Невринома слухового нерва (вестибулярная Шваннома)


Дата публикации 3 декабря 2020 г.Обновлено 03 декабря 2020 г.

Определение болезни. Причины заболевания

Невринома слухового нерва, или вестибулярная шваннома — это доброкачественная медленно прогрессирующая опухоль, которая растёт в задней черепной ямке и давит на внутренний слуховой проход. Чаще всего её появление сопровождается нейросенсорной тугоухостью, снижением слуха на одно ухо, головокружением, шаткостью при ходьбе, головной болью. Иначе это заболевание называют опухолью вестибулокохлеарного нерва, невриномой 8-го черепного нерва, акустической невриномой или вестибулярной нейролеммомой [14].

Данная опухоль составляет 82 % всех опухолей мостомозжечкового угла, 7 % всех внутричерепных опухолей и до трети опухолей задней черепной ямки. В год невриному обнаруживают примерно у одного человека на 100 тысяч населения. В 97 % случаев опухоль локализуется только с одной стороны. У остальных пациентов — поражение двустороннее [1].

Невриномы слухового нерва возникают в 40-50 лет. Более часто они встречаются у женщин, чем у мужчин: примерно 3:2 [1].

Впервые невриному описал Голландский анатом E. Sandifort в 2020 году, как «небольшое патологическое образование, прилежащее к слуховому нерву». Оно было выявлено у пациента, страдавшего глухотой. Позднее, в 2020 году J. Wishart, хирург из Шотландии, при вскрытии больного описал случай двусторонней опухоли вестибулокохлеарных нервов у пациента, страдавшего тугоухостью на оба уха, приступами головной боли и параличом лицевого нерва.

Наибольший вклад в изучение проблемы лечения вестибулярных шванном сделал американский нейрохирург H.Cushing. Он снизил летальность c 80 % до 10 %. Позднее его коллега из Швейцарии M.G. Yasargil внедрил технику работы с операционным микроскопом, разработал микронейрохирургические инструменты. Это позволило более безопасно и радикально удалять опухоли, сохраняя при этом ствол головного мозга, смежные черепно-мозговые нервы и сосудистую структуру [2].

Причиной появления невриномы, чаще двусторонней, может быть нейрофиброматоз II типа — распространённая наследственная болезнь, которая предрасполагает к возникновению опухоли, а также наследственная генетическая мутация в 22-ой хромосоме.

Риск развития невриномы увеличивают:

  • действие ионизирующего излучения;
  • гормональный фон;
  • агрессивные факторы внешней среды — жизнь в местности, загрязнённой промышленными отходами, продуктами сгорания авиационного топлива и пр.;
  • неправильное питание [4][11].

К примеру, беременность или облучение прямыми солнечными лучами могут ускорить рост опухоли и спровоцировать появление первых симптомов болезни.

При обнаружении схожих симптомов проконсультируйтесь у врача. Не занимайтесь самолечением — это опасно для вашего здоровья!

Симптомы невриномы

Первые признаки заболевания:

  • Расстройства слуха — шум или звон в ухе, волнообразное, постепенно нарастающее, иногда острое снижение слуха [13]. Чаще эти симптомы связаны с поворотом головы головокружением, иногда со спонтанным нистагмом — непроизвольным ритмичным движением глаз из стороны в сторону.
  • Поражение лицевого нерва — негрубая слабость мимических мышц на стороне опухоли, усиленное слезотечение [14], изменение вкусовых ощущений на передней 2/3 поверхности языка из-за воздействия на барабанную струну, которая отходит от лицевого нерва.
  • Поражение тройничного нерва свидетельствует о большом размере опухоли. Первый признак такого нарушения — угнетение роговичного рефлекса (нарушение смыкания век при прикосновении к роговице). В дальнейшем развивается покалывание языка [14], гипестезия на лице (потеря чувствительности) или тригеминальная невралгия — мучительные стреляющие боли в половине лица.

В дальнейшем могут появиться симптомы поражения черепных нервов каудальной группы:

  • языкоглоточного нерва — нарушение вкусового восприятия на задней трети языка, снижение чувствительности слизистой верхней части глотки, дисфагия (нарушение глотания пищи);
  • блуждающего нерва — асимметрия мягкого нёба, дисфония (голос становится хриплым) [14];
  • добавочного нерва — слабость и гипотрофия трапециевидной и грудино-ключично-сосцевидной мышц;
  • подъязычного нерва — атрофия мышц языка на стороне опухоли.

Появление тех или иных симптомов зависит от размеров опухоли и стадия её развития. Дальнейший рост невриномы ведёт к компрессии (сдавлению) 4-го желудочка и ствола головного мозга, появляются симптомы, связанные с увеличением внутричерепного давления. Например, пациент с большой опухолью может жаловаться на слабость в конечностях, асимметрию лица, тошноту, рвоту головокружение, глухоту на одно ухо.

Ниже в таблице представлена частота встречаемости неврологических симптомов невриномы слухового нерва [4].

Симптомы невриномы Частота встречаемости
Нарушения слуха 99 %
Различные виды нистагма 96 %
Шаткость походки 96 %
Нарушения координации 92 %
Изменение чувствительности лица 73 %
Шум в ухе 67 %
Головная боль 67 %
Головокружение 45 %
Изменения вкуса 42 %
Поражение черепных нервов 33 %
Двоение в глазах 19 %

Патогенез невриномы

Опухоль растёт из шванновских клеток вестибулярной оболочки 8-го нерва. Иначе их называют леммоцитами. Они являются вспомогательными клетками нервной ткани, которые выполняют роль каркаса для аксонов периферического нерва и осуществляют доставку питательных веществ.

Увеличиваться опухоль может в двух направлениях: в сторону слухового прохода и в сторону мостомозжечкового угла. От направления роста зависит, какие органы и нервы будет сдавливать опухоль при дальнейшем увеличении: мозжечок, лицевой, тройничный или каудальная группа черепных нервов [16].

Рис. Схематичное изображение роста невриномы слухового нерва из внутреннего слухового прохода в заднюю черепную ямку со сдавление ствола головного мозга.

Макроскопически опухоль представляет собой бугристую серую сферу неправильной формы. Она не прорастает в ткань мозга и часто в своей структуре имеет вкраплённые кисты, заполненные жидкостью. Обычно растёт медленно — по 2-5 мм в год — и даёт о себе знать, когда достигает больших размеров.

По данным патоморфологических исследований выделяют два основных типа опухоли:

  • Антони А — клетки опухоли формируют группы с вытянутыми ядрами;
  • Антони В — различные узоры звездообразных клеток и их длинных отростков [5]. Обычно этот тип встречается при больших невриномах. Считается, что они возникает в результате ишемии [14].

Симптомы и жалобы при вестибулярной шванноме обусловлены четырьмя основным процессами:

  • компрессия сосудов головного мозга, которая ведёт к инсульту;
  • поражение черепных нервов;
  • сдавление и смещение ствола головного мозга;
  • сдавление 4-го желудочка [3].

Чтобы лучше понять связь симптомов и механизма развития опухоли слухового нерва, достаточно взглянуть на сатирическое изображение патологического процесса, который происходит в среднем ухе. Опухоль 8-го черепного нерва (справа) постпенно растёт и давит на соседние нервы: вестибулярный и улитковый. Из-за этого во внутреннем ухе возникает звон и шум, головокружение, головная боль, после чего наступает нейросенсорная тугоухость.

Классификация и стадии развития невриномы

Все классификации и стадии невриномы слухового нерва учитывают размер опухоли и её положение относительно ствола головного мозга [6]. Активно во врачебной практике используются классификации W. Koos и M. Samii. Они позволяют определить тактику лечения.

Стадии роста невриномы по W. Koos:

  • I стадия — опухоль до 10 мм, не выходит за пределы внутреннего слухового прохода;
  • II стадия — опухоль до 20 мм, расширяет внутренний слуховой проход и выходит в мостомозжечковый угол;
  • III стадия — опухоль до 30 мм, достигает ствола головного мозга, но не сдавливает его;
  • IV стадия — опухоль больше 30 мм, сдавливает ствол головного мозга [15][17].

Классификация невриномы слухового нерва по M. Samii:

  • Т1 — опухоль, расположенная во внутреннем слуховом проходе;
  • Т2 — опухоль, растущая из внутреннего слухового прохода;
  • Т3а — опухоль, заполняющая цистерну мостомозжечкового угла;
  • Т3b — опухоль, достигающая ствола головного мозга;
  • Т4а — опухоль, сдавливающая ствол;
  • Т4b — опухоль, грубо деформирующая ствол мозга и 4-й желудочек.

Также можно выделить четыре стадии клинического течения болезни:

  • отиатрическая стадия — шум или глухота на одно ухо;
  • отоневрологическая стадия — присоединяются поражения тройничного и лицевого нервов на стороне опухоли;
  • гипертензионно-гидроцефальная стадия — на этой стадии болезни пациент отмечает головные боли, появляется тошнота, рвота;
  • бульбарная стадия — добавляется дизартрия, дисфагия, дисфония.

Осложнения невриномы

Наиболее распространённым осложнением невриномы является односторонняя нейросенсорная тугоухость: с ростом опухоли человек полностью теряет слух. Также часто страдает лицевой нерв, из-за чего развивается односторонний паралич мимической мускулатуры.

Чем больше размер опухоли, тем выше риск поражения каудальной группы черепных нервов. Это может привести к такому опасному для жизни осложнению, как бульбарный синдром — паралич мышц, которые иннервированы каудальной группой нервов (языкоглоточного, блуждающего и др.). Он может привести к тому, что человек не сможет самостоятельно питаться через рот.

Когда опухоль начинает сдавливать ствол головного мозга, развиваются симптомы поражения пирамидного тракта — нарушается походка, возникает слабость в конечностях, параличи и парезы. А при сдавливании водопровода головного мозга может развиваться гидроцефалия. Если на этой стадии болезни не выполнить хирургическое лечение, дальнейшее компрессия ствола головного мозга приводит к смерти пациента из-за поражения дыхательного цента и ретикулярной формации — всей оси ствола головного мозга [7].

Невриномы слухового нерва не перерождаются в рак, однако учитывая, что локализация опухоли очень сложная для радикального удаления, она может снова появляться или продолжать расти даже после радиохирургического лечения.

Диагностика невриномы

Диагностика невриномы слухового нерва должна включать в себя неврологическое обследование, исследование слуха, а также лучевые методы исследования.

Ранняя диагностика невриномы основана на точной оценке слуха — аудиограмме. Если заболевание есть, то исследование показывает ассиметричную нейросенсорную потерю слуха, при этом одновременно наблюдается диспропорциональное снижение разборчивости речи.

Так как вестибулярные шванномы постепенно приводят к вестибулярным нарушениям со стороны поражённого уха, пациенты редко жалуются на головокружения и чаще испытывают ощущение шаткости при походке. Уловить эти нарушения может самый чувствительный аудиометрический тест — аудиометрия по слуховым вызванным потенциалам (КСВП). С его помощью исследуют ответную реакцию ствола головного мозга на звуковой раздражитель. При обнаружении отклонений прибегают к визуальным методам исследования.

Оптимальными способами визуальной диагностики являются компьютерная томография (КТ) и магнитно-резонансная томография (МРТ) головного мозга. Эти исследования принято проводить с контрастным усилением, так как оно позволяет обнаружить даже небольшие новообразования [14]. Иногда опухоль обнаруживается случайно — при проведении КТ или МРТ головного мозга по другому поводу [13]. По результатам этих исследований можно поставить точный диагноз, выявить локализацию опухоли, её размеры, структуру, отношение к окружающим тканям задней черепной ямки, спланировать тактику хирургического или радиологического лечения [12].

Дифференциальная диагностика невриномы проводится с заболеваниями, которые могут привести к односторонней нейросенсорной потере слуха:

  • менингиомой задней черепной ямки;
  • холестеатомой пирамиды височной кости;
  • внутричерепными метастазами;
  • арахноидальной кисты и других опухолей этой локализации.

