраст больше шестидесяти пяти лет;
  • афроамериканская раса;
  • наследственность;
  • ожирение;
  • хронические вирусные заболевания;
  • значительное снижение иммунитета.

Стадии развития патологии

Рак крови имеет четыре стадии развития:

  1. Первая стадия множественной миеломы характеризуется наличием нормального уровня гемоглобина, отсутствием поражения костей или наличием одного патологического участка, который может быть хрупким или деформированным, небольшим содержанием иммуноглобулина, низкими показателями белка в моче, нормальным количеством кальция в крови. Продолжительность жизни чаще всего составляет около шести лет.
  2. Вторая фаза развития патологии обуславливается присутствием в крови небольшого числа раковых клеток. Эта стадия выступает промежуточной между первой и третьей фазой заболевания. Продолжительность жизни пациента составляет в среднем четыре года.
  3. Третья стадия рака крови предполагает наличие в крови большого числа аномальных клеток, низкие показатели гемоглобина, высокие показатели кальция, более трех поврежденных участков костей. Живут обычно с такой стадией недуга около двух с половиной лет.
  4. Четвертая последняя фаза множественной миеломы прогноз имеет неблагоприятный. Она характеризуется огромным количеством патологических клеток в крови человека.

Симптомы и признаки рака крови

Часто заболевание протекает бессимптомно, проявляя свои первые признаки на поздних стадиях развития. В этот период пациент может наблюдать такие симптомы, как болевые ощущения в костях, их деформация или внезапные переломы, развитие анемии, появление кровотечений, наличие вирусных или инфекционных болезней, которые не вылечиваются, снижение массы тела, нарушения деятельности почек. В большинстве случаев наблюдается хроническая почечная недостаточность (ХПН), протеинурия. Аномальные клетки плазмы нередко накапливаются под кожным покровом, образуя видимые комки пурпурного оттенка, то есть плазмоцитом.

Для миеломы характерны признаки невралгии, которые выражаются в следующем:

  • мышечная слабость из-за компрессии спинного мозга;
  • нарушение деятельности внутренних органов, размещенных в области таза;
  • появление радикулита, парезов конечностей, нейропатии;
  • нарушение деятельности головного мозга;
  • головокружения и нарушение координации движения;
  • судороги, кома.

В частых случаях при патологии наблюдаются разрушительные процессы в костях позвоночника, а также в плоских и длинных трубчатых костях. У человека развивается лейкопения, тромбоцитопения, что проявляются в снижении количества эритроцитов, тромбоцитов и лейкоцитов в крови.

Осложнения

Множественная и диффузно очаговая формы миеломы могут спровоцировать появление негативных последствий и осложнений. Среди них патологические переломы, ХПН, кровотечения, иммунодефицит, синдром повышенной вязкости крови. Наличие раковых клеток провоцирует появление синдрома Рейно. Опасным осложнением заболевания выступает сдавливание спинного мозга и инфекции, которые не проходят, что может привести к смертельному исходу.

Диагностика рака крови

Обычно пациенты обращаются в медицинское учреждение, когда заболевания начинает проявлять симптоматику. Для установления причины появления неприятных симптомов проводится диагностика. К обязательным методам исследования относят:

  1. Рентген костей.
  2. Радиальная иммунодиффузия с целью выявления количества иммуноглобулинов в крови.
  3. Анализ крови и мочи.
  4. Иммуноэлектрофорез для выявления уровня общего белка.
  5. Иммунохимия для выявления раковых клеток.
  6. Биопсия костного мозга или опухолевой ткани.

Нередко врач назначает МРТ, КТ, ПЭТ, денситометрию костей. Анализ крови показывает отклонения от нормы, в ней обнаруживается высокое содержание протеина, белка, кальция и креатина, низкий уровень гемоглобина. Парапротеины в крови могут свидетельствовать о наличии патологического процесса злокачественного характера.

Обратите внимание! Агрессивность ракового заболевания определяется специальными генетическими исследованиями. Чем больше локализированным является патологический процесс, тем больше вероятность успешного лечения.

После постановки точного диагноза врач разрабатывается для пациента индивидуальное лечение.

Дифференциальная диагностика

Медики проводят дифференциацию патологии от таких заболеваний, как моноклональная гаммапатия, гепатит, метастазы рака в костях, болезнь Педжета, синдром Реклингхаузена, ангиома кости, миелома Бенс-Джонса, солитарная костная плазмоцитома, а также плазмоклеточная лейкемия. От постановки точного диагноза зависит прогноз заболевания.

Лечение патологии

Все лечение множественной миеломы состоит из применения специальных методов с целью обеспечения остановки развития раковой опухоли, исправления нарушений деятельности органов и систем организма, а также продления жизни пациента.

Идеальной схемы лечения патологии не существует, она разрабатывается лечащим врачом и зависит от симптоматики заболевания, стадии его развития, возраста пациента. Большое значение имеет наличие симптоматики такого злокачественного заболевания, как множественная миелома, ведь она может длительные период времени находиться в стабильном состоянии, не проявляя никаких признаков. В этом случае каждые три месяца проводят обследование.

К основным методам лечения относят:

  1. Химиотерапию.
  2. Таргетная и лучевая терапия.
  3. Лечение гормонами.
  4. Пересадка стволовых клеток, участвующих в кроветворении.

Все эти методики имеют ряд побочных эффектов, которые необходимо корректировать медицинскими препаратами. Их продолжают принимать даже после проведения терапии основного заболевания. Сюда относят употребление противовирусных, противогрибковых, антибактериальных и обезболивающих средств, хирургическое лечение переломов костей и прочее. Часто пациентам назначают препарат «Винкристин».

Лечение побочных эффектов и осложнений предполагает использование:

  • терапию антибактериальными препаратами широкого спектра действия;
  • коррекцию деятельности почек при ХПН;
  • нормализацию показателей кальция в крови;
  • переливание крови при анемии;
  • лечение дезинтоксикационными и обезболивающими средствами;
  • использование анаболических стероидов при патологии костной ткани;
  • плазмафарез.

Лечение миеломы хирургическим путем используется в медицине в редких случаях, когда опухоль локализуется в определенном участке тела и сдавливает внутренние органы, сосуды или нервы, спинной мозг, также оперативное вмешательство требуется при миеломе межпозвоночных дисков, когда происходит перелом позвонков.

К основным методам лечения миеломы относят лучевую и химиотерапию. Химиотерапию часто сочетают с пересадкой донорских клеток, данный метод лечения в основном применяется к пациентам, которые моложе пятидесяти пяти лет.

Обратите внимание! Пациенты моложе пятидесяти пяти лет лечатся методом химиотерапии с дальнейшей пересадкой собственных стволовых клеток, что помогает увеличить продолжительность жизни. В 20% случаев происходит полная ремиссия заболевания.

Для лечения людей в возрасте более шестидесяти лет редко используют пересадку костного мозга, потому что существует огромный риск развития осложнений. Но введение донорских или собственных стволовых клеток может привести к длительной ремиссии заболевания, но наблюдается это в редких случаях из-за применения самых высоких доз химических препаратов.

Если химиотерапия оказалась неэффективной или возник рецидив патологии, используют лучевую терапию для лечения болезни. Также этот метод применяют для лечения слабых больных, которые имеют множество осложнений заболевания. В качестве основного метода лечения лучевая терапия выбирается при поражениях костей, локализующихся в определенном месте.

Обратите внимание! При миеломе костей пациент полностью не выздоравливает, так как данное заболевание является неизлечимым. Возможно только достижение длительной ремиссии.

Прогноз

Своевременно начатое лечение способно продлить жизнь больного до десяти лет. Длительность жизни зависит от стадии заболевания, методов терапии, чувствительности к лечению, возраста больного. Чаще всего причинами смертельного исхода становятся:

  • стремительное распространение опухолевых узлов;
  • ХПН;
  • сепсис;
  • инфаркт миокарда.

