Опухоль костей у детей и подростков Саркома Юинга


Саркому Юинга – злокачественную опухоль, развивающуюся в костных тканях скелета, называют «детской» болезнью, поскольку возраст 95% страдающих ею пациентов не превышает двадцати пяти лет. Недуг назван фамилией американского онколога, впервые описавшего его симптомы в 2020 году.

Саркому Юинга, на которую приходится до пятнадцати процентов всех злокачественных костных новообразований у детей, опережает только остеогенная саркома. Статистика свидетельствует, что опухолями этой группы чаще всего страдают дети и подростки белой расы. Африканцы и азиаты подвержены им в меньшей степени.

Среди четырнадцатилетних подростков чаще (в соотношении 1,5:1) заболевают мальчики.

Что такое саркома Юинга?

Саркома Юинга – диагноз чрезвычайно агрессивной онкологической формы заболевания, в первую очередь поражающее нижние участки длинных (трубчатых) костей, кости таза, костные ткани позвоночника, рёбер, ключиц и лопаток.

Внедрившись в кости, опухолевый процесс чрезвычайно быстро захватывает и окружающие их мягкие ткани. Скорость развития опухоли настолько высока, что вскоре после появления первых симптомов у пациентов развиваются метастазы. Чаще всего они локализуются в тканях костей, лёгких и костного мозга.

Самым печальным является то обстоятельство, что в момент первичного обращения к врачу у значительного (до пятидесяти процентов) количества больных выявляются метастазы, а наличие микрометастазов наблюдается в ещё большем количестве случаев.

Наиболее характерной зоной поражения у юных (не достигших и двадцати лет) пациентов являются трубчатые кости верхних и нижних конечностей. У более зрелых больных в патологический процесс вовлекаются костные ткани позвонков, рёбер, лопаток, черепа и таза.

Виды

Согласно современной классификации выделяют два типа саркомы Юинга:

  1. Типичную саркому Юинга, поражающую исключительно кости. Этим видом саркомы чаще всего поражается подвздошная кость – наиболее крупный элемент человеческого таза. Саркома (Юинга) подвздошной кости наблюдается почти в половине случаев злокачественных детских опухолей.
  2. Внескелетную саркому Юинга, локализующуюся в мягких тканях.

Причины

Точная причина возникновения саркомы Юинга до сих пор не установлена. Есть мнение, что спровоцировать развитие опухоли могут следующие факторы:

  • Наследственность. Саркома Юинга часто наблюдается у пациентов, в семейном анамнезе которых были случаи подобных заболеваний.
  • Внутриутробное нарушение развития мочеполовых органов.
  • Юный (от пяти до двадцати лет) возраст.
  • Принадлежность к белой расе.
  • Наличие доброкачественных новообразований в костях.
  • Полученные в прошлом травмы.

Симптомы

  • Саркома Юинга заявляет о себе симптомами болевых ощущений в месте развития патологического процесса. На начальном этапе боли носят умеренный характер, периодически затихают и вновь усиливаются. По мере развития опухоли болевой синдром прогрессирует, усиливаясь к ночи, не прекращаясь ни при фиксации повязкой, ни в состоянии покоя.
  • Пальпация поражённой области крайне болезненна. Участок кожи над опухолью всегда горячий, покрасневший и отёкший, подкожные вены расширены.
  • Ночные боли становятся причиной нарушений сна, пониженной работоспособности, постоянной усталости, повышенной раздражительности.
  • Опухоль, развившаяся поблизости от сустава, со временем приводит к развитию в нём болевого синдрома, появлению малоподвижности (вплоть до образования контрактуры).
  • Патологический процесс стремительно прогрессирует. Уже через несколько месяцев после первых клинических проявлений опухоль можно не только прощупать, но и увидеть невооружённым глазом.
  • На поздней стадии в месте локализации саркомы Юинга может возникнуть патологический перелом.
  • Параллельно с развитием местных клинических проявлений нарастает симптоматика общей онкологической интоксикации. Пациенты чувствуют крайнюю слабость и полностью теряют аппетит. У них наблюдается резкое снижение массы тела (нередко до полного истощения). Повышенная температура стойко держится на уровне не только субфебрильных, но даже фебрильных значений.
  • На этом этапе у пациентов диагностируют наличие регионарного лимфаденита (воспаления лимфатических узлов). Анализы крови выявляют анемию.
  • Ряд специфических симптомов зависит от места локализации опухолевого процесса. Если саркома Юинга поразила кости нижних конечностей, развивается хромота. Опухоль рёбер может привести к дыхательной недостаточности, скоплению плеврального выпота и кровохарканью.

Стадии

Опухоль Юинга в своем развитии проходит 4 стадии:

  1. Небольшое новообразование появляется на поверхности кости.
  2. Патологический процесс проникает вглубь костной ткани.
  3. Начинается метастазирование в близлежащие органы и мягкие ткани.
  4. Метастазами поражаются отдалённые органы и участки тела.