Лечение невриномы

Алгоритм лечения невриномы зависит от её стадии, симптомов, общего состояния здоровья и возраста пациента. Если опухоль небольшая и не беспокоит больного, то врачи придерживаются выжидательной тактики, так как долгое время они могут не расти или вовсе регрессировать (редко) [17]. При этом необходимо минимум раз в год проходить МРТ, чтобы наблюдать за течением болезни. В других случаях избавиться от невриномы можно либо с помощью хирургического удаления, либо посредством облучения.

Показания к операции:

  • молодой возраст больного;
  • быстрый рост опухоли или продолженный рост опухоли после её облучения;
  • прогрессирующая неврологическая симптоматика — возникновение симптомов сдавления ствола головного мозга, гидроцефалии, бульбарного синдрома [2][6].

Цель оперативного лечения — радикальное (полное) удаление опухоли с сохранением жизненно важных структур. Может проводиться из различных доступов: через вскрытый сосцевидный отросток (выполняется чаще всего), за ухом и над ухом. Если операция прошла успешно, пациент находится в клинике под наблюдением ещё 5-7 дней. Швы с операционной раны снимают на 10-15 сутки. Существенных ограничений по образу жизни после восстановительного периода нет. Спустя некоторое время после операции рекомендуется пройти курс лучевой терапии, чтобы предотвратить продолженный рост остатков клеток опухоли.

Если имеются противопоказания к традиционному хирургическому вмешательству, следует рассматривать методы лучевой терапии:

  • стереотаксическую радиохирургию — удаление опухоли гамма-ножом (альтернатива стандартному оперативному лечению);
  • фракционную стереотаксическую радиохирургию (FSRS) — радиотерапию [17].

Цель лучевой терапии — приостановить дальнейший рост опухоли. Она показана:

  • пожилым пациентам;
  • людям с наличием сопутствующих заболеваний;
  • после частичного удаления опухоли для облучения её остатков.

Максимальная доза лучевой терапии — не более 34 Гр, минимальная — 12 Гр [17]. В итоге такого лечения опухоль чаще всего уменьшается, но иногда она не меняется в размерах и продолжает расти. Поэтому радиотерапию рекомендуют как дополнительный метод лечения после традиционного хирургического лечения.

Правильный выбор метода лечения позволяет снизить показатель летальности при невриномах слухового нерва до 1 % [3][5][11]. Основными причинами повторного появления опухоли являются нерадикальность операции и отсутствие лучевой терапии в послеоперационном периоде.

Прогноз. Профилактика

Прогноз при невриноме слухового нерва благоприятный, особенно если удаётся выявить опухоль на ранних стадиях. Практически у всех пациентов невриному можно удалить полностью. В таких случаях рецидивы практически не встречаются, а отдалённые осложнения (например, гидроцефалия) развиваются редко.

Наиболее частой и сложной проблемой, с которой сталкиваются пациенты после лечения невриномы, является паралич лицевого нерва. Так как он развивается более чем у 50 % пациентов, разработан целый комплекс методов, которые позволяют восстановить работоспособность мышц лица. Операция на лицевом нерве после удаления вестибулярной шванномы создаёт условия для того, чтобы восстановить нейромышечную проводимость, миодинамическое равновесие и функциональную целостность зон лица. Причём раннее и поэтапное хирургическое лечение лицевого нерва позволяет избежать мышечной атрофии и ускорить выздоровление пациентов с грубой и стойкой асимметрией лица [11].

Невриномы слухового нерва чаще развиваются спорадически, т. е. случайно в результате трансформации шванновских клеток в слуховом нерве. Поэтому методов первичной профилактики (вакцины) не существует. Однако если среди родственников были люди с нейрофиброматозом II типа или опухолью слухового нерва, человеку нужно быть настороженным в отношении невриномы слухового нерва и периодически выполнять МРТ головного мозга, особенно если появились жалобы на прогрессирующее снижение слуха.

Источник: ProBolezny.ru

Невринома слухового нерва – это образование онкологического характера из вспомогательных клеток нервной ткани.

Это объёмное новообразование, носящее доброкачественный характер. При обычном течении патологии оно не проникает в окружающие ткани, в злокачественную перерасти не может. Вестибулярная, или акустическая шваннома – одна из наиболее распространённых опухолей мостомозжечкового угла (ММУ) головного мозга. Код по МКБ-10 – С72.4.

Патологическая анатомия и причины образования

Источник и место развития шванномы – преддверно-улитковый черепной нерв (восьмая пара ЧМН). Это обусловлено переизбытком шванновских клеток, составляющих оболочку нерва. По мере роста невринома воздействует на слуховой нерв и на близлежащие анатомические структуры. В увеличенном варианте опухоль – это плотный узел с бугристой поверхностью, в редких случаях – с кистами различных размеров. Внутриканальная невринома не выходит за пределы внутреннего слухового прохода.

В 90% случаев невринома способна развиваться с единственной стороны. 5% патологии – это случайно возникшая двусторонняя опухоль, оставшиеся 5% приходятся на людей с наследственным нейрофиброматозом. В таком случае заболеванию подвержены и дети, ситуация не считается отдельной патологией.

Клинически не установлены достоверные факты, что конкретно приводит к мутации клеток и образованию односторонней опухоли. Патология развивается у людей, достигших пубертатного возраста, и распространена у лиц 30-40 лет. По статистике женщины подвержены заболеванию в 2-3 раза чаще мужчин: 6% и 3% от общего числа опухолей соответственно. Двусторонняя опухоль обусловлена генетической предрасположенностью.

Симптомы патологии

Невринома непосредственно влияет на слух и вестибулярный аппарат, поэтому в первую очередь пациенты замечают периодическое головокружение и ушной шум разной интенсивности. Головокружение само по себе не является признаком невриномы, так как сопутствует многим заболеваниям, и на начальном этапе единственным симптомом может быть снижение слуха. С жалобой на «писк в ушах» обычно приходят к врачу.

На следующем этапе патологии головокружение нарастает, при обследовании выявляют нистагм – непроизвольное высокочастотное движение глаз. Позднее из-за сдавленного тройничкового нерва на стороне опухоли учащаются нерегулярные боли, принимаемые за зубные. Повреждение приводит к слабости жевательных мышц и вызывает парез (паралич) лицевого нерва. Двоится в глазах, появляются рвота и стойкая головная боль, отдающая в лоб или затылок. Последний симптом заболевания – повышение внутричерепного давления; развивается гидроцефалия, возникают вкусовые или обонятельные галлюцинации. Летальный исход от невриномы возможен, но размер опухоли должен достичь размеров куриного яйца и активно воздействовать на головной мозг. При невриноме такого размера больному оказывают исключительно паллиативную помощь. Это неоперабельная стадия опухоли.

При двустороннем поражении преддверно-улиткового нерва наступает тотальная глухота.

Диагностика

Поскольку тугоухость зачастую проявляется у лиц старшего возраста, остаётся вероятность первичной некорректной диагностики. Методов самодиагностики не существует. Определить невриному в домашних условиях невозможно, можно вовремя насторожиться и обратиться к профильному специалисту.

Отоневролог либо невролог совместно с отоларингологом проведут необходимые тесты и вестибулярные пробы. Это выявит признаки поражения слухового аппарата, но точный результат даст только томография. МРТ проводят с контрастным усилением в двух режимах, чтобы заметить отличающуюся плотность тканей невриномы. На КТ видно костное расширение внутреннего слухового прохода.

Лечение невриномы

Выделяют три основных метода лечения невриномы слухового нерва:

  • Консервативное наблюдение или ожидание и обследование;
  • Микрохирургическое удаление опухоли;
  • Радиохирургия.

Консервативное наблюдение

При размерах опухоли 10-20 мм и меньше (до 10 мм – это интраканальная шваннома) допустима тактика наблюдения. Если критически значимые симптомы отсутствуют, пациенту раз в полгода проводят МРТ или КТ для контроля динамики роста опухоли. При резком увеличении невриномы принимают решение о хирургическом или радиохирургическом вмешательстве, если отсутствуют противопоказания или риск угрозы для жизни.

Для лиц пожилого возраста с заторможенными обменными процессами выжидательная тактика оправдана. Без операции обходятся при минимальных проявлениях заболевания, когда пациент трудоспособен и в полной мере социально адаптирован. Проводится медикаментозная терапия с использованием мочегонных, противовоспалительных и обезболивающих препаратов.

При выжидательном методе лечения невозможно контролировать динамику роста или добиться обратного развития неврином. Но эта тактика существует, потому что удаление может повлечь нарушение функциональности – утрату слуха или асимметрию работы мышц вследствие поражения лицевого нерва.

Парез на лице

Хирургическое удаление

Традиционный способ лечения – хирургическое удаление либо максимальная резекция невриномы.

При операции хирурги прибегают к ретросигмовидному, транслабиринтному или транспирамидальному доступу (через среднюю черепную ямку). Основополагающим критерием выбора доступа по время операции является размер и местоположение опухоли и состояние слуха на стороне поражения. В среднем слух сохраняется в дооперационном объёме у 30-80% пациентов. Восстановление уже пропавшего слуха невозможно. Наибольшая сохранность достигается при ретросигмовидном способе, тогда как транспирамидальный в 100% приводит к полной утрате слуха. Нормальная функция лицевого нерва сохраняется в 90% случаев при опухоли менее 1,5 см и у 40-50% с более крупными невриномами.

При благоприятном исходе хирург удаляет шванному за один этап, но вправе намеренно оставить фрагменты для исключения вероятной дисфункции. Средний риск рецидива опухолей после удаления составляет 5-7%.

Как любое вмешательство, микрохирургическая операция представляет угрозу осложнений, самые частые – последствия наркоза, воспалительные процессы, трудный восстановительный период, кровоизлияния в месте удаления, менингит, ликворея из среднего уха. Смерть после операции зафиксирована менее чем в 1% случаев.

В послеоперационный период может проявляться паралич лицевого нерва, нарушение глотания. Это затрудняет возвращение к обычной жизни, пациенту присваивают инвалидность, особенно если в полной мере не восстанавливается координация движений. Окончательная реабилитация наступает в течение года.

Радиохирургический метод

При радиохирургическом методе опухоль не удаляют, а облучают.

Различают стереотаксическую радиохирургию и радиотерапию. В первом случае излучение подводится единственной высокой дозой, фракцией. Используют установку «Гамма-нож» либо линейный ускоритель. Аппарат не воздействует на другие функциональные структуры, облучению подвергается только поражённая клетка. Операция не удаляет, а останавливает развитие опухоли и позволяет убедительно контролировать динамику роста. При радиотерапии облучение подводится несколькими фракциями и наводится и по методу стереотаксиса, и с использованием системы трёхмерных координат. Радиотерапия чаще используется при комплексном лечении после традиционного удаления, поскольку затрагивает окружающие ткани.

Радиохирургический метод эффективен при опухолях малых размеров, когда симптомы ещё не ярко выражены и не мешают полноценной жизни пациента. Другие показания к радиохирургическому методу – возраст больного, невозможность проведения или отказ пациента от традиционной операции.

Послеоперационный период зависит от реакции конкретного пациента, в некоторых случаях радиационный эффект начинает действовать лишь через несколько месяцев. После облучения на КТ-снимках опухоль вырастает. Это нормальная, обратимая реакция невриномы на воздействие. Пристального наблюдения требуют 3% случаев, когда усиливаются первоначальные симптомы. На продолжительность курса лучевой терапии влияют размер опухоли и эффективность облучения. Он может продолжаться больше года. Этапы контролируются при помощи компьютерной томографии.

Опухоль в ухе на КТ

Вероятность нарушений слуха после проведения операции минимальна. По всемирной статистике рецидивы после указанного вида лечения встречаются в 1-2% в течение 10 лет. В случае крупных, свыше 3 см опухолей приоритетом является традиционная хирургия.