Негативный прогноз миеломы наблюдается у тех людей, которым больше семидесяти лет, имеют плохое общее состояние и множественные осложнения.

Профилактика миеломы

В современной медицине не разработаны основные профилактические мероприятия. Связано это с отсутствием факторов риска и методов диагностики патологии до момента появления первых симптомов. Врачи рекомендуют использовать такие же профилактические мероприятия, как и при иных видах ракового заболевания.

В современное время медики имеют возможность разрабатывать оптимальный план лечения множественной миеломы. Но прогноз не дает возможности точно установить продолжительность жизни пациента. Люди с первой степенью заболевания могут жить долго без использования лечения. При третьей стадии развития патологии продолжительность жизни составляет около трех лет.

Источник: OncoVed.ru

Миелома – это патология крови, имеющая злокачественный характер. Развивается болезнь в костном мозге из переродившихся клеток крови. Заболевание относят к парапротеинемическим гемобластозам. Онкологический процесс сопровождается повышенным продуцированием атипичных белков иммуноглобулина. Встречается миелома достаточно редко, чаще страдают люди с тёмным оттенком кожи. Выявить болезнь на начальном этапе сложно, поэтому лечение часто начинается уже в запущенной стадии.

Характеристика заболевания

Миелома характеризуется злокачественным процессом активного разрастания в полости спинного мозга моноклональных плазмоцитов, продуцирующих патологический белок – парапротеин. Болезнь представляет собой непрекращающееся созревание и перерождение В-лимфоцитов в плазмоциты. Плазмоцит – это клетка, секретирующая иммуноглобулин. При миеломе моноклональные плазмоциты не погибают, а продолжают размножаться. Увеличение количества патогенов перемещается в костный мозг, что провоцирует снижение основных элементов крови.

Атипичные иммуноглобулины проникают в ткани других органов, накапливаясь в межклеточном пространстве. В первую очередь, патогены накапливаются в тканях почек, печени, селезенки и т.д. – органах с повышенным кровоснабжением.

Миеломная болезнь связана с замещением здоровых клеток атипичными иммуноглобулинами. Патогенез патологических плазмоцитов с выработкой биологически активных веществ вызывает развитие следующих эффектов:

  • повышается уровень остеокластов, что провоцирует ломкость и хрупкость костей позвоночника, конечностей и т.д.;
  • снижаются защитные функции организма;
  • увеличивается уровень эластичных волокон с фиброгенами, что приводит к постоянному образованию капиллярных кровотечений и синяков;
  • печёночные клетки активно разрастаются, провоцируя снижение свёртываемости крови;
  • нарушенный белковый состав вызывает заболевания почек.

Проявления миеломы

При миеломной болезни рост моноклональных плазмоцитов не контролируется и их уровень постоянно увеличивается. Из-за этого процесса миелома относится к злокачественным патологиям крови – гемобластозам.

Возникает заболевание обычно у взрослых людей после 40 лет. У мужчин болезнь диагностируется чаще, чем у женщин. Опухоль растёт медленно – до появления первых симптомов может пройти более 20 лет. После постановки диагноза, по наличию сопутствующей симптоматики человек живет в среднем в пределах 2 лет. Поэтому миелома часто воспринимается как рак крови.

Код по МКБ-10 у патологии С90 «Множественная миелома и злокачественные плазмоклеточные новообразования». Определить болезнь можно по наличию белков класса IgE, характеризуется присутствием Е-миеломы.

Разновидности миеломы

Классификация миеломной болезни основывается на структурном составе опухоли с расположением атипичных патогенов в зоне костного мозга.

В зависимости от количества очагов поражения различают формы:

  • Солитарная форма определяется единичным очагом в любом участке кости с костным мозгом или на ткани лимфатического узла, что является главным отличием от множественной миеломы.
  • Множественная миелома отличается формированием нескольких очагов поражения с наличием костного мозга. Встречается чаще всего в области лопаток, ребер, костях черепа, в кистях, ногах и т.д.

Обычно диагностируется поражение организма множественной патологией. Многочисленная концентрация патогенных новообразований в организме имеет схожие признаки проявления с солитарной.

Проявления множественной миеломы в костях

В зависимости от клеточной структуры выделяют виды:

  • Плазмоклеточная миелома отличается высоким уровнем зрелых плазмоцитов, вырабатывающих парапротеин. Патология развивается медленно, но постоянный процесс выработки белка затрудняет курс терапии. Плазматический миеломатоз распространяется на другие органы и системы.
  • Плазмобластной тип характеризуется преобладанием плазмобластов, секретирующих белок в незначительном объёме. Дифференциальная патология отличается быстрым ростом и легко поддаётся терапии.
  • Полиморфноклеточный и мелкоклеточный вид отличаются разрастанием плазмоцитов на ранних сроках формирования болезни. Считаются самыми опасными формами по степени роста и распространения в организме.

При множественной патологии различают диффузную и диффузно-очаговую форму.

Согласно иммунохимическим признакам вырабатываемых парапротеинов различают:

  • заболевание лёгких цепей – миелома Бенс-Джонса;
  • с высоким содержанием определенного типа белка (А, G и M-градиент) – миеломы A, G и M;
  • несекретирующая форма;
  • диклоновый вид;
  • миелома М.

Болезнь протекает в 3 стадии:

  • на 1 стадии обычно признаки отсутствуют;
  • 2 стадия характеризуется появлением выраженных симптомов;
  • на 3 стадии наблюдается распространение атипичных клеток в других органах.

Признаки заболевания

На начальном этапе болезнь развивается скрытно – выраженная клиника отсутствует. При раке клетки постепенно распространяются по организму, поражая внутренние полости плоских костей – зону лопаток, позвонков и черепа, а также трубчатые кости.

В медицинской практике есть примеры диагностирования миелосаркомы – онкологического процесса, формируемого тельцами белого кровотока. При дальнейшем развитии на поверхности костей появляются наросты овальной формы с мягкой эластичной консистенцией, что приводит к разрушению костной структуры.

Разрушение костной структуры миеломой

В основном присутствуют следующие симптомы миеломы:

  • нарушения в работе органов пищеварения;
  • температура тела постоянно меняется – может подняться до термальных показаний и сразу снизиться;
  • мышечная слабость на фоне быстрой утомляемости;
  • показатели основных элементов крови характеризуют признаки анемии;
  • наблюдаются частые болезни инфекционного характера;
  • болевые синдромы в области мягких тканей с чувством дискомфорта;
  • частый сердечный ритм – 100-120 ударов в минуту;
  • в зоне подреберья присутствует чувство тяжести;
  • сильные боли в области головы;
  • гиперкальциемия позвонка приводит к внутренним изменениям структуры;
  • миеломаляция развивается, когда дифференцированная опухоль сдавливает соседние ткани;
  • нефропатия развивается при поражении почечных клеток.

При появлении первых симптомов болезни нужно обратиться к врачу и пройти обследование организма, чтобы определить тип патологии. Лечение на начальном этапе формирования гарантирует положительный эффект и быстрое выздоровление.

Причины появления патологии

Причины возникновения опухоли врачам точно не известны. Считается, что болезнь передается по наследству. Спровоцировать выработку атипичных патогенов могут следующие факторы:

  • пожилой возраст пациента;
  • наследственная предрасположенность;
  • воздействие радиоактивных веществ;
  • взаимодействие с химическими соединениями и канцерогенными веществами;
  • болезни инфекционного характера;
  • стрессовое состояние;
  • генетические нарушения;
  • заболевания крови – гепатит, анемия.

Вызвать структурные изменения в костном мозге может любой фактор внутренних изменений организма или влияние внешних признаков.

Диагностика заболевания

Чтобы поставить точный диагноз, пациенту рекомендуется лабораторная и инструментальная диагностика организма. Тлеющая болезнь в области спинного мозга может протекать длительное время бессимптомно. Если выявить миелому на ранних сроках, можно вылечиться быстрее и полностью.