Локализация

У самых юных (младше двадцати лет) пациентов болезнь поражает длинные трубчатые кости:

  • бедренную;
  • плечевую;
  • большеберцовую;
  • малоберцовую.

У пациентов более старшего возраста патологический процесс наблюдается в плоских костях рёбер, черепа, таза, лопаток, позвонков.

Внескелетная саркома Юинга поражает лишь мягкие ткани.

Метастазирование

Саркома Юинга чаще всего метастазирует в лёгкие, чуть реже – в костные ткани и костный мозг. На поздних стадиях метастазы поражают центральную нервную систему. Случаи метастазирования в плевру, лимфоузлы средостения, другие внутренние органы и в область забрюшинного пространства довольно редки.

В связи с очень ранним появлением и быстрым прогрессированием наличие метастазов отмечается у половины больных, впервые обратившихся за медицинской помощью.

Пути метастазирования:

  • гематогенный (через кровоток);
  • лимфогенный (по лимфатическим сосудам);
  • ретроперитонеальный (по забрюшинному пространству);
  • медиастинальный (по средостению).

Диагностика

На начальном этапе развития саркомы Юинга врачи провинциальных поликлиник, пренебрегая первичной рентгенодиагностикой, нередко принимают её симптоматику за проявления простого воспалительного процесса, растяжения или ушиба.

В результате стратегия лечения оказывается ошибочной, а некоторые терапевтические методы могут даже способствовать прогрессированию недуга.

Чтобы исключить возможность столь роковых ошибок, выявление злокачественных новообразований проводится методами:

  • Рентгенологического исследования. Данный метод является ведущим способом обнаружения патологических очагов в тканях костей.

Фото рентгена, на котором изображена саркома Юинга кисти руки

  • Магнитно-резонансной и компьютерной томографии. Эта методика используется для определения стадии заболевания, точного места его локализации и степени поражения тканей.
  • Гистологического исследования поражённых тканей. Мягкие и костные ткани исследуют путём биопсии. Исследование образцов костного мозга проводят с помощью костномозговой пункции, трепанобиопсии и билатеральной трепанобиопсии.
  • Лабораторных исследований крови. При саркоме Юинга выявляется наличие лейкоцитоза, повышение скорости оседания эритроцитов и высокий уровень лактатдегидрогеназы.
  • Остеосцинтиграфии – исследования костей с использованием радиофармпрепаратов.
  • Ультразвуковой диагностики. Такое исследование поможет выявить наличие или отсутствие метастазов во внутренних органах.
  • Молекулярно-генетической диагностики.

Лечение

Ведущими методами лечения саркомы Юинга являются:

  • Химиотерапия. Цитостатические препараты (циклофосфан, винкристин, адриамицин), нарушающие процессы роста и деления всех типов клеток, введённые в организм онкологического больного, справляются с мельчайшими метастазами. Этому способствует специфика их воздействия практически на все ткани и органы человеческого организма. Уничтожение микрометастазов замедляет рост опухоли. Введение цитостатиков осуществляют курсами. Продолжительность перерывов между ними составляет от двух до трёх недель. Если метастазы были обнаружены в костном мозге, на них воздействуют большими дозами вышеуказанных препаратов, после чего осуществляют пересадку стволовых клеток.
  • Радиотерапия. Высокоэнергетическое излучение, которому подвергаются поражённые опухолью ткани, многократно проводится как до, так и после хирургического вмешательства. Методы лучевой терапии на сегодняшний день считаются самыми эффективными и наименее травматичными для организма больного. С их помощью можно не только справиться с образованием метастазов, но и предотвратить дальнейшие рецидивы заболевания. Дозировка радиации строго индивидуальна. Продолжительность одного курса радиотерапии составляет от четырёх до шести недель.
  • Оперативное удаление очага онкологического новообразования. В ходе оперативного вмешательства могут быть частично удалены ткани рёбер, тазовых и бедренных костей. Площадь резекции (удаления) определяется исключительно степенью распространённости опухолевого процесса. Удалённые участки костей чаще всего заменяются эндопротезами. Современные хирургические вмешательства редко заканчиваются ампутацией конечностей. Хирурги делают всё возможное, чтобы пациент не остался инвалидом.

Прогноз выживаемости

Прогноз при саркоме Юинга во многом зависит от своевременности обращения пациента за квалифицированной врачебной помощью, то есть от стадии, на которой было выявлено заболевание и от степени распространённости патологического процесса.

Для пациентов, имеющих нерезектабельные (не подлежащие удалению) метастазы в лёгких и лимфатических узлах, прогноз является крайне неблагоприятным.

Выживаемость больных, у которых болезнь метастазировала в кости и костный мозг, составляет не более тридцати процентов (при условии мощной радиотерапии с последующей трансплантацией костного мозга).

При своевременном обнаружении опухоли (до того, как она успела распространиться по всему организму) возможность полного выздоровления высока и составляет почти семьдесят процентов.