Возможные последствия радиохирургического метода лечения при точном облучении опухоли ниже, чем при общей лучевой терапии. У пациентов наблюдается чувство усталости и разбитость. На коже в области облучения появляется раздражение. По окончании лечения заживление ран в этом месте будет проходить тяжелее, чем прежде.

Комбинированное лечение

Для лечения неврином особо крупных размеров, которые сдавливают ствол головного мозга, медики используют тактику комбинированного метода. Сначала хирург частично удаляет опухоль, чтобы избежать дисфункции слуха или лицевого нерва. После этого оставшиеся клетки облучаются, чтобы не возник рецидив.

Лечение невриномы у детей

Если у ребёнка в семейном анамнезе есть нейрофиброматоз и присутствует угроза развития заболевания, нельзя выявить поражение слуха на ранней стадии. В этом случае приоритетно радиохирургическое лечение, чтобы сохранить функциональность.

У детей с неотягощенным анамнезом заболевание диагностируют на поздних стадиях развития, когда эффективным остаётся только хирургическое вмешательство.

Образ жизни после операции

Врачи рекомендуют пациентам избегать после операции препаратов, активизирующих обмен веществ – пустырника, настойки женьшеня или элеутерококка, а также витаминов группы В. Данные о рецидиве из-за приёма витаминов группы В после лучевой терапии отсутствуют. При полном заживлении раны и восстановлении организма нет противопоказаний к ведению активного образа жизни и не нужна специальная диета. Пациент продолжает вести обычную жизнь и полностью адаптируется в социальном и бытовом плане.

При беспричинном головокружении и снижении слуха только справа либо слева, ушного шума необходимо обратиться к ЛОР-врачу или отоневрологу для первичного осмотра. Проведение тестов позволит установить причины возникновения данных симптомов и выявить невриному на ранних стадиях. При диагностировании невриномы головного мозга для дальнейшего лечения лучше узнать мнение и практикующего нейрохирурга, и радиохирурга.

Источник: onko.guru

Общие сведения

В мировой литературе используется в основном термин «вестибулярная шваннома», а в отечественной «невринома слухового (VIII) нерва». Оба термина являются синонимами и обозначают доброкачественные опухоли, которые состоят из шванновских клеток и исходят из вестибулярной порции слуховестибулярного нерва.

Заболеваемость невриномами слухового нерва составляет примерно 1 случай на 100 000 населения в год. Другими словами, каждый год в Российской Федерации появляется 2020 новых случаев неврином слухового нерва. Учитывая постоянное усовершенствование методов нейровизуалзиции, позволяющих устанавливать диагноз на ранних стадиях заболевания, эта цифра может быть ещё выше.

Вестибулярные шванномы составляют 8% всех внутричерепных образований, до 30% опухолей задней черепной ямки и 85% опухолей мосто-мозжечкового угла. И хотя описаны случаи этих опухолей у 7 летних детей, спорадические невриномы слухового нерва развиваются наиболее часто на 4−5 десятилетии жизни, то есть у наиболее профессионально опытной и трудоспособной части населения.

Академик Егоров Б. Г., бывший директором Центра Нейрохирургии в 1947−64 годах прошлого века, первым внедрил операцию удаления неврином слухового нерва в широкую практику отечественной нейрохирургии. Его дело продолжил нынешний научный руководитель Центра академик РАН Коновалов А. Н., применивший для удаления этих опухолей принципы микронейрохирургии, тем самым повысив радикальность операций. За последние 10 лет в Центре оперировано около 2020 пациентов с невриномами слухового нерва и эта цифра позволяет говорить о его лидирующем положении в мировой нейрохирургии. Богатый опыт, накопленный в стенах Центра не одним поколением его сотрудников позволяет улучшить качество лечения больных, используя все достижения современной нейрохирургии.

Клиническая симптоматика вестибулярных шванном

В отоневрологической группе Центра Нейрохирургии под руководством профессора Благовещенской Н. С. во второй половине 20 века проведена большая научная работа, в результате которой описана клиническая картина неврином слухового нерва на всех стадиях заболевания. Страдания пациента с вестибулярными шванномами проявляются тремя основными группами симптомов — признаками поражения черепных нервов, стволовыми симптомами и мозжечковыми нарушениями. На всех стадиях заболевания наиболее характерным признаком неврином слухового нерва является снижение слуха или глухота на ипсилатеральной стороне.

Ближе всего к невриноме слухового нерва располагается лицевой нерв (n.facialis), поэтому развитие опухоли приводит в значительному воздействию на лицевой нерв и изменению его топографии. Клинические признаки поражения лицевого нерва встречаются у 15% больных.

Симптомы поражения тройничного нерва отмечаются у 16% больных, проявляются при распространении опухоли за пределы внутреннего слухового прохода и свидетельствуют о большом (более 25 мм) размере шванномы.

В далеко зашедших стадиях заболевания, когда размер опухоли превышает 35 мм, появляются симптомы поражения каудальных нервов. На этой же стадии в клинической картине появляются симптомы поражения ствола мозга и мозжечковые нарушения.

Нейровизуализация неврином слухового нерва

Компьютерная томография (КТ) и магнитно-резонансная томография (МРТ) являются методами, которые при невриномах слухового нерва, как и при других опухолевых процессах, несут максимальную диагностическую информацию о локализации, размерах, структуре опухоли, взаимоотношении ее с костными структурами в области пирамиды височной кости, интракраниальными цистернами и окружающими отделами мозгового вещества (ствола мозга и мозжечка) в интракраниальном пространстве.

На рисунках представлены различные варианты неврином слухового нерва

Сочетание этих методов позволяет поставить безошибочный диагноз вестибулярной шванномы и получить все данные необходимые для лечения пациента, будь то речь идет о хирургическом лечении, либо о радиологическом (радиохирургии или радиотерапии).

При КТ невринома слухового нерва представляется изо- или гиподенсивным образованием. Строма опухоли имеет однородную или слабо разнородную плотность. Наличие свежих кровоизлияний или обызвествлений в строме опухоли не характерно. Исключение составляют случаи кистообразования, как результат нарушения кровообращения в ткани опухоли. Прицельная К Т пирамиды височной кости, произведенная в костном режиме, выявляет конусообразное расширение внутреннего слухового прохода основанием к интракраниальному пространству. Кроме того, КТ пирамиды височной кости позволяет до операции определить изменения, вызванные опухолью во внутреннем слуховом проходе, визуализировать топографию лабиринта, купола яремной вены, степень пневматизации. Эти данные необходимы для планирования микрохирургического удаления опухоли не только из интракраниального пространства, но и из просвета внутреннего слухового прохода, тем самым прогнозируя радикальное удаление опухоли.

МРТ несет большую информация в отношении интракраниальной части опухоли. Около 2/3 опухолей имеют пониженную плотность по сравнению с мозговой тканью в режиме Т1 и 1/3 выглядят изоплотностными. МРТ также обеспечивает адекватную визуализацию структур лабиринта, границу распространения опухоли во внутреннем слуховом проходе, топографию купола яремной вены и у некоторых групп больных для операционного планирования является более предпочтительной, чем КТ.

Анализ богатого клинического опыта лечения больных с невриномами слухового нерва, которого нет ни в одной нейрохирургической клинике мира, позволил определить три варианта лечения данной патологии:

  • Наблюдение;
  • Удаление опухоли микрохирургическим методом;
  • Радиохирургия.

Наблюдение пациентов с невриномами слухового нерва

Наблюдение как способ ведения больного с невриномой слухового нерва осуществляется в диагностическом отделении Центра и основывается полностью на доброкачественной природе этих опухолей. Исследования наблюдаемых пациентов показали весьма вариабельные темпы роста неврином (от 0 до 30 мм/год) со средним значением 1,42 мм/год. Число опухолей, не давших рост на протяжении 3 лет в среднем составляет 43%, а в исключительных случаях наблюдается ее регресс (общая частота 5% из всех случаев).

Три фактора учитывается при принятии решения о наблюдении за больным:

  1. ФАКТОР ПАЦИЕНТА: его возраст, неврологический и соматический статус, мотивация (боязнь операции или облучения), ожидаемый результат. Боязнь возможных послеоперационных осложнений приводит к отказу от операции. В этом случае пациент также оставляется под наблюдение.
  2. ФАКТОР ОПУХОЛИ: её размер, морфология, биология, склонность к быстрой прогрессии, наличие гидроцефалии, наличие других опухолей головного и спинного мозга.
  3. ФАКТОР ВРАЧА: опытность хирурга в лечении неврином слухового нерва, предпочтения врача относительно существующих методов лечения (хирургического или радиохирургического), доступность хирургического метода лечения.

Наблюдение за пациентом с невриномой слухового нерва возможно тогда, когда жалобы и клинические проявления заболевания минимальны, полностью сохранены его трудоспособность и социальная адаптация. По данным различных методов нейровизуализации (МРТ и КТГ) размеры опухоли у этой группы пациентов минимальны, отсутствует её прямое воздействие на окружающую мозговую ткань, в первую очередь, на ствол головного мозга. Оставляя пациента под наблюдение, в Центре осуществляется постоянный и регулярный контроль как за его состоянием, так и за ростом опухоли. Контроль прогрессии опухоли осуществляется при помощи магнитно-резонансной томографии.

Хирургическое лечение неврином слухового нерва

Целью хирургического лечения пациента с невриномой слухового нерва является её радикальное удаление с минимумом осложнений и сохранением всех функций черепных нервов, в том числе слуха. Эта цель в условиях Центра является реальной, так как существуют все условия для её выполнения: хорошо обученные нейрохирурги и анестезиологи, современное оборудование операционных (микроскопы, высокоскоростные боры, нейромониторинг двигательных нервов, в том числе — лицевого, стволовых вызванных слуховых потенциалов, потенциала действия слуховых нервов) и отделения интенсивной терапии.

Основным методом лечения неврином слухового нерва был и остается микрохирургический метод их удаления. Наиболее традиционным и широко принятым является метод хирургического удаления с использованием одного из следующих доступов: субокципитального ретросигмовидного, транслабиринтного и доступа через среднюю черепную ямку. Каждый из этих доступов имеет свои показания и относительные противопоказания и выбирается в зависимости от локализации и размера опухоли, предпочтений и опыта хирурга, возможности сохранения функций слухового и лицевого нервов. В Центре Нейрохирургии широко используется ретросигмовидный доступ, предполагающий подход к опухоли через трепанационное окно в чешуе затылочной кости. Основным недостатком этого доступа является необходимость тракции мозжечка и ограничения визуализации латеральных отделов внутреннего слухового прохода. Последний недостаток устраняется применением эндоскопической ассистенции, использование которой при удалении неврином слухового нерва становится обязательным компонентом операции.

Тотальное удаление опухоли достигается во всех случаях маленьких и средних неврином слухового нерва при нулевой летальности и снижении функции лицевого нерва в послеоперационном периоде не более чем у 5% больных. При лечении больных с большими невриномами слухового нерва, то есть основного контингента Центра Нейрохирургии, целью хирургического лечения также является их тотальное удаление. Но в некоторых случаях решить эту задачу не удается. Главной причиной субтотального или частичного удаления является интимное сращение невриномы с окружающими нейроваскулярными структурами, что не позволяет мобилизовать опухоль без их повреждения. Другой причиной частичного удаления является богатое кровоснабжение больших неврином слухового нерва, осуществляемое из вертебро-базиллярного бассейна. Частичное удаление опухоли значительно снижает риск развития послеоперационного неврологического дефицита, в том числе периферического пареза лицевого нерва. В этих случаях целью удаления опухоли является уменьшение её до таких размеров, которые позволили бы в послеоперационном периоде провести курс лучевой терапии (радиохирургии или радиотерапии) для профилактики продолженного роста опухоли.