Врач для обследования больного использует лабораторные и рентгенологические методы:

  • проводится общий осмотр, собирается история болезни и полный анамнез;
  • общий анализ крови при миеломе выявляет высокий уровень СОЭ с пониженным гемоглобином, тромбоцитозом, эритроцитов и альбумином;
  • анализ мочи показывает повышенное содержание кальция и белка;
  • рентген назначается для исследования структурных изменений костей;
  • компьютерная (КТ) и магнитно-резонансная томография (МРТ) дают детальную информацию патологии;
  • назначается процедура трепанобиопсии костного мозга с последующим проведением цитологического исследования.

Особое внимание уделяется количественному уровню иммуноглобулина в составе крови. На КТ можно определить степень поражения других органов. Болезнь по симптоматике часто выглядит как рак крови, поэтому врачи более тщательно исследуют организм больного с исключением возможных патологий.

Лечение болезни

Лечит болезнь гематолог в условиях стационара, и поддерживая контроль состояния пациента. Миелома и болезнь Вальденстрема считаются родственными, но с наличием серьёзных различий. Обе патологии успешно лечатся в Германии, Израиле и в России лучшими гематологическими центрами. Эффективным методом терапии патологии является пересадка костного мозга – проводится с использованием донорских стволовых клеток.

За опухолью на начальном этапе врачи предпочитают просто наблюдать, не используя терапевтические процедуры. Пациент регулярно сдает кровь и мочу на исследование состава на предмет патологических изменений.

При появлении выраженных симптомов болезни применяется химиотерапия с использованием лекарственных препаратов из группы цитостатиков. Процедура может быть стандартной или высокодозной. Часто используются следующие препараты – Мелферан, Циклофосфан, Карфилзомиб, Сарколизин, Бортезомиб и Леналидомид. Для больных в возрасте 65 лет применяется лекарство – Алкеран, Преднизолон, Циклофосфан или Винкристин. Костная миелома эффективно лечится с использованием бисфосфонатов – Аредией, Бондронатом и Бонефосом.

Облучение гамма-лучами рекомендуется при наличии болевых синдромов или диагнозе костной патологии с присутствием серьезных очагов разрушений, в курсе терапии солитарной миеломы и во время последней стадии, в качестве паллиативного метода. Дополнительно назначают Дексаметазон.

Иммунотерапия заключается в приеме альфа2-интерферона большими дозами на протяжении нескольких лет – это позволяет предотвратить нежелательные последствия и рецидив. При диагнозе почечной недостаточности применяются диуретики, специальное питание и плазмаферез (переливание крови). Процедура гемодиализа – очищенная лимфома обогащается необходимыми микроэлементами. Антибиотики требуются при наличии воспалительных процессов.

Хирургическое вмешательство используется во время поражений позвоночника, нервных окончаний и кровеносных сосудов. Также может применяться для фиксации скелетных костей при переломах.

Рекомендуется выполнять все клинические рекомендации лечащего врача – это позволит предотвратить тяжелые осложнения и остановить онкологический процесс.

Диета

Для положительного эффекта в процессе терапевтических процедур пациенту назначается специальная диета. Сбалансированный рацион питания снимает излишнюю нагрузку с органов пищеварительного тракта и восполняет витаминный дисбаланс.

Больному рекомендуется исключить из рациона:

  • сладкие мучные продукты;
  • выпечку из белой муки;
  • жирную и жареную пищу на растительном масле;
  • сладости на основе шоколада;
  • супы на бульоне из жирных сортов мяса;
  • маринованые и копчёные продукты;
  • блюда из бобовых, перловки и пшена;
  • молоко с кисломолочными продуктами;
  • сладкие газированные напитки с квасом и соки из тетрапака.

Питаться рекомендуется часто и маленькими порциями. На фоне лейкоцитарной нормы можно употреблять варёные куриные яйца, рыбу, говядину и кролика с курицей в отварном виде. Печень можно тушить с небольшим количеством сметаны, каши на воде, овощи варёные или на пару и вчерашний хлеб.

Пониженный лейкоцитарный ряд разрешает употребление рисовой каши без молока, суп из риса на бульоне из нежирных сортов мяса, продукты с высоким содержанием кальция и витаминов В и С.

Во время курсов химиотерапии нужно поддерживать норму потребления жидкости на уровне 3 литров – ягодные компоты, кисели, отвар из ягод шиповника, зелёный чай.

Правильный и сбалансированный рацион питания позволяет увеличить продолжительность жизни больного.

Прогноз терапии

Сколько проживет конкретный пациент, точно сказать не сможет ни один врач. На процент выживаемости влияет ряд факторов – стадия и тип патологии, физическое состояние больного на фоне психологического настроя.

Прогноз жизни в среднем составляет от 3 до 5 лет. В каждом случае срок индивидуален. Большую роль играет самочувствие пациента и процесс терапии – правильные и своевременные процедуры увеличивают срок жизни.

Врачи советуют обращаться в поликлинику при появлении любых подозрительных симптомов – это гарантирует раннее обнаружение болезни и полное выздоровление с предотвращением негативных последствий.

Источник: onko.guru

Миелома крови, второе название болезни плазмоцитома. Данное заболевание имеет вид опухоли, который располагается в костном мозге. Отметим, что очаги опухолевого роста плазмоцитов имеют злокачественное течение.

Общие сведения

Итак, миелома крови берет свое начало в костном мозге, после чего патологический процесс распространяется дальше по всему организму. Первые признаки болезни – болевой синдром в костях, так как в этой зоне образуется злокачественная опухоль. У больного также возникает нарушение функционирования опорно-двигательного аппарата, особенно при тяжелом течении болезни.

Каждый больной должен понимать, что в настоящее время ученые не могут установить точные причины возникновения заболевания. Но выявили статистику, что склонны к такому недугу те люди, которые перенесли радиацию или длительное время находились с нефтеперерабатывающими продуктами. Как правило, болезнь возникает после 40 лет, в молодом возрасте встречается редко.

При миеломе, назначают анализ крови и инструментальные методы диагностики. Только так можно быстро определить течение болезни. Теперь вы понимаете, что это такое. Рассмотрим основные провоцирующие факторы, которые приводят к данному недугу.

Причины

Плазмоциты в тканях костного мозга чаще возникают у мужчин, чем у женщин. Это связано с тем, что в организме мужчины половые гормоны начинают ослабевать. Как правило, рак крови возникает в возрасте от 40 и до 70 лет.

Дополнительные факторы:

  1. Генетическая предрасположенность. Основная причина скрывается в мутации гена, а он в свою очередь отвечает за созревание В-лимфоцитов.
  2. Часто патология возникает на фоне ожирения. В этом случае причина заключается в нарушенном обмене веществ, тем самым повышается риск быстрого созревания злокачественных клеток.

Как мы говорили выше, что чаще всего патология возникает на фоне радиоактивного облучения.

При миеломной болезни в крови больного наблюдается повышенная концентрация уровня моноцитов. Поэтому чтобы точно поставить диагноз, необходимо пройти комплексную диагностику и знать все симптомы недуга.

Клиническая картина

Рак крови сопровождается рядом симптомов. В первую очередь у больного возникает боль в костях. Как только происходит раздражение злокачественных клеток, у больного возникает сильная ноющая боль. Отметим, что в связи с тем, что у больного проявляется патологический белок, он выделяется из крови, то болевой синдром может возникать и в области сердца, мышцах или суставах.

Дополнительные симптомы:

  1. Признаки множественных миелом сопровождаются хрупкостью костей. Так как в полости кости начинает появляться пустота, поэтому костная ткань у больного истончается и становится очень хрупкой.
  2. Снижается иммунитет. Злокачественные клетки приводят к тому, что костный мозг начинает меньше вырабатывать лейкоцитов, а они в свою очередь как раз и отвечают за иммунные силы.
  3. Наблюдаются признаки гиперкальцемии.
  4. Анемия. Например: отдышка, бледность и головокружение.
  5. Повышается утомляемость.
  6. Учащается сердцебиение.
  7. Нарушается свертываемость крови.