Этому способствуют большие успехи в фармакологии и прогресс в методах лечения. Современные препараты для химиотерапии имеют гораздо меньше нежелательных побочных эффектов, в связи с чем в результате комплексного лечения докторам удается предотвратить развитие многих опасных осложнений.

В лечении онкологических заболеваний важно не упустить время. Если имеются даже незначительные признаки развития опухолевого процесса – необходимо немедленно заняться диагностикой. Пациент должен знать, что саркома Юинга не является приговором.

При правильной тактике лечения и неукоснительном соблюдении рекомендаций хорошего специалиста недуг можно победить.

Видеоролик о симптомах и методах лечения саркомы Юинга:

Источник: gidmed.com

Рак костей находится в числе самых распространенных онкологических заболеваний у детей. Одна из его разновидностей – остеосаркома, на долю которой приходится почти 60% случаев. Она отличается стремительным развитием, что делает прогнозы неблагоприятными. Почему она возникает? Какие симптомы остеогенной саркомы у детей? Как ее лечить? Эти и другие вопросы будут обсуждаться в данной статье.

Особенности болезни у детей и подростков

Проявление остеогенной саркомы у детей

Остеосаркома является самой распространенной злокачественной первичной опухолью костей. Она очень агрессивная, быстрорастущая, рано дает метастазы. Примечательно, что этот вид рака чаще возникают в возрасте от 10 до 20 лет. Среди больных мужчин в 1.5 раза больше, чем женщин

На втором месте после остеогенной саркомы находится саркома Юинга. О том, как лечить саркому Юинга у детей можно узнать, перейдя по ссылке.

Остеогенная саркома развивается непосредственно из костной ткани, поэтому ее называют первичной. Чаще всего она локализуется в метафизе трубчатых длинных костей нижних и верхних конечностей: в бедре, плечевой, малоберцовой, лучевой, локтевой кости и т.д. Объясняется это тем, что ноги и руки больше всего подвергаются физическим нагрузкам. В редких случаях остеосаркому находят в костях черепа, таза и стопах. Опухоли костей лица у детей встречаются чаще, чем у взрослых

Клетки остеосаркомы продуцируют незрелую костную ткань. По мере роста, злокачественные опухоли костей у детей распространяются на хрящевую и фиброзную ткань, мышцы, в костномозговой канал. Кость разрушается, что приводит к нарушению ее функциональности

Классификация остеогенной саркомы

По рентгенологической картине остеогенные саркомы делят на:

  • остеолитическую. Это веретенообразная, перистая опухоль. При разрезе кровоточит. Остеолитическая остеосаркома приводит к истончению стенок кости;
  • остеопластическую. Это образование с четкими краями. У него плотная консистенция, цвет – светлый. Остеопластическая форма остеосаркомы растет равномерно по длине и ширине кости, приводя к разрушению костной ткани;
  • смешанную (сочетает признаки двух предыдущих видов).

ВОЗ — классификация остеосаркомы

Классическая:

  1. Остеобластическая;
  2. Хондробластическая;
  3. Фибробластическая;
  4. Телеангиэктатическая;
  5. Мелкоклеточная;
  6. Низкозлокачественная центральная;
  7. Вторичная;
  8. Параоссальная как правило, низкая;
  9. Периостальная промежуточная;
  10. Высокозлокачественная поверхностная высокая.

Более подробно узнать о классификации можно в статье: Остеогенная саркома: причины, симптомы и лечение.

Отличаются они по гистологическому строению. От вида опухоли зависит прогноз жизни для больного. Менее агрессивными считаются высокодифференцированная и периостальная остеосаркома. Высокая степень злокачественности у вторичной, мелкоклеточной, низкодифференцированной и классической остеогенной саркомы. Последний вид выявляют у 90% юных больных. Остальные встречаются редко.

Остеогенная сакрома у детей: причины

От чего возникает рак костей? Согласно различным теориям, на его развитие могут повлиять такие факторы:

  • ионизирующее радиоактивное излучение. Существует мнение, что лечение облучением во многих случаях становится причиной остеосаркомы у детей;
  • канцерогены и химические вещества (в частности бериллий);
  • генетическая предрасположенность;
  • болезни костей (костно-хрящевые экзостазы, фиброзная дисплазия, болезнь Паджета);
  • воспалительные заболевания.

Эти факторы запускают механизм опухолевого роста, который начинается с нарушения внутриклеточных процессов деления и роста. Они приводят к появлению атипичных клеток, которые не контролируются организмом. Таким образом возникают новообразования.

Возможно, распространенность болезни среди подростков связана с тем, что скелет в это время растет и развивается. Чрезмерные физические нагрузки могут сыграть отрицательную роль.

Также обсуждается роль травматического фактора, так как часто именно после переломов или ушибов проявлялись симптомы рака. В итоге врачи пришли к выводу, что травма служит лишь катализатором появления боли, но не является причиной саркомы. Наоборот, патологические изменения в костях приводят к переломам.