Облучение неврином слухового нерва

Первые попытки облучения неврином слухового нерва в Центре Нейрохирургии предпринимались еще в конце прошлого века, но настоящий прорыв произошел только после открытия радиологического отделения. Широкое использование методов стереотаксической радиохирургии (гамма-нож) и фракционной стереотаксической радиохирургии (радиотерапии) позволили поменять как тактику лечения неврином вообще, так и хирургического лечения.

Для облучения неврином слухового нерва в Центре используются только внешние источники излучения. Целью лучевой терапии является контроль роста опухоли. Стабилизация процесса и даже уменьшение размеров наблюдается в 85 — 94% случаев, что соответствует мировым данным. Другим критерием эффективности лучевой терапии является высокий (до 98%) показатель отсутствия операции после проведения облучения.

При стереотаксической радиохирургии доза излучения подводится единой фракцией либо на установке «Гамма-нож», либо на линейном ускорителе Стереотаксические методы используются для высокоточного подведения дозы в соответствии с формой и локализацией опухоли, что сопоставимо с хирургической техникой. Радиохирургическому лечению подвергаются пациенты, у которых размер опухоли не превышает 30 мм, так как облучение более крупных неврином хотя и возможно, но сопряжено с высоким риском развития послелучевых осложнений. Облучению подвергаются как первичные пациенты, так и перенесшие операцию частичного удаления опухоли.

При радиотерапии излучение подводится несколькими фракциями. Наведение производится как с использованием стереотаксиса, так и системы трёхмерных координат. Из всех методов лечения неврином слухового нерва фракционированное облучение используется в последнюю очередь, чаще, как дополнение к хирургическому лечению при не полном удалении опухоли.

Метод радиохирургии в Центре Нейрохирургии появился сравнительно недавно, но уже показал высокую эффективность. Появившись как альтернатива хирургическому лечению, на сегодняшний день он занимает место одного из методов лечения неврином слухового нерва, часто являясь продолжением хирургического лечения. К этому методу лечения мы обращаемся тогда, когда возраст пациента превышает 65 лет, имеется соматическая патологии, не позволяющей провести оперативное лечение, имеется факт нерадикального оперативного вмешательства и/или рецидивирования опухоли, либо пациент по каким-то причинам не приемлет хирургического лечение.

При всех вышеуказанных параметрах размеры опухоли не должны превышать 30 мм, включая интраканаликулярный компонент.

Обычная максимальная доза радиации при клиническом использовании радиохирургии составляет 20−34 Гр, минимальная 12 Гр. Часть клеток, несомненно, погибает и подвергается лизису, уменьшая тем самым размеры опухоли. Остающиеся жизнеспособные клетки теряет способность репродукции. Эндотелиальная пролиферация и гиалинизация сосудистой стенки приводят к снижению накопления контраста в опухоли при исследования после лечения. Уменьшение размеров опухоли происходит в 42−75% случаев, при этом в 20−40% наблюдений размеры опухоли остаются неизменными. В 20% наблюдений опухоли продолжает свой рост после лечения. Осложнениями радиохирургии могут быть кратковременные преходящие неврологические нарушения. Наиболее грозным осложнением радиохирургии является развитие гидроцефалии, требующей проведения шунтирующих операций в 3 — 13% случаев.

Результаты лечения и осложнения

В Центре нейрохирургии ежегодно оперируется более 200 больных с невриномами слухового нерва. Максимально точная предоперационная топическая и морфологическая диагностика, выбор адекватного хирургического доступа и применение микрохирургических методов с эндоскопической ассистенцией позволили в последнее десятилетие максимально снизить показатели послеоперационной летальности. В разные годы она не превышает 2% в далеко зашедшей стадии заболевания, соответствуя общемировому уровню 1 — 3%. Частота рецидивирования колеблется oт 0% до 8%, составляя в среднем 2%. Основной причиной развития рецидива является нерадикальность операции, когда по тем или иным мотивам оставляются фрагменты опухоли в области боковой поверхности ствола мозга, крупных сосудов (в основном из-за риска развития нарушений кровообращения) или в области внутреннего слухового прохода.

Наиболее частыми послеоперационными осложнениями являются:

  • Послеоперационная ликворрея — до 10% наблюдений;
  • Менингит — до 3% наблюдений;
  • Послеоперационные кровоизлияния (гематомы) — до 2% случаев;
  • Послеоперационные головные боли — у 5% больных, развиваются в основном после применения ретросигмовидного доступа.

Дальнейшее улучшение результатов лечения больных с невриномами слухового нерва возможно только на основе комбинированного использования хирургических и лучевых методов с учетом всех особенностей болезни.

Источник: presscenter.nsi.ru

Ежегодно невринома слухового нерва выявляется примерно у одного из 100 тысяч человек. На долю этого заболевания приходится 11 – 12 % всех опухолей головного мозга. Болезнь может развиться как у молодых, так и у пожилых людей, но чаще всего обнаруживается в возрасте от 30 до 50 лет. У детей опухоли этого типа не встречаются вовсе. Женщины страдают данным недугом втрое чаще, чем мужчины. В последние годы количество диагностированных случаев невриномы слухового нерва увеличивается. Впрочем, не в последнюю очередь это объясняется количественным и качественным ростом МРТ-диагностики.

Что такое невринома слухового нерва?

Невринома слухового нерва — это доброкачественная (нераковая) опухоль. Несмотря на название, она не затрагивает собственно слуховой нерв, который состоит из двух корешков с разными функциями: улитковый отвечает за проведение слуховых импульсов в головной мозг, а вестибулярный связан с равновесием. Невриномы образуются в вестибулярном корешке, а именно – в его шванновских (оболочковых) клетках. Отсюда их второе название неврином – шванномы.
Внешне невринома слухового нерва (вестибулярная шваннома, акустическая невринома, акустическая шваннома) выглядит как плотный узел округлой, овальной или неправильной формы с бугристой поверхностью. В ее ткань нередко вкраплены кисты различных размеров, заполненные жидкостью. Опухоли обычно растут медленно и не распространяются на другие органы. Однако нередко ухудшают качество жизни человека: он теряет слух, возможность держать равновесие, поражаются лицевые нервы. Хотя невринома слухового нерва не является раком, она может быть опасна: вырастая до большого размера, новообразование начинает давить на головной мозг или его ствол, что приводит к постоянным головным болям, в редких случаях – к нарушению ясности сознания.

Типы невриномы слухового нерва

Невриномы слухового нерва бывают двух видов

  • односторонние. Возникают спорадически, не наследуются и не связаны с другими новообразованиями центральной нервной системы;
  • двусторонние. Встречаются у больных с нейрофиброматозом второго типа, который является генетической патологией и передается от родителей детям. У страдающих данным заболеванием людей, помимо шванном, как правило, развиваются также другие опухоли внутри головы и в позвоночнике.

Причины и группы риска

Причина развития невриномы слухового нерва на сегодня неизвестна. Также не выявлены какие-либо факторы риска развития невриномы, помимо предрасположенности к их возникновению в связи с генетически наследуемым заболеванием

  • нейрофиброматозом второго типа.

Симптомы

Данное заболевание развивается по разным сценариям. В одних случаях новообразование остается небольшим, до полутора сантиметров в диаметре, никак себя не проявляет и не мешает жизни человека. Такая невринома не требует оперативного вмешательства, достаточно будет наблюдать за ее состоянием, посещая врача раз в год.
В других случаях опухоль разрастается и начинает давить на улитковый корешок слухового нерва, а при особо больших размерах – на ствол головного мозга. В связи с этим возникают следующие симптомы:

  • постепенно развивающаяся или внезапная потеря слуха на одно ухо;
  • тиннитус (звон в ухе). Он отмечается у 60 % пациентов;
  • ощущение заложенности уха;
  • проблемы с равновесием, головокружение и неустойчивость при резких поворотах головы или наклонах. Встречается у 60% заболевших;
  • рвота, тошнота, вызванные нарушениями в работе вестибулярного аппарата. Встречаются крайне редко;
  • онемение, чувство покалывания на пораженной опухолью стороне лица. В запущенных случаях болезнь приводит к парезу (ослаблению или параличу) лицевого и отводящего нервов;
  • тупые, ноющие боли в голове, возникающие из-за сдавливания невриномой ствола головного мозга. Возникают на поздних стадиях;
  • к симптомам поздней стадии относятся также расстройство зрения, трудности с жеванием и глотанием.

Симптомы невриномы слухового нерва нарастают медленно и часто ошибочно принимаются за нормальные возрастные изменения. Надо быть внимательным: если звон в ухе длится более двух месяцев, вам следует обратиться к врачу.

Диагностика

Заболевание выявляется в результате проверки слуха и последующей инструментальной диагностики. Как правило, врач проводит ряд исследований:

  • проверка слуха. Во время обычного осмотра врач-отоларинголог может заметить снижение слуха у пациента. В этом случае будет назначен специальный тест, который называется аудиограмма для оценки слуха в обоих ушах;
  • слуховой тест на ответную реакцию ствола мозга. В ходе этого исследования измеряется скорость электрических импульсов, проходящих от внутреннего уха к мозгу. Замедление или отсутствии импульса почти всегда указывает на наличие шванномы;
  • электронистагмография. Тест, который позволяет выявить наличие проблемы по нистагму — непроизвольному движению глазных яблок. В ушной канал вводятся холодная и теплая вода, а специальный прибор фиксирует и анализирует движение глаз;
  • Магнитно-резонансная томография (МРТ).

Если предыдущие исследования с большой долей вероятности указывают на шванному, наиболее информативным инструментальным методом визуализации считается МРТ. Это современное высокоточное неинвазивное исследование, которое позволяет определить размер и локализацию опухоли, а также увидеть состояние окружающих ее органов и тканей. Магнитно-резонансная томография проводится по назначению лечащего врача или по желанию пациента при наличии головных болей, головокружений, при подозрении на опухоль (ухудшение зрения, слуха, нарушение речи, чувствительности и движений в конечностях).

После проведения основной МР томографии может понадобиться уточняющее исследование для постановки дифференциального диагноза, уточнения размеров опухолевого процесса и степени вовлечения окружающих органов и структур. В таком случае назначается МРТ с контрастным усилением, в ходе которого в вену пациента вводится контрастное вещество. Изображения, полученные с применением контраста, дают не только точное представление о размере и границах невриномы, но позволяют оценить функциональные нарушения в органах.

Стадии заболевания

  • 1-я стадия. Размеры опухоли не превышает 2,5 см. Отмечаются симптомы поражения слуха и вестибулярного аппарата, например, глухота на одно ухо. Возможны также частичное нарушение вкуса, легкий парез лицевого нерва;
  • 2-я стадия. Невринома выросла до 2,5- 3,5 см. Симптомы усиливаются: возникает неконтролируемое движение глазных яблок, нарушается равновесие и координация движений;
  • 3-я стадия. Размеры опухоли превысили 4 см. Она уже сильно давит на головной мозг, вследствие чего нистагм становится более заметным, возможны нарушения зрения. Скапливание жидкости в желудочках головного мозга (гидроцефалия) может привести к изменению сознания и нарушению психики пациента.

Лечение невриномы слухового нерва

На данный момент существует три основных вида лечения – выжидательная тактика (наблюдение), хирургическая операция и лучевая терапия. Выбор метода зависит от параметров конкретного случая. Врач определит оптимальное лечение, ориентируясь на следующие показатели:

  • размер и место опухоли;
  • возраст пациента;
  • общее состояние здоровья;
  • уровень слуха;
  • предпочтение больного.

Выжидательная тактика. Показана в тех случаях, когда опухоль мала, расположена таким образом, что не сдавливает близлежащие нервы. Либо, несмотря на достаточно крупный размер, ничем себя не проявляет и не беспокоит пациента. Наблюдение также выбирается в качестве метода, если пациенту противопоказано оперативное вмешательство в силу пожилого возраста или ослабленности организма.