Как вы видите, что симптом много, поэтому чтобы выявить недуг на начальной стадии развития, необходимо вовремя распознать эти признаки и пройти диагностическое исследование на миелому.

Диагностические мероприятия

В первую очередь доктор собирает анамнез, поэтому проводит тщательный осмотр и опрос больного. Что отмечает доктор при миеломной болезни?

  1. Боль в костях.
  2. Кровоизлияние.
  3. Анемический вид лица.

Все эти признаки говорят о наличии злокачественной опухоли, для подтверждения диагноза, направляют больного на лабораторные методы исследования.

  1. Анализ крови. Отмечается повышение СОЭ, снижение уровня эритроцитов, тромбоцитов, нейтрофилов, лейкоцитов.
  2. Анализ мочи: эритроциты и отсутствие цилиндров.
  3. Наблюдается повышенная концентрация парапротеинов, обнаруживается при помощи маркеров.
  4. Анализ крови на гемоглобин.

При необходимости назначают биохимический анализ крови. В нем можно заметить: повышение уровня мочевой кислоты, кальция и креатинина.

Инструментальные методы диагностики:

  1. Проводится выявление болезни методом иммуноэлектрофореза.
  2. Рентгенография.

Помимо этого, могут назначить больному компьютерную томографию. Проводится процедура по методу спирали. Рентген выполняется с разной стороны, только так можно внимательно рассмотреть поражение костей.

Лечение

Как правило, при таком течение болезни проводится химиотерапия. Основная цель лечения заключается во введении в организм больного специальных токсинов, именно они помогает убить раковые клетки.

Часто назначается лучевая терапия. В этом случае врачи используют ионизирующие лучи, которые помогают уничтожить в крови больного плазмоциты.

Необходимо понимать, что лечение направлено на устранения других проявлений болезни. Поэтому в обязательном порядке прописывают: обезболивающие лекарственные препараты, лекарства для устранения почечной недостаточности, а также препараты для нормализации кальция в крови больного. При тяжелом течении болезни проводится хирургическое лечение.

Многие спрашивают можно ли проводить лечение народными средствами. Как правило, при таком заболевании отвары и настойки назначают редко. Но их можно использовать в комплексном лечении.

Диета

Назначается диетическое питание. Основные моменты по питанию:

  1. Сбалансированный рацион.
  2. Употреблять достаточное количество белка.
  3. Обильное питье.
  4. Из рациона исключить: жареное, острое, соленое, приправы, консервы, копчёности.

Диета разная, все зависит от показателей анализа. Например: при сниженном уровне нейтрофилов назначается одно питание, а при нормальном содержании лейкоцитов иная. Поэтому перед тем как приступить к диете, проконсультируйтесь с доктором.

Прогноз

Продолжительность жизни зависит от формы болезни. Всего насчитывается три классификации.

  1. Наиболее восприимчивая опухоль при вялотекущей форме. Она хорошо поддается лечению, поэтому прогноз благоприятный.
  2. Активная форма имеет также благоприятный прогноз, но только при условии своевременного лечения.
  3. Агрессивная форма: неблагоприятный прогноз, так как злокачественные клетки в этом периоде быстро размножаются и распространяются.

Теперь вы знаете, какой прогноз, и можно ли вылечиться от такого заболевания. Самое главное — вовремя обратиться к доктору.

Источник: opake.ru

Что это такое: миелома (от греч. «миелос» – костный мозг, «ома» – общее название любых опухолей) – онкологическое заболевание крови, злокачественная опухоль, растущая в костном мозге. Иногда эту болезнь ошибочно называют «раком». Опухоль состоит преимущественно из плазмоцитов – клеток, отвечающих за иммунитет, борьбу с инфекционными заболеваниями, выработку иммуноглобулинов. Эти клетки произрастают из В-лимфоцитов, но при различных нарушениях процесса их созревания появляются опухолевые клоны, которые и ведут начало миеломы. Злокачественные образования миеломы инфильтруют костный мозг трубчатых костей, поражая их.

Размножение плазмобластов и плазмоцитов в костном мозге способствует синтезу парапротеинов – аномальных белков, иммуноглобулинов, которые в данном случае не выполняют свои защитные функции, но их повышенное количество сгущает кровь, повреждает различные внутренние органы.

Заболевание дифференцируют по иммунохимическим признакам принадлежности белков (иммуноглобулинов) к одному из классов. Например, появление белков класса IgE определяет наличие Е-миеломы.

Виды миеломы

Различают несколько вариантов миеломной болезни.

Солитарная форма – это единичный очаг инфильтрации, чаще всего сосредоточенный в плоских костях.

Ведущие клиники в Израиле

Генерализованная форма подразделяется на:

  • Диффузную миелому (поражение костного мозга);
  • Диффузно-очаговую миелому (поражение и других органов, например, почек);
  • Множественную миелому (образование опухолевых инфильтраций по всему организму).

Также миеломы отличаются между собой составом клеток опухоли:

  • Плазмоцитарная;
  • Плазмобластная;
  • Полиморфно-клеточная;
  • Мелкоклеточная.

Существуют различные иммунохимические признаки секретируемых парапротеинов:

  • Миелома Бенс-Джонса (так называемая болезнь легких цепей);
  • Миеломы A, G и M;
  • Несекретирующая миелома;
  • Диклоновая миелома;
  • Миелома М.

В 70% случаев встречается миелома G, в 20% случаев – миелома A, чуть реже (15%) миелома Бенс-Джонса.

Стадии болезни

Течение болезни можно разделить на три стадии:

  • I — стадия начальных проявлений;
  • II — стадия развернутой клинической картины;
  • III — терминальная стадия;

Стадия I – бессимптомный период, в течение которого не наблюдается клинических признаков и изменений в состоянии пациентов.

Стадия II – при которой наиболее четко выражены все клинические симптомы, характерные для миеломы.

Стадия III – терминальная. Происходит распространение миеломы в различные внутренние органы.

Существуют подстадии А и В характеризующиеся наличием или отсутствием у пациента почечной недостаточности.

Проявления и симптомы

Зачастую миелома развивается, не привлекая особого внимания, проявляясь болью в костях. В результате развития болезнь распространяется на внутренние части плоских костей (лопаток, грудины, позвонков, черепа) или эпифизы трубчатых костей. Нередки случаи обнаружения миелосаркомы – злокачественных элементов, в основном состоящих из клеток белого кровяного ростка. В дальнейшем на костях появляются образования в виде округлой мягкой субстанции, – это характерно для диффузно-узловатой миеломы (миелобластома), при этом разрушается костная ткань.

Бывают случаи, когда болезнь незаметна до определенного периода и внезапно появляется спонтанный перелом – последствия остеодиструкции.

Выявляются нарушения работы желудочно-кишечного тракта, ухудшение зрения, непостоянная температура тела, общая слабость, анемия, частные инфекционные заболевания: от обычного гриппа до лейкоплакии вульвы или шейки матки. В результате поражения внутренних органов, появляются неприятные ощущения и боли, сердцебиение, чувство тяжести в подреберье. Бывает, что миеломные узлы сдавливают головной мозг, возникают головные боли. Кроме того, возможны патологические изменения позвоночных дисков, приводящие к миелорадикулоишемии, нарушению кровоснабжения спинного мозга.

Причины заболевания. Факторы риска

Причины развития миеломы достоверно неизвестны. Можно выделить лишь общие факторы, способствующие проявлению онкологических заболеваний в целом. Довольно часто миелома обнаруживается у людей пожилого возраста (старше 65 лет), людей, подвергающихся воздействию какого-либо ионизирующего излучения, имеющих длительный контакт с продуктами нефтепереработки, асбестом и другими токсическими веществами. Некоторую роль в появлении миеломы играют расовая принадлежность, вирусные инфекции, стресс и генетическая предрасположенность.