Симптомы остеосаркомы у детей и подростков

Основной симптом опухолей кости – это прогрессирующая боль ноющего характера. Часто она усиливается по ночам. Устранить ее с помощью анальгетиков удается лишь на короткий промежуток времени.

На ряду с болью ограничивается подвижность сустава, происходят переломы в пораженных местах. Рак, локализующийся в ногах, приводит к хромоте. По мере роста образования появляется припухлость, отечность, покраснение кожи, выпячивание вен. Ткани в области опухлости очень твердые.

Опухоли костей черепа у детей растут быстро и приводят к его деформации, которая заметна визуально. В итоге новообразование прорастает наружу или внутрь мозга. После этого возникают такие симптомы, как головная боль, головокружение, тошнота.

Симптомы осеогенной саркомы у детей развиваются стремительно, они ярко выражены. Хотя бывают случаи медленно прогрессирующей болезни, с малозаметными проявлениями.

Также, признаком остеосаркомы в детском возрасте может являться резкое похудение, постоянная усталость и сонливость. На поздних стадиях возможно повышение температуры тела до 38-39ᵒ. Конечно, все эти симптомы не обязательно говорят о наличии рака у ребенка.

Стоит отметить, что доброкачественные опухоли костей у детей встречаются намного чаще (почти 90%), поэтому впадать в панику, без постановки точного диагноза не стоит.

Стадии остеогенной саркомы

Остеогенная саркома у ребенка классифицируется по стандартам TNM:

1 стадия (А) G1, 2 T1 N0 M0
1 стадия (Б) G1, 2 T2 N0 M0
2 стадия (А) G3. 4 T1 N0 M0
2 стадия (Б) G3, 4 T2 N0 M0
3 стадия Не определяется T3 N0 M0
4 стадия (А) Любая G Любая T N1 M1a
4 стадия (Б) Любая G Любая T Любая N Любая M, M1б
G — степень злокачественности T — первичная опухоль N — региональные лимфатические узды M — отдаленные метастазы
G1 и G2 — низкая степень злокачественности, высоко или средне дифференцированная опухоль T1– образование до 8 см в наибольше измерении N0 – нет признаков поражения лимфатических узлов M0 – нет признаков отдаленных метастаз
G3 — G4 – высокая степень злокачественности, низкодифференцированная и недифференцированная опухоль T2 – образование более 8 см в наибольшем измерении N1 – региональные лимфатические узлы поражены метастазами M1а – метастазы в легком
T3 – прерывистая опухоль в первично пораженной кости M1б – метастазы в других органах и тканях

Диагностика остеогенной опухоли кости у детей

Первым делом врач собирает данные анамнеза и проводит внешний осмотр и пальпацию больного места. Характерными признаками саркомы является прогрессирующая боль, опухлость, на фоне которой возникает гиперемия, выступание венозной сетки. Также доктор проверяет подвижность сустава.

При подозрении на опухоль  делают рентгенологическое исследование. Это самый первый шаг на пути к выявлению рака костей. На рентгенологическом снимке можно увидеть патологические изменения в костях, которые характерны для остеосаркомы (шпоры, козырьки и спикулы). С другой стороны, рентген является малоэффективным методом при опухолях маленького размера.

Для получения более точных сведений о расположении и степени распространенности новообразования применяют компьютерную томографию (КТ), которая делает снимки в разных проекциях и подает изображение на компьютер. После консультации онколога и подтверждения наличия рака, ребенка госпитализируют в онкологический центр для дальнейших исследований. Там еще раз делают рентген и КТ.

В условиях стационара диагностика остеосаркомы у детей включает такие мероприятия:

  • магнитно-резонансную томографию. МРТ больше подходит для оценки костного мозга и мягких тканей у детей;
  • определение наличия отдаленных метастаз. Обязательно проводят КТ легких, а также сцинтиграфию (контрастное сканирование костей скелета). Во время сцинтиграфии в организм вводят определенные радиоактивные изотопы, которые накапливаются костной тканью, после чего их можно просканировать и получить детальную картину всего скелета человека. Такой метод исследований позволяет найти даже самые мелкие метастазы. Возможно понадобится сделать УЗИ органов таза, грудной клетки и брюшной полости, а также региональных лимфатических узлов, чтобы исключить их патологии;
  • биопсию. Биопсия – это операция, во время которой специальной иглой делают забор частички опухолевых клеток, с целью изучения их в лаборатории. Биопсия позволяет уточнить вид и степень злокачественности остеосаркомы у ребенка, которые влияют на тактику лечения и прогнозы. Конечно, такая операция сложная и имеет свои осложнения (например, заражение крови или кровотечение), поэтому ее делают уже после госпитализации больного.

Дифференциальную диагностику проводят по саркоме Юинга и острому гематогенному остеомиелиту, так как эти недуги больше всего похожи на остеосаркому.