Врач порекомендует наблюдать за развитием процесса, ежегодно делать МР исследование и приходить на консультацию;
Хирургическая операция. Хирургия невриномы слухового нерва – очень сложная и тонкая операция. Показана людям молодого возраста в тех случаях, когда опухоль растет, симптомы усиливаются, а радиохирургия не дает ожидаемого результата. Проводится для сохранения зрения, слуха, лицевого нерва. Хирургическая операция может быть проведена через различные доступы: сосцевидный отросток (транслабиринтный доступ); за ухом (ретросигмоидный доступ); над ухом (средняя ямка).

Операция идет под анестезией, предполагает трепанацию черепа. Восстановительный период длиться от полгода до года.

Лучевая терапия

Гамма-нож

Операции на установке Гамма-нож представляют собой неинвазивный (бескровный) метод лечения неврином слухового нерва, по своей эффективности не уступающий открытой хирургии и значительно снижающим риск послеоперационных осложнений. На сегодняшний день в мире известно более чем о 28 тысяч пациентов с невриномами слухового нерва, пролеченных с помощью Гамма-ножа, и их количество продолжает возрастать.

Целью радиохирургического лечения является предотвращение дальнейшего роста опухоли с минимизацией риска осложнений со стороны прилегающих невральных структур. Биолологические эффекты радиохирургического лечения неврином слухового нерва связаны с разрушением опухолевой ДНК и тромбозом сосудов, питающих опухоль.

Операции на Гамма-ноже показаны больным, у которых наибольший размер опухоли не превышает 3 см. А также — пациентам с остаточными и рецидивирующими опухолями после проведенного микрохирургического удаления.

До начала радиохирургического лечения проводится обследование, позволяющее определить точное положение опухоли и прилегающих нервных образований. Выполняется трехмерная реконструкция, отображающая детальную микрохирургическую анатомию этой области. Для этой цели с помощью МРТ получают четкую визуализацию опухоли и нервов во внутреннем слуховом проходе и области мосто-мозжечкового угла.

С помощью планирующей системы Gamma Planи автоматической позиционирующей системывозможно проводить очень точное облучение опухоли (точность 0,5 мм), избегаяповреждения черепных нервов и других важных отделов мозга.

Преимуществами лечения на Гамма-Ноже являются высокая степень сохранения функции лицевого нерва (в 98%) и слуха (в 80%). Полностью отсутствуют осложнения, связанные с открытой операцией (менингит, ликворея). Лечение проводится за один день. Госпитализации и послеоперационного восстановительного периода не требуется. Большинство пациентов возвращаются к своему обычному образу жизни на следующий деньпосле операции.

Слева — МРТпациентки М., 65 лет. Обратилась в радиохирургический центр МИБС с диагнозом-невринома правого VIII нерва. Проведено радиохирургическое лечение, доза по краю невриномы составила 13 Грей, в изоцентре опухоли 21,7 Грей.

Справа — контрольное МРТ через 1,5 года после операции. Отмечается уменьшение объёма опухоли на 47%.

Кибер-нож

Роботизированная радиохирургическая система кибер-нож, предназначенная для лечения доброкачественных и злокачественных опухолей. В отличие от Гамма-ножа, не имеет ограничений, связанных с размером новообразования. Принцип воздействия радиации на невриному, а также преимущества перед хирургическом вмешательством аналогичны описанным выше, а разделе о Гамма-ноже.

Отдаленные результаты радиохирургического лечения хорошо изучены на протяжении более 50 лет. Уровень контроля за опухолью (отсутствие роста после радиохирургического лечения) составляет 95%. Безопасность лечения и отсутствие побочных эффектов подтверждены длительными периодами наблюдения. На МРТ исследовании, выполненном через 6-12 месяцев после операции, видно, что контраст перестает накапливаться в центре опухоли. После чего новообразование начинает замещаться соединительной тканью. радиационный ответ обычно проявляется через 6-12 месяцев ввидепотери контрастного усиления в центре опухоли, после чего опухоль начинает замещаться соединительной тканью.

Источник: radiosurgery.ldc.ru

Что такое невринома слухового нерва?

Невринома слухового нерва (также известная как акустическая невринома, вестибулярная шванноманевринома VIII нерва) представляет собой редкую доброкачественную (незлокачественную) опухоль, развивающийся на восьмом черепном нерве. Этот нерв проходит от внутреннего уха к мозгу и отвечает за слух и равновесие. Хотя не существует стандартного или типичного паттерна развития симптомов, потеря слуха в одном ухе (односторонняя глухота) является начальным симптомом акустической невриномы приблизительно у 90 процентов больных.

Дополнительные общие признаки включают звон в ушах (шум в ушах) и головокружение или дисбаланс. Симптомы невриномы слухового нерва возникают из-за того, что опухоль давит на восьмой черепной нерв и нарушает его способность передавать нервные сигналы в мозг. Причина возникновения вестибулярной шванномы неизвестны, большинство случаев возникают без видимой причины (спонтанно).

Симптомы невриномы слухового нерва

Некоторые люди, особенно с небольшими опухолями, могут не иметь никаких симптомов. Однако даже небольшие опухоли, в зависимости от их расположения, могут вызывать значительные признаки или физические проявления.

Невриномы слухового нерва представляют собой медленно растущие опухоли, которые могут в конечном итоге вызывать различные симптомы при надавливании на восьмой черепной нерв. Потеря слуха в одном ухе является первым признаком заболевания приблизительно у 90 процентов пациентов. Потеря слуха обычно постепенная, хотя в некоторых редких случаях она бывает внезапной. В некоторых случаях потеря слуха может колебаться (ухудшаться, а затем улучшаться). Состояние также может сопровождаться звоном в ушах. В некоторых случаях пострадавшие могут испытывать трудности с пониманием речи, которая непропорциональна величине потери слуха.

Акустические невринома могут также вызвать головокружение и проблемы с равновесием, такие как неустойчивость. В редких случаях головокружение или проблемы с равновесием могут возникнуть до заметной потери слуха. Поскольку эти опухоли обычно растут очень медленно, организм часто компенсирует проблемы с равновесием.

Хотя медленно растущие, акустические невринома могут в конечном итоге стать достаточно большими, чтобы давить на соседние черепные нервы. В редких случаях симптомы, связанные с вовлечением других черепных нервов, включают в себя:

  • слабость или паралич лица;
  • онемение или покалывание лица;
  • трудности с глотанием.

Онемение или покалывание лица может быть постоянным или может приходить и уходить (т.е. прерывистым).

У некоторых пациентов вестибулярная шваннома может стать достаточно большой, чтобы давить на ствол мозга, препятствуя нормальному току спинномозговой жидкости между головным и спинным мозгом. Эта жидкость накапливаться в черепе, приводя к явлению, называемому гидроцефалией (водянкой головного мозга), вызывающей давление на ткани мозга и приводящей к различным симптомам, включая:

  • головные боли;
  • нарушение способности координировать произвольные движения (атаксия);
  • спутанность сознания.

Головные боли также возникают и при отсутствии гидроцефалии, а в некоторых редких случаях могут быть первым признаком невриномы слухового нерва.

В очень редких случаях необработанная невринома VIII нерва, которая давит на мозг, вызвает опасные для жизни осложнения.

Причины невриномы слухового нерва

Точная причина невриномы слухового нерва неизвестна. Кажется, что большинство случаев возникают без какой-либо причины (спонтанно). Никаких конкретных факторов риска развития этих опухолей не выявлено.

Был изучен целый ряд потенциальных факторов риска развития акустической невриномы, включая предварительное облучение области головы и шеи (как это делается для лечения некоторых видов рака) или длительное или продолжительное воздействие громких шумов (как в профессиональных условиях). Сейчас ведутся исследования для определения конкретной причины и факторов риска, связанных с невриномой слухового нерва.

В небольшом числе случаев невриномы возникают как часть редкого заболевания, известного как нейрофиброматоз типа II. Это редкое генетическое заболевание обычно связано с акустическими невриномами, поражающими оба уха одновременно.

Невринома слухового нерва появляется из типа клеток, известных как шванновские клетки (леммоциты). Леммоциты образуют изолирующий слой над всеми нервами периферической нервной системы (т.е. нервами вне центральной нервной системы), включая восьмой черепной нерв. Восьмой черепной нерв разделен на две ветви:

  1. улитковая ветвь, которая передает звук в мозг,
  2. и вестибулярная ветвь, которая передает информацию о балансе в мозг.

Большинство акустических невриномы встречаются в вестибулярном отделе восьмого черепного нерва. Поскольку эти опухоли состоят из клеток Шванна и обычно встречаются в вестибулярной части восьмого черепного нерва, многие врачи предпочитают использовать термин вестибулярная шваннома. Тем не менее, термин «невринома слухового нерва» все еще чаще используется в медицинской литературе.

Затронутые группы населения

Невриномы слухового нерва поражают женщин чаще, чем мужчин. Большинство случаев акустической невриномы развиваются у людей в возрасте от 30 до 60 лет. Хотя это довольно редко, они возникают и у детей. По оценкам, вестибулярные шванномы поражают примерно 1 на 100 000 человек в общей популяции. Сообщалось о расовых различиях, при которых у чернокожих, латиноамериканцев и у людей азиатского происхождения относительно меньше диагнозов невриномы, чем у людей с белой кожей.

Ежегодно диагностируется около 2020 новых пациентов. Заболеваемость возросла за последние несколько лет, что некоторые исследователи связывают с большей частотой распознавания небольших опухолей. Однако многие люди с небольшими акустическими невриномами могут оставаться недиагностированными, что затрудняет определение его истинной частоты в общей популяции.

Диагностика

Диагноз акустической невриномы ставится на основании тщательной клинической оценки, подробной истории болезни, идентификации характерных результатов и различных специализированных тестов. К таким тестам относятся:

  • слуховые исследования;
  • рентгенологические исследования;
  • магнитно-резонансная томография (МРТ);
  • компьютерная томография (КТ);
  • специализированный тест для оценки баланса (электронистагмография);
  • исследование коротколатентных слуховых вызванных потенциалов.

МРТ использует магнитное поле и радиоволны для получения изображений поперечных сечений отдельных органов и тканей организма. Во время КТ-сканирования используются компьютер и рентген для создания пленки, показывающей изображения в разрезе определенных структур тканей. МРТ являются наиболее чувствительным исследованием для подтверждения наличия акустической невриномы.

Электронистагмографический тест оценивает баланс путем обнаружения ненормальных, непроизвольных движений глаз, состояния, известного как нистагм. Нистагм может возникнуть в результате осложнений внутреннего уха, вызванного невриномой.

Исследование коротколатентных слуховых вызванных потенциалов помогает исследовать слух и неврологические функции и взаимодействие, регистрируя реакцию мозга на определенные звуки. Поскольку невринома может нарушить нервный путь, который передает звук от уха к мозгу, положительный результат исследования может быть вызван этими опухолями.

Лечение невриномы слухового нерва

Лечение невриномы слухового нерва может включать наблюдение (если опухоль небольшая и не вызывает симптомов), хирургическое удаление (микрохирургия или иссечение) опухоли или использование радиации, чтобы остановить рост опухоли (лучевая терапия или радиохирургия).

Активный мониторинг

Этот вариант может быть предпочтительным у больных людей, у которых отсутствуют сопутствующие симптомы или если небольшая опухоль не растет или растет медленными темпами. Этот период наблюдения врачи называют активный мониторинг. Пожилым людям, у которых нет симптомов, наблюдение и ожидание может особенно подойти, потому что вестибулярная шваннома может не требовать лечения в течение нормальной продолжительности жизни человека, и можно избежать рисков и осложнений удаления.

Бдительное ожидание также целесообразно, если невринома у человека обнаружена только в одном ухе и у него нет проблем со слухом. Пациент может предпочесть жить с невриномой слухового нерва до тех пор, пока она не будет угрожать жизни, а не подвергается риску дальнейшей потери слуха, которая может произойти в результате терапии.