По статистике среди темнокожего населения миелома встречается почти вдвое чаще, чем среди белокожих наций, однако причину такого распределения до сих пор не смогли выявить.

Большую роль в изучении причин возникновения миеломы играет генетическое исследование, имеющее возможность обнаружить гены, способные своими мутациями вызвать опухоль.

Диагностика

Для диагностики миеломы применяются лабораторные методы исследования. Наиболее характерные изменения можно выявить на основе общего анализа крови и мочи, обратив внимание на следующие показатели: повышенное сверх нормы содержание кальция в моче или в сыворотке крови, вместе с тем высокий уровень белка в моче и низкое количество эритроцитов, тромбоцитов и гемоглобина, увеличенная до 80 мм/ч. и выше СОЭ. Высокое содержание общего количества белка в крови на фоне низкого уровня альбумина.

Более точный диагноз дает определение моноклональных парапротеинов, исследование мочи на белок Бенс-Джонса. Положительный анализ дает наличие легких цепей парапротеинов, проходящих сквозь канальцы почек. Кроме этого проводят ряд других исследований: рентгенографию, томографию костей, трепанобиопсию костного мозга, цитогенетические исследования, определяют количественные показатели иммуноглобулина в крови.

Проведение единичного анализа недостаточно для верной диагностики, поэтому для окончательного результата исследований необходимо сопоставить все данные с клиническими проявлениями признаков заболевания.

Лечение

Лечение миеломы проводит в стационаре врач-гематолог. Миелома относится к неизлечимым поражениям кроветворных тканей, полное исцеление от которой возможно только при трансплантации костного мозга, но правильное и своевременно назначенное лечение позволяет держать опухоль под контролем.

Этапы курса лечения миеломы:

  • Цитостатическая терапия;
  • Лучевая терапия;
  • Назначение альфа2-интерферона;
  • Профилактика и лечение осложнений;
  • Трансплантация костного мозга.

Основную часть комплекса по лечению миеломы занимает химиотерпия. Кроме того, применяют и другие новые виды лечения, основываясь на правильном прогнозе заболевания. При бессимптомном течении болезни стадии IА или IIА лечение откладывают, но за пациентом постоянно наблюдают, контролируют состав крови. Если стадия заболевания перешла в развернутую, назначают цитостатики и химиотерапию.

Хотите получить смету на лечение?

* Только при условии получения данных о заболевании пациента, представитель клиники сможет рассчитать точную смету на лечение.

Показания для химиотерапии:

  • Анемия;
  • Гиперкальциемия (повышение уровня содержания кальция в сыворотке крови);
  • Амилоидоз;
  • Гипервискозный и геморрагический синдром;
  • Поражение костей;
  • Поражение почек.

Различают два вида химиотерапии: стандартную и высокодозную. Применяются как давно известные препараты «Мелферан», «Сарколизин», «Циклофосфан», так и новые, более современные, «Карфилзомиб», «Леналидомид», «Бортезомиб».

Для лечения пациентов, возраст которых превышает 65 лет, применяют «Преднизолон», «Винкристин», «Алкеран», «Циклофосфан». Они же используются при наиболее агрессивной форме заболевания. При костной миеломе применяют также бифосфонаты («Бонефос», «Аредия», «Бондронат»), тормозящие разрастание самой миеломы, подавляющие активность остеокластов и способные останавливать разрушение костной ткани. Пациентам младше 65 лет после курса стандартной химиотерпии возможно назначение высокодозной химиотерапии, вплоть до трансплантации стволовых клеток (своих или донора).

Лучевая терапия применяется в основном при поражении костей с сильным болевым синдромом и крупными очагами разрушения ткани, при солитарной миеломе, а также у слабых пациентов как паллиативный метод лечения. Как дополнение к лечению назначают «Дексаметазон».

В качестве поддерживающей терапии пациентам в состоянии ремиссии назначают в высоких дозах альфа2-интерферон в течение нескольких лет.

Профилактика и лечение осложнений основана на коррекции функции почек при почечной недостаточности, применении мочегонных средств, диеты, празмафереза (очищение крови от парапротеинов) или гемодиализа в более тяжелых случаях, переливания компонентов крови при анемии. Кроме того, подавления инфекционных заболеваний применением антибиотиков (как правило широкого спектра действия), дезионтоксикационную терапию.

Большое внимание уделяется нормализации содержания кальция применением мочегонных средств, кальцитрина. Различные степени гиперкальциемии лечат гидратацией, употреблением минеральной воды, инфузиями. При переломах применяют остеосинтез, вытяжение, оперативное лечение.

Трансплантация костного мозга

Трансплантация костного мозга из-за высокого риска осложнений (в особенности у пациентов старшего возраста) на данный момент не находит широкого применения при лечении миеломы. Наиболее приемлемый вариант – трансплантация стволовых клеток от донора или же самого пациента, способная привести к излечению приблизительно у 20% пациентов.

Оперативное хирургическое лечение миеломы применяют при поражениях позвоночника, сдавлениях корешков нервов, сосудов, других жизненно важных органов или проводят укрепление и фиксацию костей при переломах.

Диета и питание

Питание при миеломе исключает пирожные, конфеты, борщи и другие жирные, острые, соленые и копченые продукты. Также нежелательны сдобные мучные продукты, пшено, перловка, ржаной хлеб, бобовые, молоко цельное и кисломолочные продукты, соки, газированные напитки и квас.

Питаться нужно небольшими порциями. При нормальном уровне лейкоцитов, в рацион можно вводить яйца, рыбу, нежирную говядину, мясо кролика, курицы, печень. Каши из круп, подсушенный хлеб. Допускаются фрукты и овощи в свежем или отварном виде.

При пониженном количестве сегментоядерных лейкоцитов в крови (нейтрофилов) и диспептических проявлениях в рацион питания можно включать каши из риса на воде или рисовый суп.

Желательно употреблять пищу, содержащую кальций, витамины В и С, с количеством белков до двух грамм на килограмм веса в сутки. При химиотерапии и нормальной работе почек количество употребления жидкости составляет до трех литров. Можно пить компоты, кисель, чай, отвар шиповника.

Например, при химиотерапии на завтрак можно съесть хлеб с маслом, омлет на пару или запеканку из манной крупы, чай зеленый, кофе. В обед – говяжьи котлеты, приготовленные в пароварке, нежирный суп на мясном бульоне, подсушенный хлеб, компот. В перерыве между обедом и ужином можно выпить ягодный кисель, съесть печенье (сухое). На ужин отварное нежирное мясо, рисовый гарнир, отвар шиповника.

Продолжительность жизни при миеломе

В зависимости от формы заболевания и его течения, от стадии, на которой началось лечение, прогнозы по продолжительности жизни пациента различаются от считанных месяцев до десятка лет. Обусловлено это также ответом болезни на лечение, наличием других патологий, возрастом пациентов. Кроме того, при миеломе развиваются, приводящие к летальному исходу, тяжелые осложнения: почечная недостаточность, сепсис, кровотечения, поражение внутренних органов применением цитостатиков.

Продолжительность жизни в среднем, при условии проведения стандартной химиотерпии – 3 года. При высоких дозах химических препаратов – 5 лет. У людей с повышенной чувствительностью к химиотерапии продолжительность жизни не превышает 4 лет. При длительном лечении химическими препаратами не исключено развитие вторичной устойчивости миеломы, которая трансформируется в острый лейкоз. Миелома имеет высокий уровень злокачественности, полное излечение наблюдается очень редко.

При стадии IА продолжительность жизни в среднем составляет около пяти лет, при стадии IIIВ – менее 15 месяцев.