Перед началом лечения необходимо сдать такие анализы:

  • общий анализ крови. При саркоме кости у детей в крови повышается уровень СОЭ, наблюдается лейкоцитоз и анемия;• общий анализ мочи для выявления проблем в работе почек;
  • анализ крови на онкомаркеры;
  • биохимический анализ крови. В первую очередь проверяют уровень фосфатазы, повышение которого свидетельствует об интенсивности процессов остеолиза в кости. Другие показатели (уровень белков, билирубина, глюкозы и т.д.) важны для оценки состояния всех внутренних органов;
  • бактериологический посев (при подозрении на инфекционные заболевания).

Перед назначением химиопрепаратов ребенку проверяют слух и делают кардиограмму, чтобы проанализировать работу сердечно-сосудистой системы. По показаниям могут назначить анализ спинномозговой жидкости или пункцию из костного мозга, а также КТ (или МРТ) с контрастированием областей, где предположительно находятся метастазы (это может быть КТ головного мозга, щитовидной железы, простаты и т.д.).

Лечение остеогенной саркомы в детском возрасте

План лечения составляется на основании данных, полученных после диагностики. До его начала необходимо получить консультацию таких врачей, как ортопед, хирург, кардиолог, сурдолог, невролог или других, по необходимости. Дети обязательно проходят консультацию психолога и диетолога (для корректировки питания). Диетолог определит меню, оно должно исключать жирную, жаренную и острую пищу, включать больше белков

До госпитализации необходима симптоматическая терапия. Для снятия боли и жара используют наркотические и ненаркотические анальгетики (Ибупрофен, Кеторолак, Кодеин, Трамадол, Морфин и Метадон). Для уменьшения интоксикации организма внутривенно вводят солевые растворы. На ряду с этими мероприятиями, важно обеспечить неподвижность больной конечности (забинтовать, наложить шину и т.д.).

В основном лечение остеогенной саркомы у детей состоит из операции и химиотерапии. Лучевая терапия при раке костей используется редко, в тех случаях, когда нет возможности поведения радикального удаления опухоли.

Неоадьювантная химиотерапия

Химиотерапию при остеосаркоме в детском возрасте проводят в условиях стационара, до и после операции. Предоперационное лечение химиопрепаратами позволяет остановить рост опухоли и метастаз, добиться уменьшения их размера, что увеличивает эффективность последующей резекции.

Какие препараты помогают при остеосаркоме у детей?

Цитостатики: Цисплатин, Адриабластин, Ифосфамид, Доксорубицин, Этопозид и Метотрексат.

В дооперационный период все пациенты получают препараты по стандартному протоколу EURAMOS 1 – это комбинация Цисплатина, Метотрексата и Доксорубцина. Курс составляет 10 недель. Дозы рассчитываются индивидуально и могут увеличиваться или уменьшаться по показаниям.

Хирургическое лечение

На 11 неделе проводится операция, которая направлена на максимально возможное удаление саркомы и ее метастаз. Благодаря развитию в области микрохирургии и протезирования большинство резекций опухоли кости у детей проводят без ампутации конечностей, а удаленный участок заменяют протезом. В тяжелых случаях, когда размер опухоли составляет более 10 см или наблюдается прогрессирование болезни, органосохраняющие операции не проводят, так как они оставляют большой риск повторного развития рака. В таких случаях ампутация будет более эффективной. Вместо удаленной конечности или позвонка устанавливают искусственный протез.

При саркоме небольших размеров возможно проведение операции такими методиками, как Гамма-нож или криозаморозка жидким азотом. Они предполагают наличие лишь маленького отверстия в кости, которое по окончанию процедуры закрывают костным цементом.

Хирургические вмешательства производят под наблюдением КТ и микроскопического оборудования. Одновременно с операцией может быть проведена открытая биопсия. Полученные материалы отправляют на гистологию и цитологию. Опухоли больших размеров иногда не получается вырезать полностью, поэтому дополнительно проводят облучение остеосаркомы.

Адьювантная химиотерапия при раке кости у детей

Удаленные частицы тканей исследуют в лаборатории, чтобы определить насколько эффективной была химиотерапия. Эта оценка производится в зависимости от количества оставшихся жизнеспособных клеток рака. Хорошим результатом считается менее 10% жизнеспособных клеток. В таком случае протокол химиотерапии не меняют. У пациентов с плохим ответом на лечение дополнительно к Цисплатину, Доксорубцину и Метотрексату вводят Этопозидин и Ифосфамид. Длительность курса по разным схемам составляет 29, 40 и 104 недели. Некоторые специалисты рекомендуют проводить вместе с химиопрепаратами иммунотерапию интерфероном.