Если вестибулярная шваннома в конечном итоге вызывает симптомы, то может потребоваться лучевая терапия или микрохирургия. Не существует единой «лучшей» терапии для всех пострадавших. При определении того, какой метод лечения использовать, учитываются конкретное местоположение и размер опухоли, а также общий уровень слуха и общее состояние здоровья пострадавшего.

Микрохирургия

Хирургия, выполняемая специализированными инструментами под микроскопом (микрохирургия), может быть необходима для некоторых людей с акустической невриномой. Микрохирургия позволяет врачам проводить операции на очень маленьких частях тела.

Во время микрохирургии врач может удалить всю или часть опухоли. Частичное удаление опухоли проводится для снижения риска нежелательных хирургических осложнений. Другими словами, может быть проще и безопаснее вынуть часть растущей массы, чем всю опухоль. Если опухоль очень большая или если человек взрослый-пожилой, частичное удаление может быть более целесообразным. Если выполняется частичное удаление опухоли в будущем может потребоваться еще операция.

Когда показано полное удаление опухоли, цель процедуры — защитить лицевой нерв и избежать лицевого паралича. Кроме того, хирург старается максимально сохранить слух в пораженном ухе.

Лучевая терапия (радиохирургия или радиотерапия)

В последние годы трехмерное фокусирование излучения при радиотерапии стало более точным, так что пострадавших людей можно лечить амбулаторно одним сеансом или, альтернативно, меньшими дозами в течение нескольких сеансов.

Цель лечения заключается в том, чтобы направить излучение настолько точно, чтобы пораженные опухолевые клетки были поражены, а повреждение окружающих их клеток сведено к минимуму.

Лучевая терапия предоставляет неинвазивный вариант лечения больных с нейромой, однако некоторым пациентам может потребоваться несколько недель, месяцев или даже пару лет, чтобы увидеть значительные результаты этого лечения. Опухоли, обработанные лучевой терапией, могут в какой-то момент позже снова начать расти.

Осложнения

Проблемы, возникающие после лечения (либо в результате хирургического вмешательства, либо в результате лучевой терапии), могут включать:

  • слабость или онемение черепного нерва;
  • головные боли;
  • потерю слуха;
  • головокружение.

Могут также возникнуть:

  • обструкция жидкости, которая окружает мозг и спинной мозг (спинномозговая жидкость)
  • снижение умственной активности из-за образования тромбов или обструкции потока спинномозговой жидкости.

Утечка спинномозговой жидкости или инфекция, вызывающая менингит, являются редкими осложнениями хирургической терапии.

Также акустической невриномы или в результате операции может быть поврежден лицевой нерв. У некоторых пациентов может возникнуть необходимость в удалении частей лицевого нерва, что приводит к временному или постоянному лицевому параличу. Отрастание нерва (регенерация) и восстановление функции мышц лица может занять до года. Если паралич лицевого нерва сохраняется, может быть проведена вторая операция, чтобы соединить здоровую часть лицевого нерва с другим нервом, таким как подъязычный нерв (нерв, контролирующий язык), или жевательный нерв (нерв, помогающий при жевании). Это может принести некоторое улучшение функции мышц лица.

После хирургического удаления невриномы слухового нерва у некоторых людей развиваются проблемы с глазами. Слабость лица может привести к неполному закрытию века на пораженной стороне, что может привести к раздражению роговицы. В редких случаях это может привести к слепоте пораженного глаза. Глаз должен быть влажным, поэтому можно использовать искусственные слезы. Использование повязки для глаз не рекомендуется, так как это может привести к повреждению роговицы.

При наличии давления на 6-й черепной нерв, может возникнуть двойное зрение (диплопия) или нарушение мышц век.

Кроме того, если длительный паралич лица не лечится, возможно, что пища может «застревать» во рту на пораженной стороне, что может привести к проблемам с зубами.

Прогноз

Акустические невриномы не являются злокачественными опухолями и не распространяются на другие части тела. Своевременная диагностика и правильное лечение сведут к минимуму осложнения, которые они вызывают, и предотвратят любое сокращение продолжительности жизни.

Источник: tvojajbolit.ru

Невринома слухового нерва – онкологическое заболевание, проявляющееся тугоухостью и симптомами вестибулярной дисфункции. Новообразование не угрожает жизни больного, но существенно снижает скорость восприятия звуковой информации. Эта опухоль развивается из клеток миелиновой оболочки восьмой пары черепно-мозговых нервов.

Слуховой нерв состоит из улитковой и вестибулярной ветви. Первая отвечает за передачу звуковой информации от внутреннего уха в головной мозг, вторая – за изменение положения тела и равновесие. Неоплазма захватывает одну из них или сразу обе, что проявляется соответствующей симптоматикой. Первичная внутричерепная неоплазма была обнаружена учеными в конце 18 века.

Невринома — плотный узел с неровной, бугристой поверхностью, окруженный соединительной тканью. Внутри ее находятся сосуды, жировики, кисты с жидкостью, поля фиброза. Опухолевая ткань серого цвета с желтыми и буро-коричневыми участками. Это жировые включения и следы старых гематом. Синюшный оттенок новообразования обусловлен венозным застоем. Микроскопически невринома состоит из веретенообразных полиморфных клеток, которые образуют «полисадные» структуры с участками скопления гемосидерина, окруженными фиброзными волокнами. Опухоль по периферии содержит мощную сосудистую сеть. Ее центральные участки кровоснабжаются из одиночных сосудов или сосудистых клубков.

Новообразование не инфильтрирует окружающие ткани и редко малигнизируется. Опухоль может расти, но обычно остается неизменной в течение длительного времени. В таком случае опасности для жизни больного она не представляет. При разрастании опухолевой ткани и увеличении новообразования в размерах происходит сдавление окружающих структур, развивается парез лицевого и отводящего нервов, что клинически проявляется дисфонией, дисфагией, дизартрией. При поражении ствола мозга развивается дисфункция дыхательной и сердечно-сосудистой систем.

Невринома слухового нерва обычно развивается у лиц пубертатного периода, но чаще обнаруживается у взрослых в возрасте 30-40 лет. У женщин патология встречается в 2—3 раза чаще, чем у мужчин. Односторонняя невринома слухового нерва — спорадическое заболевание, которое не передается по наследству и не связано с другими опухолевыми заболеваниями нервной системы. Двусторонние невриномы — признак нейрофиброматоза, имеющий семейную предрасположенность и возникающий на фоне внутричерепных и спинальных новообразований. Опухоли головы всегда пугают больных, трудно поддаются терапии и проявляются тяжелыми клиническими признаками. Своевременное обращение за медицинской помощью делает прогноз патологии относительно благоприятным.

Этиология

Причина односторонней невриномы слухового нерва в настоящее время остается неизвестной. Двусторонняя опухоль является проявлением нейрофиброматоза – наследственного заболевания. В результате мутации некоторых генов нарушается биосинтез белка, который ограничивает рост опухоли и приводит к чрезмерному разрастанию шванновских клеток. При этом в различных областях организма больного появляются нейрофибромы. Патология наследуется по аутосомно-доминантному принципу. У пациентов с генетической предрасположенностью к 30 годам появляются невриномы, менингиомы, фибромы и глиомы спины или черепа. Большинство из них со временем перестают слышать.

поражение нерва опухолью

Факторы, способствующие данной мутации, вызывающие неконтролируемое деление клеток и провоцирующие развитие невриномы преддверно-улиткового нерва:

  • Радиационное воздействие,
  • Интоксикация,
  • Черепно-мозговая травма,
  • Заболевания сердечно-сосудистой системы,
  • Вирусы,
  • Средний отит и лабиринтит.

Симптоматика

Невринома слухового нерва небольшого размера клинически никак не проявляется. Симптомы заболевания развиваются при сдавлении опухолью окружающих тканей. Ранними признаками патологии являются: заложенность уха, ощущение давления в области внутреннего уха, необычные звуковые ощущения: писк, шум или звон в ушах, а также головокружение, шаткость походки, нистагм.

Стадии развития невриномы слухового нерва:

  1. Опухоль, размер которой не превышает 2,5 см, проявляется слабо выраженными клиническими признаками. Больные испытывают трудности при перемещении, страдают от головокружения и укачивания в автомобиле.
  2. Размер опухоли — 3-3,5 см. У больных появляется множественный нистагм ( колебательные движения глаз высокой частоты), дискоординация движений, свист в ушах, резкое снижение слуха, искажение мимики лица.
  3. Опухоль более 4 см. Клиническими признаками патологии являются: грубый нистагм, гидроцефалия, психические и зрительные нарушения, внезапные падения, шаткость походки, косоглазие.

Снижение слуха обусловлено сдавлением улитковой части нерва. Слух может снижаться постепенно или исчезнуть внезапно. Тугоухость развивается настолько медленно, что больные долго не замечают этот симптом. Со временем прочие функции слухового нерва выпадают. У больных развивается не только глухота, но и вестибулярные расстройства.

Головокружение, нистагм и шаткость походки также развиваются постепенно. В тяжелых случаях возникают вестибулярные кризы, проявляющиеся тошнотой, рвотой, невозможностью находиться в вертикальном положении.

Для поражения лицевого нерва характерно онемение части лица, неприятные ощущения покалывания. Парестезии и боли в соответствующей половине лица возникают при сдавлении ветвей тройничного нерва. Тупую и постоянную боль легко спутать с зубной болью. Ноющая боль периодически усиливается и затихает. Новообразование большого размера приводит к появлению постоянной тригеминальной боли, иррадиирующей в затылок.

У больных ослабляется или исчезает роговичный рефлекс, атрофируются жевательные мышцы, пропадает вкус, нарушается слюноотделение. Поражение отводящего нерва проявляется преходящей или стойкой диплопией.

При сдавлении большой невриномой дыхательного и сосудодвигательного центров развиваются опасные для жизни осложнения: гиперрефлексия, повышение внутричерепного давления, гемианопсия, скотомы.

Диагностика

При подозрении на онкологическую патологию проводят комплексное и всестороннее обследование больных, включающее традиционные методики и специализированные исследования. Диагностика невриномы слухового нерва начинается с выслушивания жалоб больного, сбора анамнеза жизни и болезни, а также физического осмотра. В ходе неврологического обследования невропатолог определяет функциональные способности нервной системы и состояние рефлексов.

Дополнительные методы исследования: аудиометрия, электронистагмография, рентгенография височных костей. Эти методы применяют на начальных стадиях болезни.

невринома слухового нерва на снимке

Определить локализацию опухоли, ее размер, особенности позволяют более чувствительные диагностические методики:

  • КТ и МРТ с использованием контрастного вещества позволяет выявить мелкие новообразования на ранних стадиях болезни.
  • УЗИ обнаруживает патологические изменения мягких тканей в зоне роста опухоли.
  • Биопсия – удаление части опухоли с целью проведения гистологического исследования новообразования.

Лечение

Лечение невриномы слухового нерва осуществляется различными способами: медикаментозным, оперативным, радиотерапевтическим или радиохирургическим.

Консервативное лечение

Выжидательная тактика показана, если опухоль небольшая и клинически никак не проявляется. Особенно это касается больных пожилого возраста и лиц, которым по состоянию здоровья невозможно провести операцию. Если новообразование было выявлено случайно во время медосмотра, врачебная тактика заключается в наблюдении за пациентом.

Медикаментозная терапия – назначение больным лекарственных препаратов:

  1. Мочегонных – «Фуросемид», «Верошпирон», «Гипотиазид»,
  2. Противовоспалительных – «Ибупрофен», «Индометацин», «Ортофен»,
  3. Обезболивающих – «Кеторол», «Найз», «Нимесил»,
  4. Цитостатиков – «Метотрексат», «Фторурацил».