Видео: Миелома

Источник: pro-rak.com

Болезнь Рустицкого-Калера или миеломная болезнь – это онкозаболевание кровеносной системы. Характерная особенность недуга в том, что из-за злокачественной опухоли в крови возрастает число плазмоцитов (клеток, производящих иммуноглобулины), которые начинают в большом количестве вырабатывать патологический иммуноглобулин (парапротеин).

Множественная миелома – что это простыми словами?

Заболевание множественная миелома – это одна из форм миеломной болезни. Поражающая плазмоциты опухоль при этом недуге возникает в костном мозге. Статистически чаще встречается миелома костей позвоночника, черепа, таза, ребер, грудной клетки, реже – трубчатых костях организма. Злокачественные образования (плазмоцитомы) при множественной миеломе захватывают несколько костей и достигают размера 10-12 см в диаметре.

Плазмоциты – это составляющая часть иммунной системы организма. Они производят специфические антитела, защищающие от конкретного заболевания (какой иммуноглобулин нужно производить «подсказывают» специальные клетки памяти). Пораженные опухолью плазмоциты (плазмомиеломые клетки) бесконтрольно производят неправильные (поврежденные) иммуноглобулины, не способные защитить организм, но накапливающиеся в некоторых органах и нарушающие их работу. Кроме того, плазмоцитома вызывает:

  • снижение количества эритроцитов, тромбоцитов и лейкоцитов;
  • усиление иммунодефицита и возрастание уязвимости к различным инфекциям;
  • нарушение кроветворения и увеличение вязкости крови;
  • нарушение минерального и белкового обмена;
  • появление инфильтратов в других органах, особенно часто – в почках;
  • паталогические изменения костной ткани в районе опухоли – кость истончается и разрушается, а когда опухоль прорастает через нее, она внедряется в мягкие ткани.

Причины миеломной болезни

Болезнь Рустицкого-Калера изучена врачами, однако по поводу причин ее возникновения в медицинских кругах нет единого мнения. Было обнаружено, что в организме больного человека часто присутствуют лимфатические вирусы Т или В типа, а поскольку из В-лимфоцитов образуются плазмоциты, любое нарушение этого процесса приводит к сбою и началу образования патоплазмацитов.

Помимо вирусной версии, имеются доказательства того, что миеломная болезнь может быть спровоцирована и в результате радиоактивного облучения. Врачи изучали людей, пострадавших в Хиросиме и Нагасаки, в зоне взрыва на Чернобыльской АЭС. Было обнаружено, что среди получивших большую дозу облучения высок процент заболевших миеломой и другими заболеваниями, поражающими кровеносную и лимфатическую системы.

Среди негативных факторов, которые повышают риск заболеть миеломной болезнью, врачи называют:

  • курение – чем дольше стаж курильщика и больше количество выкуриваемых сигарет, тем выше риск;
  • иммунодефицит;
  • воздействие на организм токсичных веществ;
  • генетическую предрасположенность.

Миеломная болезнь – симптомы

Миеломная болезнь преимущественно возникает в пожилом возрасте, поражая как женщин, так и мужчин. Болезнь Рустицкого-Калера – симптомы и клиническая картина, наблюдаемая у заболевших:

  • поражение кроветворной и костной систем;
  • нарушение обменных процессов;
  • патологические изменения в мочевыделительной системе.

Множественная миелома симптомы:

  • самые первые признаки миеломной болезни – боль в костях (в позвоночнике, грудной клетке, костях черепа), спонтанные переломы, деформация костей и наличие опухолевых образований;
  • частые пневмонии и другие заболевания, спровоцированные падением иммунитета и ограничением дыхательных движений, вызванным изменениями в костях грудной клетки;
  • дистрофические изменения в мышцах сердца, сердечная недостаточность;
  • увеличение селезенки и печени;
  • миеломная нефропатия – нарушение в почках с характерным повышением белков в моче, переходящее в почечную недостаточность;
  • нормохромная анемия – снижение количества эритроцитов и уровня гемоглобина;
  • гиперкальциемия – повышенное количество кальция в плазме и в моче, это состояние очень опасно, его симптомы – рвота, тошнота, сонливость, нарушения работы вестибулярного аппарата, психические патологии;
  • снижение уровня нормального иммуноглобулина;
  • нарушения кроветворения – кровоточивость слизистых, появление синяков, спазмы артерий фаланг, геморрагический диатез;
  • парестезии («мурашки»), головные боли, сонливость, переходящая в ступор, судороги, головокружения, глухота, одышка;
  • на последних стадиях – снижение веса, повышение температуры тела, серьезная анемия.

Формы миеломной болезни

По клинико-анатомической классификации миеломная болезнь бывает следующих форм:

  • солитарная миелома – с одним опухолевым очагом в кости или лимфоузле;
  • множественная (генерализованная) миелома – с формированием нескольких опухолевых очагов.

Кроме того, множественная миелома может быть:

  • диффузной – в данном случае патологически образования не имеют границ, а пронизывают всю структуру костного мозга;
  • множественно-очаговой – плазмоцитома кости развивается на ограниченных участках, а кроме этого, опухоли могут возникать в лимфатических узлах, селезенке.
  • диффузно-очаговой – сочетающей признаки диффузной и множественной.

Миеломная болезнь – стадии

Врачи подразделяют три стадии множественной миеломы, вторая стадия является переходной, когда показатели выше, чем в первой, но ниже, чем в третьей (самой тяжелой):

  1. Первая стадия характеризуется – пониженным до 100 г/л гемоглобином, нормальным уровнем кальция, низкой концентрацией парапротеинов и белка Бенс-Джонса, одним опухолевым очагом размером 0,6 кг/м², отсутствием остеопороза, деформации костей.
  2. Третья стадия характеризуется – пониженным до 85 г/л и ниже гемоглобином, концентрацией кальция в крови выше 12 мг на 100 мл, множественными опухолями, высокой концентрацией парапротеинов и белка Бенс-Джонса, общим размером опухоли 1,2 кг/м² и более, явными признаками остеопороза.

Осложнения миеломной болезни

Для множественной миеломы характерны осложнения, связанные с разрушающей деятельностью опухоли:

  • сильные боли и разрушение костей (переломы);
  • почечная недостаточность с необходимостью прохождения гемодиализа;
  • постоянные инфекционные заболевания;
  • анемия в серьезной стадии, требующая переливаний.

Миеломная болезнь – диагностика

При диагнозе миеломная болезнь дифференциальная диагностика бывает затруднена, особенно в тех случаях, когда отсутствуют явные опухолевые очаги. Обследованием пациента при подозрении на диагноз миеломная болезнь занимается гематолог, который сначала проводит опрос и выясняет наличие или отсутствие таких признаков как боль в костях, кровотечения, частые инфекционные заболевания. Далее назначаются дополнительные исследования, позволяющие уточнить диагноз, его форму и степень:

  • общий анализ крови и мочи;
  • рентген грудной клетки и скелета;
  • компьютерная томография;
  • биохимический анализ крови;
  • коагулограмма;
  • исследование количества парапротеинов в крови и моче;
  • биопсия костного мозга;
  • исследование по методу Манчини на определение иммуноглобулинов.

Миеломная болезнь – анализ крови

При подозрении на диагноз миеломная болезнь врач назначает общий и биохимический анализы крови. Характерны для заболевания следующие показатели:

  • гемоглобин – менее 100 г/л;
  • эритроциты – менее 3,7 т/л (женщины), менее 4,0 т/л (мужчины);
  • тромбоциты – менее 180 г/л;
  • лейкоциты – менее 4,0 г/л;
  • СОЭ – более 60 мм в час;
  • белок – 90 г/л и выше;
  • альбумин – 35г/л и ниже;
  • мочевина – 6,4 ммоль/л и выше;
  • кальций – 2,65 ммоль/л и выше.