По ходу проведения химиотерапии необходимо периодически сдавать анализы, которые перечислялись в пункте диагностики. Так как препараты токсичные, возможны нарушения в работе сердца, почек и других органов. Если есть подозрения на нарушение гемостаза, важным моментом является проверка свертываемости крови. При любых отклонениях дозировки корректируются, проводят поддерживающую терапию. Например, при отравлении Метотрексатом развивается почечная недостаточность и миелосупрессия. Для устранения этих последствий применяют препарат Глукарпидаз. В подобных случаях цитостатики могут отменять и заменять на Циклофосфамид, Месну или др.

Рекомендуют после перечисленных химиопрепаратов пройти курс Г-КСФ. Также во время лечения должна проводится гидрация и кардиопротекция. Пациентам назначают антиэметики, антибиотики, противорвотные, слабительные, по надобности – антидепрессанты или транквилизаторы.

Обследования после лечения, реабилитация

Для контроля за опухолью в течение 2 недель после операции ребенку делают рентген, а чуть позже – МРТ первичного очага и метастаз. В первый и второй год каждые 3 месяца делают контрольный рентген и сцинтиграфию, берут общий и биохимический анализ крови, а если есть признаки прогрессирования заболевания – проводят МРТ с контрастом. На третий и в последующие года проверку проходят раз в полгода.

Лечение считается эффективным при подтверждении регрессии опухоли, отсутствии рецидивов и метастазов в другие органы.

В случае рецидива лечение остеосаркомы у детей подбирается в зависимости от обстоятельств: ее могут просто удалить, либо дополнить операцию химиотерапией. В легких случаях применяют паллиативные методы. При рецидивах назначают такие химиопрепараты, как Карбоплатин, Этопозидин, Вепезид.

Облучение остеогенной опухоли у детей и подростков может сказаться на умственном и физическом развитии, а также повлиять на возникновение других злокачественных образований в будущем, поэтому его стараются избегать.

Химиотерапия тоже имеет свои последствия: облысение, потеря веса, постоянная тошнота и рвота – это далеко не весь список. Реабилитация после прохождения лечения займет какое-то время. Ребенок не сможет вести обычный образ жизни, посещать школу и т.д. При установке протезов необходимо научиться их использовать.

Метастазы при остеосаркоме

Метастазы при остеогенной саркоме в 70% случаев проникают в легкие, реже – на другие кости и органы. Распространяются они гематогенно. Лимфогенное метастазирование для остеогенных сарком не характерно. Возможно наличие микрометастазов, которые не видно при обследовании. Химиотерапия помогает уничтожить эти мельчайшие очаги болезни.

Метастазы при саркоме обнаруживают уже спустя полгода — год от появления первых симптомов болезни. У 10% юношей и девушек на момент постановления диагноза уже присутствуют отдаленные метастазы. Если отдаленный очаг единичный (например, он находится только в легких), то прогноз выживаемости после радикальной операции больше, чем при множественных поражениях костей.

Прогноз жизни при остеосаркоме у детей

При остеогенной саркоме у детей прогноз зависит от нескольких факторов:

  • размера онкоопухоли  и наличии метастаз;
  • гистологического типа саркомы;
  • ее расположения;
  • объема удаления образования;
  • реакция на проведенную химиотерапию.

Прогнозы для людей с раком костей рук или ног немного выше, чем при расположении новообразования в области туловища и головы.

Высокая продолжительность жизни при остеосаркоме у детей, которым была проведена радикальная операция, а ответ на химиотерапию показал хорошие результаты. Статистика показывает, что плохой ответ на химиотерапию уменьшает шансы на выживаемость почти в 2 раза. Также значительно ухудшает прогноз рецидив остеосаркомы.

В общем, 5-летняя продолжительность жизни наблюдается у 60-70% маленьких пациентов, прошедших комплексное лечение. Молодой организм быстрее восстанавливается, главное вовремя заметить признаки болезни и своевременно начать терапию.

Информативное видео

Будьте здоровы!

Источник: onkolog-24.ru

Саркома Юинга — это злокачественная опухоль, которая чаще всего поражает детей и подростков. Заболевание является очень опасным из-за низкого процента выживаемости и проблем в диагностировании. Его нередко обнаруживают уже на поздней стадии, когда прогноз неутешителен.

Основные симптомы очень легко спутать с последствиями травм, остеопорозом и другими распространенными патологиями костей. Юный возраст большинства заболевших также создает трудности в обнаружении опухоли. Дети и молодые люди обычно не рассматриваются как группа риска в онкологии, а бытовые или спортивные повреждения суставов для них не являются редкостью.

Общие сведения о заболевании

Саркома Юинга может развиваться в любой части скелета и даже в мягких тканях, но чаще всего поражает конечности и длинные трубчатые кости. Еще Джеймс Юинг, открывший ее в 2020 году, писал об этом свойстве опухоли. Болезнь прогрессирует очень быстро с ранним развитием метастаз в костном мозге и легких.

Сама опухоль представляет собой маленькие круглые злокачественные клетки с небольшой цитоплазмой. Для них характерна правильная форма, низкая митотическая активность и перестройка определенной хромосомы (под номером 22). Характерной особенностью новообразования является раннее распространение на окружающие ткани, даже при локализованной форме обнаруживается мягкотканный компонент.