Существуют рецепты народной медицины, которые способствуют остановке роста опухоли. Наиболее распространенными среди них являются: настой омелы белой, конского каштана, семян мордовника, княжика сибирского, эвкалипта, сабельника болотного, девясила, можжевельника, липового цвета, донника лекарственного, боярышника.

Упорный рост невриномы — абсолютное показание для ее хирургического удаления.

Лучевая терапия

лучевая терапия

Лучевая терапия заключается в длительном облучении головы, которое является особенно эффективным при наличии опухоли небольшого размера. Для лечения заболевания применяют гамма-нож, с помощью которого гамма-лучи подаются непосредственно на опухоль благодаря системе стереоскопической рентгеновской навигации. Процедуру проводят под местным обезболиванием в амбулаторных условиях. Пациента укладывают на кушетку после фиксации стереотаксической рамы. Во время облучения с больным разговаривают и наблюдают за ним. Опухоль получает максимальную дозу радиации. Этот процесс является полностью безболезненным, быстрым, безопасным и достаточно эффективным по сравнению с другими терапевтическими методиками. Процедура дает прекрасные долгосрочные клинические результаты.

Кроме гамма-ножа для для лечения шванномы применяют также кибер-нож и линейные ускорители.

Хирургическое лечение

Хирургическое лечение заключается в удалении невриномы слухового нерва. За неделю до операции больным рекомендуют отказаться от приема антикоагулянтов и НПВП. За двое суток им назначают глюкокортикостероиды и антибиотики. Выбор операции определяется размером и локализацией опухоли. Хирург удаляет небольшие невриномы единым узлом вместе с капсулой. Более крупные новообразования вылущивают из капсулы, которую полностью иссекают.

извлечение невриномы слухового нерва

Противопоказания к хирургическому удалению акустической шванномы: пожилой возраст, наличие сопутствующей патологии внутренних органов, неудовлетворительное общее состояние больного.

Реабилитация в стационаре длится в среднем 5-7 дней. Больной в это время находится в отделении. В раннем послеоперационном периоде пациентам необходимо принимать препараты, восстанавливающие функции организма и предупреждающие рецидивирование опухоли. Полная реабилитация занимает 6-12 месяцев.

В редких случаях возможен рецидив шванномы. При этом опухоль вырастает на том же самом месте. Причиной рецидивирования является не полное удаление невриномы в первый раз. Микроскопические остатки опухолевых клеток приводят к развитию нового патологического процесса.

Невринома слухового нерва – патология, приводящая к развитию дисфункции жизненно важных органов. Чтобы избежать развития тяжелых осложнений, необходимо своевременно выявлять и лечить заболевание.

Видео: невринома слухового нерва в программе “Жить здорово!”

Мнения, советы и обсуждение:

Источник: uhonos.ru

Невринома слухового нерва — доброкачественное новообразование VIII черепного нерва, состоящее из клеток шванновской оболочки. Клинически проявляется понижением слуха, шумом и звоном в ухе, вестибулярными расстройствами на стороне поражения, симптомами сдавления лицевого, тройничного, отводящего нервов, мозгового ствола и мозжечка, признаками внутричерепной гипертензии и гидроцефалии. Невринома слухового нерва диагностируется благодаря рентгенографии височных костей, МРТ или КТ головного мозга. В зависимости от размеров образования возможно его хирургическое и радиохирургическое удаление, радиотерапия. В отдельных случаях целесообразно наблюдение за опухолью в динамике и решение вопроса о тактике лечения только при выявлении прогрессирующего роста образования.

Общие сведения

VIII пара ЧМН — преддверно-улитковый, или слуховой, нерв состоит из вестибулярной и слуховой частей. Первая несет в церебральные центры информацию от вестибулярных рецепторов улитки, вторая — от слуховых. В подавляющем большинстве случаев невринома развивается в вестибулярной части преддверно-улиткового нерва, а симптомы поражения слухового отдела связаны с его сдавлением опухолью. Вблизи преддверно-улиткового нерва проходят: ствол лицевого нерва, тройничный нерв, отводящий, языкоглоточный и блуждающий нервы. По мере роста невриномы в клинической картине могут возникать симптомы сдавления этих нервов, а также прилежащих структур ствола мозга.

Невринома слухового нерва берет начало из шванновских клеток, окружающих аксоны нервных волокон. В связи с этим в практической неврологии она также известна как вестибулярная (акустическая) шваннома. Частота встречаемости опухоли примерно 1 заболевший на 100 тыс. человек. При этом невринома слухового нерва составляет 12-13% всех церебральных опухолей и примерно 1/3 от опухолей задней черепной ямки. Она развивается преимущественно в возрасте 30-40 лет. Не отмечено ни одного случая заболевания у детей допубертатного периода.

Невринома слухового нерва

Этиопатогенез

Этиология неврином слухового нерва пока остается неопределенной. Односторонние невриномы носят спорадический характер, их прямая связь с какими-либо этиофакторами не прослеживается. Двусторонние невриномы наблюдаются у многих пациентов с нейрофиброматозом II типа — генетически обусловленном заболевании, для которого типичны доброкачественные опухолевые процессы различных тканевых структур нервной системы (нейрофибромы, глиомы, менингиомы, невриномы). Нейрофиброматоз наследуется аутосомно-доминантным путем, риск заболевания потомства при наличии патологического гена у обоих родителей составляет 50%.

Патогенетически выделяют 3 стадии развития вестибулярной шванномы. В первой небольшие размеры образования (до 2,5 см) приводят к нарушению слуха (тугоухости) и вестибулярным расстройствам. Во второй новообразование вырастает до размеров грецкого ореха, оказывает давление на ствол мозга, что приводит к появлению нистагма, дискоординации движений и расстройства равновесия. В третьей стадии, когда невринома достигает размеров куриного яйца, она вызывает резкое сдавление церебральных структур, гидроцефалию, нарушения зрения и глотания. На этой стадии в тканях головного мозга происходят необратимые изменения, опухоль иноперабельна и является причиной летального исхода.

Морфология

Макроскопически новообразование представляет собой округлый или неправильной формы плотный узел с бугристой поверхностью. Снаружи оно имеет соединительнотканную капсулу, внутри могут встречаться локальные или диффузные кистозные полости, наполненные коричневатой жидкостью. Цвет образования на срезе зависит от его кровоснабжения: обычно бледно-розовый с ржавыми участками, при венозном застое — синюшный, при кровоизлияниях в ткань невриномы — буро-коричневый.

Микроскопически невринома слухового нерва состоит из клеток, ядра которых напоминают палочки. Эти клетки образуют структуры по типу палисадов, между которыми наблюдаются участки, состоящие из волокон. По мере роста опухоли в ней наблюдаются процессы фиброзирования, образование отложений гемосидерина.

Симптомы

Медленный рост вестибулярной шванномы обуславливает наличие некоторого бессимптомного периода и постепенное развитие клиники. У 95% заболевших первым признаком является постепенно прогрессирующее ухудшение слуха. В отдельных случаях снижение слуха происходит резко и внезапно. У 60% пациентов первой жалобой является появление шума или звона в ушах. При его отсутствии и одностороннем характере поражения слухового нерва больные зачастую длительно не замечают происходящего ухудшения слуха. Вестибулярные расстройства отмечаются в 2/3 случаев. Они характеризуются ощущением неустойчивости или головокружением при поворотах туловища и головы, возникновением нистагма. Иногда наблюдаются вестибулярные кризы, при которых на фоне головокружения возникает тошнота и может быть рвота. Невринома слухового нерва в начальной стадии может быть ошибочно принята за кохлеарный неврит, болезнь Меньера, отосклероз, лабиринтит.

Прогредиентный рост опухоли со временем приводит к полной глухоте на стороне поражения, присоединению симптомов поражения близрасположенных структур. Однако следует помнить, что выраженность симптомов не всегда коррелирует с размерами опухоли. В зависимости от локализации невриномы и направления ее роста, при малых размерах она может давать более тяжелую картину, чем крупное новообразование, и наоборот.

В первую очередь невринома слухового нерва вызывает сдавление тройничного нерва, что сопровождается лицевыми болями и парестезиями на стороне опухоли. Боли в лице имеют тупой, ноющий характер; вначале протекают по типу пароксизмов, а затем становятся постоянными. Иногда их принимают за зубную боль или невралгию тройничного нерва. Немного позже или одновременно с лицевой болью возникают симптомы периферического поражения лицевого нерва (парез мимических мышц и связанная с этим лицевая асимметрия, нарушение саливации, утрата вкуса на передних 2/3 языка) и отводящего нерва (диплопия, сходящееся косоглазие). Если невринома слухового нерва располагается во внутреннем слуховом проходе, то симптомы сдавления лицевого нерва могут манифестировать в ранний период заболевания. В подобных случаях необходимо исключение неврита лицевого нерва.

Дальнейшее увеличение невриномы приводит к поражению блуждающего и языкоглоточного нервов с нарушением фонации, дисфагией, утратой вкуса на задней 1/3 языка и угасанием глоточного рефлекса. При сдавлении мозжечка появляется мозжечковая атаксия. Даже в запущенных случаях, при сдавлении мозгового ствола, сенсорные и моторные проводниковые нарушения выражены крайне слабо; парезы отмечаются в исключительных случаях.

В третьей стадии невринома слухового нерва характеризуется признаками внутричерепной гипертензии. Возникает головная боль в затылке и лобной области, сопровождающаяся рвотой. При офтальмоскопии отмечаются застойные диски зрительных нервов. Периметрия может выявлять отдельные скотомы или гемианопсию, что связано со сдавлением хиазмы и оптических трактов.

Диагностика

Диагностику проводит отоневролог, при его отсутствии невролог совместно с отоларингологом. В некоторых ситуациях дополнительно требуется консультация вестибулолога, офтальмолога и стоматолога. Пациенту проводят неврологическое обследование, аудиометрию, отоскопию, электрокохлеографию, электронистагмографию, исследование слуховых ВП, вестибулометрию, стабилографию.

Более точно установить диагноз «невринома слухового нерва» помогает рентгенография и методы нейровизуализации. На ранних стадиях при малых размерах невриномы (до 1 см) она, как правило, не визуализируется при помощи КТ головного мозга. Поэтому проводят рентгенографию черепа с прицельным снимком височной кости. В подтверждение диагноза вестибулярной шванномы свидетельствует расширение внутреннего слухового прохода. Поскольку невриномы хорошо поглощают контраст, возможно использование КТ с контрастированием. При этом визуализируется образование с четкими гладкими контурами.

МРТ головного мозга в случае невриномы выявляет на Т1-взвешенных снимках гипо- или изоинтенсивное, а на Т2-взвешенных — гиперинтенсивное образование. Для опухолей размером 3 и более см характерна гетерогенность сигнала, связанная с наличием в них кистозных участков. Возможна визуализация деформации ствола мозга и мозжечка. При проведении контрастной МР-томографии в 70% наблюдается гетерогенное накопление контраста.

МРТ головного мозга. Невринома слухового нерва слева в области мосто-мозжечкового угла

Лечение

Радикальным методом лечения является удаление невриномы, которое может быть проведено открытым хирургическим способом или методами радиохирургии. Хирургическое удаление целесообразно при большой опухоли, при выявлении увеличения ее размеров в динамике наблюдений, при росте невриномы после радиохирургического вмешательства. Зачастую следствием операции являются глухота и парез лицевого нерва. Стереотаксическое радиохирургическое удаление возможно для неврином размером менее 3см. Также оно проводится у пожилых больных при продленном росте после субтотальной резекции и в случаях, когда риск операции значительно повышен из-за соматической патологии.

Лучевая терапия невриномы имеет показания, сходные с показаниями к радиохирургии. Облучение не является способом удаления образования, но предотвращает его дальнейший рост и позволяет избежать операции. Пациентам со случайно выявленной при КТ или МРТ невриномой без клинической симптоматики, больным с длительно существующими расстройствами слуха и пожилым больным с слабой симптоматикой показана выжидательная тактика с постоянным контролем размеров образования и динамики клинических симптомов.