Миеломная болезнь – рентген

Важнейших этап исследования при миеломной болезни – рентген. Диагноз множественная миелома диагностика с помощью рентгенографии может полностью подтвердить или оставить под вопросом. Опухолевые очаги при рентгене видны отчетливо, а кроме того – врач получает возможность оценить степень поражения и деформации костных тканей. Диффузные поражения на рентгене выявить сложнее, поэтому врачу могут потребоваться дополнительные методы.

Миеломная болезнь – лечение

В настоящее время для лечения миеломной болезни используется комплексный подход, с преимущественным применением лекарственных препаратов в различных комбинациях. Хирургическое лечение требуется для фиксации позвонков из-за их разрушения. Множественная миелома – лечение препаратами включает:

  • таргетную терапию, стимулирующую синтез белков, ведущих борьбу с парапротеинами;
  • химиотерапию, тормозящую рост раковых клеток и убивающую их;
  • иммунную терапию, направленную на стимуляцию собственного иммунитета;
  • кортикостероидную терапию, усиливающую основное лечение;
  • лечение бисфосфонатами, укрепляющими костную ткань;
  • обезболивающую терапию, направленную на снижение болевого синдрома.

Миеломная болезнь – клинические рекомендации

К сожалению, полностью излечиться от миеломной болезни невозможно, терапия направлена на продление жизни. Для этого следует соблюдать некоторые правила. Диагноз миеломная болезнь – рекомендации врачей:

  1. Тщательно соблюдать лечение, назначенное врачом.
  2. Укреплять иммунитет не только лекарствами, но и прогулками, водными процедурами, солнечными ваннами (с использованием солнцезащитных средств и во время минимальной солнечной активности – утром и вечером).
  3. Для защиты от инфекции – соблюдать правила личной гигиены, избегать мест скопления народа, мыть руки перед приемом лекарств, перед едой.
  4. Не ходить босиком, так как из-за поражения периферических нервов легко пораниться и не заметить этого.
  5. Следить за уровнем сахара в продуктах, поскольку некоторые лекарства способствуют развитию диабета.
  6. Сохранять позитивный настрой, поскольку положительные эмоции оказывают важнейшее значение на ход заболевания.

Химиотерапия при множественной миеломе

Химиотерапия при миеломной болезни может проводиться одним или несколькими препаратами. Этот способ лечения позволяет достичь полной ремиссии примерно в 40% случаев, частичной – в 50%, однако рецидивы болезни случаются очень часто, поскольку заболевание затрагивает многие органы и ткани. Плазмоцитома – лечение химиопрепаратами:

  1. На первой стадии лечения назначенные врачом химиопрепараты в виде таблеток или инъекций принимаются по схеме.
  2. На второй стадии, если химиотерапия оказалась эффективной, проводится трансплантация собственных стволовых клеток костного мозга – берут пункцию, выделяют стволовые клетки и подсаживают их обратно.
  3. Между курсами химиотерапии проводят курсы лечения препаратами альфа-интерферона – для максимального продления ремиссии.

Множественная миелома – прогноз

К сожалению, при диагнозе миеломная болезнь прогноз неутешительный – врачи способны лишь продлить периоды ремиссии. Часто больные миеломой умирают от пневмонии, смертельных кровотечений, вызванных нарушениями свертываемости крови, переломов, почечной недостаточности, тромбоэмболии. Хороший прогностический фактор – молодой возраст и первая стадия заболевания, самый плохой прогноз – у людей, старше 65 лет с сопутствующими заболеваниями почек и других органов, множественными опухолями.

Множественная миелома – продолжительность жизни:

  • 1-2 года – без лечения;
  • до 5 лет – средняя продолжительность жизни при миеломной болезни для людей, проходящих терапию;
  • до 10 лет – продолжительность жизни при хорошей реакции на химиотерапию и болезни в легкой стадии;
  • более 10 лет могут прожить только больные с одним опухолевым очагом, успешно удаленном врачами.
Источник: womanadvice.ru

Миелома — злокачественная опухоль, подавляющая нормальное кроветворение, разрушающая кости и вырабатывающая патологические белки, повреждающие внутренние органы. Когда говорят о миеломе крови или костей, или позвоночника, или костного мозга, то имеют ввиду одно заболевание с разнообразными проявлениями.

Относящееся к гемобластозам или онкогематологическим процессам, то есть злокачественным болезням крови и лимфатической ткани заболевание имеет много названий: множественная миелома, миеломная болезнь и генерализованная плазмоцитома, плазмоцитарная миелома.

Причина миеломы

Миелома состоит из изменённых плазматических клеток. В нормальном костном мозге плазматические клетки рождаются из В-лимфоцитов, но число их ограничено всего 5%, большее количество — уже патология.

Определённой ясности с первопричиной развития плазматической опухоли нет, в инициации процесса подозревают плохую наследственность и склонность к аллергии против собственных тканей, радиацию и работу с токсичными веществами, под подозрение попал и вирус герпеса 8 типа.

Правда, достоверных доказательств участия всего перечисленного в злокачественном перерождении не представлено. Ясно одно, что-то помешало нормальному созреванию В-лимфоцитов или вмешалось в многоэтапный путь от их «детства» до лимфатической зрелости, из-за чего-то лимфоцит превратился в дефектный плазмоцит, давший начало миеломе.

Миеломная болезнь поражает трёх из 100 тысяч россиян, как правило, пожилых — преимущественно на седьмом десятке жизни, у молодых до 40 лет заболевание встречается очень редко.

Среди страдающих заболеваниями крови и лимфатической ткани плазмоцитому имеет 10-13%, но из всех существующих в природе злокачественных процессов на больных плазмоклеточной опухолью приходится не более одного процента.

Что происходит при миеломе?

По какой-то причине в костном мозге появляются ненормальные клетки, размножаясь, они нарушают нормальное кроветворение, что проявляется анемией. Недостаток эритроцитов сказывается на работе всех органов, но особенно сильно на легочной ткани и головном мозге, что проявляется недостаточностью их функций.

Функция нормальных плазматических клеток — выработка антител-иммуноглобулинов для защиты от болезнетворных агентов. Миеломные плазмоциты тоже вырабатывают иммуноглобулины, но дефектные парапротеины, не способные к иммунной защите.

Вырабатываемые злокачественными плазмоцитами парапротеины откладываются в тканях органов, излюбленное «место складирования» — почки, в которых развивается «болезнь лёгких цепей» с исходом в почечную недостаточность. В поражённой печени снижается выработка разжижающих кровь веществ — повышается вязкость крови, нарушающая обменные процессы в тканях, образуются тромбы. Отложения иммуноглобулинов наносят урон и другим органам, но не столь фатальный.

В костях миеломные клетки стимулируют остеокласты, вызывая остеолизис — разъедание кости. Из разрушенной кости кальций выходит в плазму, накапливаясь, приводит к гиперкальциемии — тяжёлому состоянию, требующему принятия срочных мер.

Запись на консультацию круглосуточно

Диагностика миеломной болезни

Диагноз устанавливается по анализам крови, где находят парапротеины и определяют их суммарную и видовую концентрацию. Парапротеины обозначают как иммуноглобулины — IgA, IgG и IgМ. Плазмоциты вырабатывают иммуноглобулины по собственному усмотрению и в разном количестве, по их изменению продукции патологических белков впоследствии оценивают эффективность лечения и активность заболевания.

Степень агрессивности плазматических клеток выясняют при микроскопии костного мозга, его получают из грудины при стернальной пункции или при биопсии тазовой кости. Особенно актуально исследование при невысокой продукции парапротеинов или при изменении характера течения болезни.

Давний маркёр заболевания — белок Бенс-Джонса в моче, выявляемый у 70% пациентов. Белок формируется из цепочек иммуноглобулинов А и G небольшого молекулярного веса — «лёгких», которые просачиваются из почечных канальцев. По содержания Бенс-Джонса тоже контролируют течение болезни.