В одну группу заболеваний входят атипичная саркома Юинга и несколько других злокачественных периферических нейроэктодермальных опухолей. В момент постановки диагноза, метастазы обнаруживаются у 15-50% заболевших. Достаточно часто пациенты впервые обращаются за медицинской помощью уже при метастатическом поражении внутренних органов. Современный подход к лечению саркомы Юинга подразумевает наличие отдаленных микрометастазов практически у всех больных с локализованной формой опухоли.

Все новообразования из группы сарком Юинга способны формировать метастазы, преимущественно в легких, реже — в костном мозге и других костях. Помимо этого метастазы обнаруживаются в лимфатических узлах, головном и спинном мозге, забрюшинном пространстве.

Чаще всего опухоль развивается в следующих областях:

  1. Большеберцовой или малоберцовой кости (около 10% случаев);
  2. Костях таза (20-25%);
  3. Бедренных костях (до 27%);
  4. Верхних конечностях (15%).

Гораздо реже данный вид саркомы локализуется в ребрах, позвоночнике и ключице. Чем старше пациент, тем вероятнее обнаружить опухоль в нехарактерных для нее костях — черепе, лопатках, стопе, кистях или позвонках. В 2/3 случаев заболеваний отмечается поражение нижних конечностей и области таза. Нетипичными областями поражения являются: желудочно-кишечный тракт, почки, эндометрий, предстательная железа. В зарубежных источниках также упоминается опухоль Аскина, относящаяся к группе сарком Юинга, при которой новообразования распространяются в грудной полости, охватывая легкие и плевру.

Распространенность и группы риска

Пик заболевания приходится на возраст от 10 до 25 лет, период активного роста скелета наиболее опасен. Однако злокачественные образования данного типа могут поражать людей всех возрастов, известны случаи обнаружения опухоли у очень пожилых пациентов и младенцев. У больных старше 30 лет и детей младше 5-ти саркома Юинга встречается крайне редко. Начиная с 14-15 лет юноши болеют чаще девушек в 1,5 раза. Белые подростки подвержены опухоли в гораздо большей степени, чем чернокожие и азиаты.

Примерно у 40% пациентов саркома Юинга появляется после травмы. Ученые считают генетическую предрасположенность одним из определяющих факторов. Саркома Юинга является второй по частоте распространения среди опухолей костей у детей и подростков. Все же заболевание встречается достаточно редко — в среднем 0,6-3 случая на 1 млн населения.

Основные симптомы

Одним из первых симптомов заболевания отмечают локальную боль в области поражения. Сначала она носит периодический характер и может самопроизвольно ослабевать, но впоследствии становится интенсивной и постоянной. При поражении костей саркомой Юинга наблюдаются следующие симптомы:

  • Небольшой отек в области очага развития опухоли;
  • Повышенная температура (38-40С);
  • Боль, локализующаяся в месте поражения;
  • Расширение вен, расположенных близко к коже;
  • Гиперемия участка поражения;
  • Потеря в весе на фоне сниженного аппетита;
  • Лихорадка;
  • Общая слабость;
  • Анемия и лейкопения.

Обычно с момента появления первых болевых симптомов до постановки окончательного диагноза проходит 6-12 месяцев. По мере развития заболевания опухоль быстро увеличивается в размерах, становится болезненна при пальпации.

Симптоматика зависит от места расположения новообразования. При локализации в области сустава, нарушается его подвижность, наблюдается асимметрия по отношению к здоровой конечности, хромота или радикулопатия.

Распространение опухоли в тазовой области провоцирует нарушение работы внутренних органов. Опухоль Аскина, относящаяся к группе сарком Юинга, вызывает дыхательную недостаточность и кровохарканье.

Боль усиливается по мере роста опухоли. Примерно в 1/3 случаев наблюдается локальное повышение температуры в области поражения. На более поздних стадиях (через 3-4 месяца) может происходить патологический перелом, он наблюдается у 5-10% больных.

Диагностика

Дифференциальная диагностика опухоли затруднена из-за ее схожести с другими мелкоклеточными злокачественными образованиями. По этой причине применяется несколько дополнительных исследований для постановки окончательного диагноза. При подозрении на саркому Юинга назначаются следующие виды обследований:

  1. Рентгенография области, пораженной опухолью;
  2. Магнитно-резонансная (МРТ) или компьютерная томография (КТ) ;
  3. Биопсия опухоли и костного мозга;
  4. Ультразвуковое исследование (УЗИ);
  5. Биохимический анализ крови; 
  6. Позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ);
  7. Цитогенетическое исследование;
  8. Иммуногистохимическое обследование;
  9. Молекулярно-генетический анализ;
  10. Флуоресцентная гибридизация;
  11. Миелограмма;
  12. Электрокардиограмма;
  13. Ангиография;
  14. Оостеосцинтиграфия.