Прогноз

Исход невриномы во многом зависит от своевременности диагностики и размеров опухоли. Прогноз благоприятен при адекватном лечении вестибулярной шванномы в I и II стадиях. При радиохирургическом удалении на ранних стадиях в 95% отмечается прекращение роста и полное восстановление трудоспособности пациента. При хирургическом вмешательстве высок риск потери слуха и повреждения лицевого нерва. В III стадии невриномы прогноз неблагоприятен: пациент может погибнуть при сдавлении жизненноважных церебральных структур увеличивающейся опухолью.

Источник: www.KrasotaiMedicina.ru

Чуть больше года назад я стала замечать, что хуже слышу то, что происходит справа от меня, чем то, что происходит слева. Трубку телефона стала прикладывать к левому уху, к собеседнику старалась развернуться левой стороной… Сама для себя объясняла это то серной пробкой, то каким-то непонятным вялотекущим воспалением, которое, как я ждала, при первом удобном случае само пройдет. Глупости, конечно… Ну, хоть режь меня… не люблю я ходить по поликлиникам…

Так прошло почти полгода. Прошлым летом к этому добавилось небольшое головокружение при повороте головы справа налево, чувство онемения на правой стороне лица: будто бы ещё не конца прошла анестезия после посещение стоматолога. Потом я стала терять устойчивость: меня вдруг могло «повести» в какую-то сторону, при этом вернуться в исходное положение становилось довольно проблематично. А однажды я проснулась утром от дикого «вертолета» (думаю, не надо объяснять, что это), но поскольку я была совершенно трезва, это состояние списала на жару, смог и переутомление. Вы обвините меня в безответственном отношении к своему здоровью, но разве могла я предположить, что все это звенья одной цепи? Да и когда симптомы добавляются один за другим, постепенно к ним привыкаешь и учишься с этим жить… В общем, до ЛОР-врача я добралась только в конце осени.

Далее довольно быстро выстроилась цепочка ЛОР — аудиограмма — сурдолог – МРТ, по результатам которой стало ясно, что у меня невринома слухового нерва (вестибулярная шваннома, невринома VIII черепного нерва, акустическая невринома) — доброкачественная медленно растущая опухоль, которая образуется из клеток, входящих в состав оболочки VIII-го черепного нерва (он же — преддверно-улитковый или слуховой, состоит из двух порций, отвечающих за слух и вестибулярный аппарат). Причины появления подобных опухолей науке неизвестны. Есть только некоторые гипотезы, но они ничем не подтверждены. В моем случае это было уже довольно большого размера новообразование: почти 3,5 см в диаметре. Вырастая в ограниченном пространстве черепа, опухоль начинает сдавливать слуховой, лицевой, тройничный нерв, а в особо запущенных случаях даже мозжечок и ствол мозга. Отсюда – головокружения и онемение половины лица. Ну а насчет слуха и так все понятно – в первую очередь он и страдает. Частота возникновения неврином слухового нерва составляет примерно 1 на 100000 человек в год.

Удивительно, но ни паники, ни страха, которые обычно в таких случаях одолевают людей, у меня не было вообще. Я увидела это пятно рядом с мозгом на снимке, прочла диагноз и первая мысль, которая промелькнула, была: «Как от этого избавиться?» Всезнающий Интернет предложил два варианта: хирургическое вмешательство или радиохирургия. Первый вариант – трепанация черепа – был отметен мной сразу. При этих словах мне представлялись жуткие картинки вроде сверления или распиливания костей, лысые головы, дырки в черепе и беспомощные пациенты, которые из-за неизбежных осложнений проводят в больнице по 2-3 месяца и потом ещё около полугода не могут прийти в себя после столь страшной операции.

Радиохирургия или гамма-нож располагали к себе куда больше. На аппарате, похожем на МРТ, опухоль подвергается дозированному радиооблучению, после которого невринома должна перестать расти, а может быть, со временем, и уменьшиться. Стоимость — около 250 тысяч рублей поначалу слегка смутила, но потом я решила, что кредиты никто не отменял, и я готова на финансовые подвиги и выбивание материальной помощи из работодателя, лишь бы только избежать ужасной трепанации и бритья головы! В показаниях к радиохирургии была оговорка – новообразование должно быть не более 3 см. «Почти подхожу», — решила я и с этой мыслью отправилась к нейрохирургу.

На приеме выяснилось, что у врачей насчет меня другие планы. «А что в ней плохого?» — услышала я в ответ на вопрос о трепанации. «Получите квоту. Куда поедете оперироваться – в Москву или Санкт-Петербург?» Я, пребывая в шоковом состоянии о того, что мои надежды на бескровное решение проблемы не оправдались, выбрала НИИ нейрохирургии им. Н. Бурденко. В общем, с чудесной перспективой трепанации черепа накануне своего Дня рождения и юбилея мамы, я встретила Новый год.

Получение квоты заняло месяц. Госпитализацию назначили на 20 апреля. За время, прошедшее со дня постановки диагноза, чувствовать я себя стала хуже. Видимо, не обошлось без психисоматики: голова при повороте её влево стала кружиться настолько сильно, что я могла даже упасть. По утрам, прежде чем подняться, я «фокусировала изображение», потом вставала и шла, пошатываясь, как будто всю ночь дегустировала шампанское. Приступы с «вертолетом» доводили уже до рвотных позывов. Чувствительность правой половины лица ещё больше снизилась, и чаще стало «дергаться» веко. Не знаю, замечали ли окружающие мою неуверенность и шаткость при ходьбе, а вот меня все это очень напрягало…

И конечно, за эти 2 месяца, которые мне ещё предстояло провести в ожидании операции, я искала в сети информацию о том, как проходит трепанация, какой становится голова после неё (родничок? титановые пластины?), каков реабилитационный период и какие грозят осложнения. Как вы понимаете, ничего радостного для себя я там не находила. Читала, что кости черепа удаляются совсем, рана просто затягивается мышцами и кожей, остается «родничок» подобный тому, что у младенцев. А самое страшным из возможных осложнений после удаления большой невриномы (а более 2 см – она уже большая) для меня был возможный парез, а то и паралич лицевого нерва. Это значит, что лицо станет асимметричны и в зависимости от степени поражения нерва будет отставать при моргании или вообще не закрываться глаз, не двигаться или двигаться с отставанием угол рта… Потом можно будет сделать пластику и пересадить подъязычный нерв, но это потом, месяца через 3 и ещё неизвестно, приживется он или нет. По сравнению с этим мысль о том, что придется побриться на лысо меня уже вообще не пугала и я связала на лето ажурный берет : ) На больничном готовилась провести 2-3 месяца.

Давно задумывалась о том, что хочу креститься, а после слов хирурга «у Вас такая опухоль, Вы и помереть можете после операции», укоренилась в этой мысли окончательно. Крестилась за день до отъезда.

Эту часть статьи – о том, как бороться – хотела написать как можно суше и строже, без подробностей, только факты, но не получилось. Кому-то эти подробности, может быть, и неинтересны. Ещё раз подчеркну (по себе знаю): поиск в сети информации «из первых уст» от переживших хирургическое удаление невриномы почти бесполезен. На форумах чаще общаются те, у кого серьезные осложнения после операции, — читать это перед госпитализацией ужасно! Хочется положительной информации, а её нет. Именно поэтому я и пишу, — чтобы она была.
Понять мои эмоции, с которыми я ехала в Москву в НИИ Бурденко, можно только пережив нечто подобное
. Впереди – полная неизвестность, когда не знаешь, какой будет твоя жизнь — жизнь молодой, интересной, строящей планы женщины — через 2 дня, да и будет ли она вообще (нейрохирург не исключал и такой исход).

После долгой процедуры госпитализации я попала в 5-ое отделение, в свою палату №6. Обстановка и атмосфера в отделении мне показались спокойными: тихо, уютно, чисто, комфортно. Пациенты ходят по коридору, пьют чай, смотрят телевизор, общаются с родными. Головы не перебинтованы, просто на области операции приклеено некое подобие пластыря, а некоторые и вовсе без него. Лысых нет.

На следующий день – беседа с лечащим врачом. Операция завтра. Я задала все заготовленные вопросы и узнала: лицевой нерв по возможности, постараются не задеть (многое ещё зависит от локализации опухоли), брить будут только участок за ухом, кости черепа поставят на место и сделают аккуратный шов, поскольку я молода и хороша собой . Вечером подписала бумагу, что предупреждена о риске хирургического вмешательства вплоть до самых крайних обстоятельств и мер. Последний прием пищи – обед, несмотря на то, что операция назначена на 5 вечера следующего дня.

В 8 утра я узнаю, что все изменилось и мне пора. Срочный звонок мужу. Все так быстро, что даже бояться некогда. Медсестра приносит противоэмболические чулки, я ложусь на каталку и мы едем. На часах в коридоре 09:04, в голове – «Ангел мой, иди со мной, ты впереди, я за тобой» и Отче наш… Операционная, анестезиолог, капельница, «сейчас Вы… », да, я уже чувствую, что проваливаюсь…

Очнулась я в реанимации. После операции пациента обязательно переводят в реанимацию. И как только есть уверенность, что все хорошо, — в палату. Я была там с 14 часов дня операции до 10 утра следующего дня. Первое, что я сделала, когда пришла в себя – проверила, все ли в порядке с лицом. Открыла глаза. Попробовала улыбнуться. Получилось! Ура! Лицевой нерв цел! При выходе из наркоза пришлось нелегко. Зато первый завтрак буквально вернул меня к жизни (почти двое суток не ела!)

Первый день после реанимации я провела в постели, потом врач разрешил садиться, потом – вставать и ходить. У пациентов есть возможность воспользоваться услугами нянечек (за плату): они помогают абсолютно во всем – прием пищи, туалет, гигиена, что-то принести, подать, встать, походить с тобой по коридору и т.д.

Так потянулись дни восстановления и, к счастью, выздоровления. В первые дни ещё кружилась голова, от дыхательных трубок саднило горло, гнусавил голос, была слабость лицевых мышц, голова в области операции была онемевшей и ничего не чувствовала, спать я могла только на левом боку, но с каждым днем я все равно чувствовала себя лучше и лучше.

Выписали меня ровно через неделю после операции. Мой нейрохирург Вадим Николаевич Шиманский сказал, что жить мне дальше нужно так же, как и жила: противопоказаний нет, самое главное – ничем (ни баней, ни загаром, да вообще ничем) не злоупотреблять. Все в меру, собственно, как и для всех здоровых людей. Опухоль была непростая, на 100% удалить её не удалось, это было уже опасно. Поэтому через 3 месяца — контрольный снимок и при отсутствии динамики роста следующий снимок – через год. Ну а при росте – тот самый Гамма-нож.
С моего возвращения домой прошло чуть больше месяца
. Я ещё на больничном, но я работаю на радио, и не смогла удержаться от того, чтобы не попробовать выйти в эфир. Кто бы мог подумать, что я смогу сделать это через 2 недели после трепанации черепа!!! Сейчас чувствую себя намного лучше, чем до операции — прошли ужасные головокружения, восстановилась чувствительность лица, постепенно проходит онемение головы. Только вот слух на правой стороне вернуть, скорее всего, не удастся – слишком сильно слуховой нерв был поврежден опухолью. Но с этим можно жить, уже привыкла.

Зато теперь я понимаю – то, что нам кажется нашей слабостью, уязвимой стороной, запросто может стать нашим преимуществом, именно так произошло со мной. Размер опухоли, который не взялись оперировать местные хирурги, позволил мне попасть в руки прекрасных специалистов с золотыми руками – заведующего 5-ым отделением НИИ нейрохирургии им. Н.И. Бурденко, д.м.н. Вадима Николаевича Шиманского и лечащего врача Владимира Кирилловича Пошатаева. Спасибо вам, дорогие!

Источник: www.liveinternet.ru