Часто заболевание случайно обнаруживается во время обычной рентгенографии органов грудной клетки по литическим дефектам ребер. На первом этапе необходимо выявить все деструктивные изменения в костях, чтобы в дальнейшем следить за процессом и результатами терапии, что позволяет высокочувствительная низкодозная КТ всего скелета.

При МРТ изучается состояние плоских костей — черепа и таза, что обязательно при тлеющей и солитарном варианте опухоли. МРТ помогает оценить не только дефекты кости, но и наличие опухолевой инфильтрации мягких тканей, вовлечение в процесс спинного мозга.

Обязательно проводится анализ на кариотип для выявления генетических аномалий, влияющих на прогноз в отношении жизни больного и эффективность лечения.

Когда диагноз миеломы не вызывает сомнений

Характерные особенности клеток определяют течение процесса от медленной и практически доброкачественной гаммапатии или тлеющей миеломы до стремительного плазмоклеточного лейкоза.

Не всегда изначально удаётся классифицировать заболевание, что усложняет выбор оптимальной терапии. В 2014 году международный консенсус определил критерии, облегчающие постановку точного диагноза и отделяющие один вариант опухолевого процесса от других.

В первую очередь, в костном мозге определяют процент плазматических клеток, так при симптоматической миеломной болезни их должно быть более 10%, а 60% говорит о высокой агрессивности опухоли.

Для каждого варианта заболевания предусмотрены определенные количественные характеристики и сочетания критериев, так для полной убеждённости в наличии у пациента миеломы необходимо обнаружить специфические «продукты»:

  • М-протеин в крови, то есть IgA или IgG;
  • легкие цепи иммуноглобулинов;
  • в моче белок Бенс-Джонса;
  • очаги в костях скелета.

При недостаточности специфических критериев диагностике помогают неспецифические, но часто встречающиеся последствия деятельности плазмоцитов и парапротеинов на органы-мишени:

  • повышение уровня кальция крови в результате массивного разрушения костей;
  • снижение гемоглобина при опухолевом замещении костного мозга;
  • повышение креатинина крови — маркёра почечной недостаточности.

Симптомы миеломы

Замечено, что каждый пул плазматических клеток производит иммуноглобулины с персональными особенностями и по своему графику, отчего клинические проявления очень своеобразны и глубоко индивидуальны. Нет двух одинаковых больных, тем более невозможно найти двух похожих пациентов по диагностическим критериям. Тем не менее, выделяют несколько типов заболевания.
По количеству поражений опухоль может быть генерализованной или множественной и солитарной — с единственным очагом.

По течению различают вялотекущую или тлеющую, она же индолетная, и симптоматическую плазмоцитому, протекающую с явными клиническими проявлениями.

Основное проявление симптоматической миеломы — боли в костях вследствие их разрушения, которые появляются не сразу и часто даже не в первый год заболевания. Болевой синдром возникает при вовлечении в опухолевый процесс надкостницы, пронизанной нервными окончаниями. При медленно текущем процессе до выявления опухоли может пройти несколько лет, поскольку ничего кроме эпизодов слабости у пациента не возникает.

В развёрнутой стадии с множественными поражениями на первый план выходят в разных комбинациях и с индивидуальной интенсивностью переломы в местах деструкции костей и проявления почечной недостаточности, или амилоидоз органов.

Лечение миеломной болезни у молодых

Вялотекущий вариант миеломной болезни не всегда требует лечения, поскольку не угрожает жизни, а терапия совсем не безвредна. В данном случае наблюдение за течением процесса более выгодно пациенту, нежели токсичная химиотерапия. Регулярные обследования позволяют вовремя диагностировать активизацию процесса.

Симптоматическая миелома разделяется по стадиям от I до III по уровню в крови специфического микроглобулина и альбумина, стратегия при стадии I и II-III различается только используемыми препаратами и их комбинациями.

При любой стадии основное и определяющее тактику — состояние пациента и его возраст. Так сохранным больным до 65-летнего возраста и без тяжёлых хронических болезней предлагается агрессивная химиотерапия высокими дозами с пересадкой собственных стволовых клеток крови, по-научному, аутологичной трансплантацией.

Физически сохранные пациенты от 65 до 70-летия тоже могут претендовать на высокодозную химиотерапию, но уже не комбинацией лекарств, а единственным препаратом — мелфаланом.

До начала высокодозной химиотерапии проводится несколько курсов полихимиотерапии обычными дозами, затем специальным препаратом стимулируется выработка костным мозгом собственных стволовых клеток, которые собираются и консервируются. Затем пациент получает очень высокие дозы цитостатиков, в результате чего гибнут все клетки крови — опухолевые и нормальные. Нормальные, заблаговременно законсервированные кровяные элементы и вводят пациенту.

Лечение миеломы у пожилых

Пациенты старше 65 лет и помоложе, но с сопутствующими болезнями, влияющими на общее состояние и активность, тоже на первом этапе проходят цикловую химиотерапию, в том числе с использованием таргетных препаратов. Результат лечения оценивается по анализам крови и костного мозга, где определяют концентрацию специфических для заболевания белков и процент опухолевых клеток.
На результате лечения отражается не только возраст, но и наличие нескольких хронических болезней, астенизация, подразумевающая физическое ослабление с похуданием или без оного.

Астенизированного человека наши предки называли «квёлым». Такие пациенты рискуют не перенести агрессивного лечения, но достаточно неплохо отвечают на более легкие варианты противоопухолевой химиотерапии.

В последние годы спектр химиопрепаратов существенно расширился за счёт таргетных средств, продемонстрировавших хороший непосредственный результат и увеличение продолжительности жизни участников исследований.

Поражения скелета подлежат длительной терапии бисфосфонатами, уменьшающими болевой синдром, предотвращающими переломы и гиперкальциемию. На отдельные опухолевые очаги воздействуют ионизирующим излучением, обязательна лучевая терапия при угрозе сдавления спинного мозга и поражении шейного отдела позвоночника.

Прогноз при миеломной болезни

Кроме возраста пациента и его физического состояния на прогнозе миеломы и продолжительности жизни отражается чувствительность опухоли к лекарственному лечению и биологические характеристики плазматических клеток, в частности генетические аномалии с делецией участков хромосом и амплификацией — удвоением генов.

Играет роль концентрация парапротеинов и их фракций, объем поражения на момент выявления болезни и степень вовлечения в патологический процесс других органов, так уже развившаяся почечная недостаточность «перевесит» все прочие благоприятные признаки заболевания.

Очень важно для жизни пациента правильно выбрать лечащего доктора и клинику, где могут провести точнейшее обследование и пациентом занимается целая команда врачей разных специальностей, знающих клинические проблемы немолодого миеломного больного и умеющих их решать.

Запись на консультацию круглосуточно

Список литературы:

  1. Давыдов М.И., Аксель Е.М./ Статистика злокачественных новообразований России и странах СНГ 2020 г.//Вестник РОНЦ им. Н.Н. Блохина РАМН, 2009; 20 (3)
  2. Kyle RA, Rajkumar SV./ Criteria for diagnosis, staging, risk stratification and response assessment of multiple myeloma// Leukemia. 2009; 23(1)
  3. Durie BGM, Salmon SE. / A clinical staging system for multiple myeloma: Correlation of measure Myeloma cell mass with presenting clinical features, response to treatment, and survival// Cancer, 1975;36.
  4. Facon T, Mary JY, Hulin C et al./ Melphalan and prednisone plus thalidomide versus melphalan and prednisone or reduced intensity autologous stem cell transplantation in elderly patients with multiple myeloma (IFM 99-06): a randomised trial// Lancet 2007; 370
  5. Weber DM, Chen C, Nievisky R et al./ Lenalidomide plus dexamethasone for relapsed multiple myeloma in North America.// N Engl J Med 2007; 357.
Источник: www.euroonco.ru