Некоторые методы обследования необходимы для подтверждения наличия клеток саркомы Юинга в материале, собранном при биопсии. Другие применяются для обнаружения метастазов, определения размера опухоли и масштаба ее распространения на окружающие ткани.

Рентгенография

Рентгенография места поражения проводится двух проекциях. Обследование должно определить наличие деструкции кости и распространение опухоли на мягкие ткани.

На рентгене также видны патологические переломы, утолщение периоста и области просветления, для которых характерно расположение, напоминающее солнечные лучи.

Гистологическое исследование

Для постановки диагноза одного гистологического исследования недостаточно. Морфологически саркома Юинга очень схожа с другими злокачественными опухолями, такими как синовиальная саркома, рабдомиосаркома, нейробластома и ряд других. Клетки расположены без видимой структуры и разделены фиброзными прослойками, для них характерен зеркальный вид за счет дисперсии хроматина в клеточных ядрах. Достаточно часто наблюдается некроз опухолевой ткани, при котором жизнеспособные клетки локализуются вокруг сосудов.

Иммуногистохимический анализ

Диагностика заболевания требует выполнения расширенного иммуногистохимического исследования. Практически все клетки опухоли (95%) вырабатывают на своей поверхности определенный гликопротеин, который является продуктом онкогена. Для них также характерна экспрессия виментина, что отличает саркому Юинга от нейробластомы. Иммуногистохимический анализ подтверждает диагноз, поставленный на основе рентгенографического обследования.

Цитологическое исследование

Для цитологического исследования опухоли проводится биопсия. Процедура выполняется только опытным онкологом-ортопедом. Открытая инцизионная методика получения образцов ткани является более предпочтительной, чем тонкоигольная и трепан-биопсия. Многие специалисты также считают необходимым исследование костного мозга, поскольку его поражение является возможным даже при отсутствии метастазов в костях.

Другие методы обследования

Магнитно-резонансная томография применяется для определения стадии заболевания. Метод позволяет оценить степень поражения мягких тканей, размеры опухоли и ее структуру.

Полимеразная цепная реакция используется при исследовании микроскопических метастазов в периферической крови и костном мозге. Биохимический анализ показывает повышение уровня С-реактивного белка, а также мочевины и креатинина, дисбаланс калия, натрия, кальция и другие характерные для опухоли изменения.

Лечение

Основными методами лечения Саркомы Юинга являются:

  • Индукционная химиотерапия;
  • Лучевая терапия;
  • Хирургическая операция с эндопротезированием.

Комбинированное лечение саркомы Юинга является общепринятым, его длительность варьируется от 18 месяцев до 2-х лет. Химиотерапия обычно включает в себя несколько циклов с применением различных комбинаций следующих препаратов:

  1. Винкристин;
  2. Циклофосфан;
  3. Адриамицин;
  4. Цисплатин;
  5. Доксорубицин;
  6. Дактиномицин;
  7. Ифосфамид;
  8. Этопозид;
  9. Актиномицин.

Хирургическое вмешательство является предпочтительным методом, решение о нем принимается во время многокомпонентной химиотерапии.

После операции рекомендовано использование лучевой терапии. Объем и интенсивность определяют в зависимости от успеха предшествующего лечения, его показывает гистологическое исследование. При положительном исходе после завершения терапии пациентов обследуют сначала раз в 2-3 месяца в течение 2 лет, затем каждые 3 года.

Прогноз и успешность лечения

Выживаемость и успех лечения во многом зависят от локализации первичной опухоли. Прогноз благоприятнее при поражении длинных трубчатых костей, новообразования в тканях черепа гораздо труднее поддаются лечению. Локализованная форма саркомы Юинга при своевременной комплексной терапии характеризуется 70% выживаемостью. Прогноз значительно хуже для пациентов, лечение которых началось на стадии метастазирования в костный мозг. В этом случае даже химиотерапия в высоких дозах, тотальное облучение и операция по трансплантации не дают результатов выживаемости более 30%.

Фактором благоприятного исхода считают регресс опухоли после химиотерапии и ее некроз. О плохом прогнозе говорит размер опухоли более 8 см, ее объем свыше 100 см3, а также возраст пациентов менее 10 лет. У старших детей процент выживаемости выше.

Однако методики и протоколы химиотерапии постоянно совершенствуются. Совсем недавно успешность лечения саркомы Юинга не превышала 10% от общего числа больных с метастатической формой заболевания. До начала применения цитостатических препаратов показатели 5-летней выживаемость оставались крайне низкими.

В борьбе со злокачественными периферическими опухолями костей и мягких тканей достигнут значительный прогресс. Сейчас можно с уверенностью сказать, Саркома Юинга излечима. Многие пациенты живут полноценной жизнью после завершения терапии, если к комплексному лечению приступают на ранней стадии заболевания.

Источник: Sustavi.guru